Dermatitis herpetiforme

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Dermatitis herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme 4.jpg
Dermatitis herpetiforme en abdomen
Clasificación y recursos externos
CIE-10 L12.2, L13
CIE-9 694.0
CIAP-2 S99
DiseasesDB 3597
MedlinePlus 001480
eMedicine derm/95
Sinónimos
  • Dermatitis de Duhring-Brocq
  • Dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq
  • Enfermedad de Duhring-Brocq
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Dermatitis herpetiforme en superficie extensora de las rodillas
Dermatitis herpetiforme en hombro y espalda
Dermatitis herpetiforme en abdomen
Dermatitis herpetiforme en pantorrillas y pies
Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en los dedos de las manos, también frecuentes en pies
Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en los dedos de las manos, también frecuentes en pies
Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en las manos
Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en las manos
Dermatitis herpetiforme en manos, con lesiones liquenificadas
Dermatitis herpetiforme en empeine, con lesiones liquenificadas
Dermatitis herpetiforme an la planta del pie, con fisuras profundas

La dermatitis herpetiforme (DH) o enfermedad de Duhring es una enfermedad cutánea inflamatoria, con unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos y que clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones pruriginosas, intensamente polimórficas, con un curso evolutivo crónico-recurrente.

Es la manifestación en la piel de la enfermedad celíaca.[1] Tal como se ha definido en los criterios de Oslo 2011, se trata de la expresión cutánea de la enteropatía intestinal provocada por la exposición al gluten de la dieta. Dentro de la clasificación marcada en estos criterios, la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca constituyen las formas autoinmunes del espectro de trastornos causados por el gluten.[2] Ambas presentan la misma patología intestinal, una base genética común e idéntico desencadenante ambiental: el gluten.[3]

En el momento del diagnóstico de la dermatitis herpetiforme, hasta un 60% de los pacientes suele estar asintomático a nivel digestivo. En estos casos, la presencia de la afectación cutánea es la clave diagnóstica para la detección de la afectación intestinal.[3]

Su tratamiento consiste en el seguimiento de una dieta sin gluten (DSG) estricta y de por vida, que ha demostrado su eficacia en la mejoría de las lesiones cutáneas y la alteración intestinal.[4]

Historia[editar]

Fue descrita por primera vez el médico francés Louis Dühring en el año 1884.[5]

En 1966, Marks et al.[6] informaron de la presencia de cambios del intestino delgado en pacientes con dermatitis herpetiforme y posteriormente se describieron alteraciones gastrointestinales en los pacientes afectados y confirmado ser las mismas que aparecen en aquellos pacientes con enfermedad celíaca (EC).[7] ·[8]

En 1967, a través del estudio de inmunofluorescencia directa, Cormane describió la presencia de depósitos granulares de inmunoglobulinas en las papilas dérmicas.[9]

En 1969, van der Meer identificó la IgA como la inmunoglobulina predominante depositada en las lesiones de dermatitis herpetiforme.[10]

En 2002, Sárdy et al. demostraron que la transglutaminasa epidérmica (TGe o TG3) es el principal autoantígeno en la dermatitis herpetiforme.[11]

Epidemiología[editar]

No se han observado diferencias clínicas entre población morena o de raza negra y en individuos blancos de piel clara, aunque la dermatitis herpetiforme sigue siendo una lesión cutánea predominante en poblaciones de raza blanca, más rara en poblaciones asiáticas, incluyendo chinos y japoneses.[12]

Etiología[editar]

En la actualidad se considera que se trata de la manifestación cutánea más común y específica de la enfermedad celíaca (EC). Su presencia es muy característica de esta enfermedad. Como se recoge en la página 30 del protocolo de diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca del Ministerio de Sanidad de España:[1]

La dermatitis herpetiforme es la expresión cutánea de la enfermedad celíaca.

Se presenta en alrededor del 25% de los pacientes con enfermedad celíaca, pudiendo aparecer a cualquier edad de la vida, especialmente en adultos, aunque también afecta a niños y adolescentes. Se puede considerar como la "tarjeta de visita" de los pacientes celíacos, ya que su hallazgo aparece sólo en individuos celíacos.[13]

Una probable explicación de la posible aparición de lesiones en la dermatitis herpetiforme, está relacionada con la presencia de una inflamación crónica activa de la mucosa intestinal, como resultado de una estimulación a través del gluten persistente, con una respuesta inmune local y la producción de IgA a nivel de la mucosa intestinal. Una parte de la IgA circulante se une a la piel. Por consiguiente, la respuesta inmune gastrointestinal origina un aumento de los niveles de citoquinas proinflamatorias circulantes, que estimula la llegada de neutrófilos al foco cutáneo a través de una estimulación de la respuesta linfocitaria tipo TH-2, así como a nivel de las células endoteliales.

Tanto la exposición a los rayos ultravioletas de la luz solar, como los microtraumas cutáneos repetidos, son capaces de aumentar la producción de citoquinas a nivel local, que conducen a la migración de los neutrófilos, favoreciendo el depósito de IgA en la dermis y por lo tanto la aparición y mantenimiento de las lesiones cutáneas típicas de la dermatitis herpetiforme.[14]

Cuadro clínico[editar]

Las lesiones primarias características de la dermatitis herpetiforme, se identifican por la presencia de pápulas eritematosas agrupadas, placas de urticaria, coronadas por vesículas, o también ampollas, que pueden estar sustituidas a menudo por erosiones y excoriaciones, a causa de la picazón intensa, característicamente asociada con esta condición.

El picor crónico y las excoriaciones producidas por el rascado, pueden conducir a su liquenificación .

Además, la presencia de una zona hiperpigmentada post-inflamatoria, puede producirse cuando la lesión se resuelve o desaparece. [15] ·[16] ·[17]

La distribución más característica de las lesiones cutáneas es la afectación simétrica de las lesiones, con predominio en las superficies extensoras de los codos (90%), rodillas (30%), hombros, línea media de la espalda, nalgas y región sacra. Son las localizaciones preferentes, por tratarse de lugares de roce y de continuos pequeños traumas, y son también una característica muy típica de esta enfermedad.[18] De todos modos, el cuero cabelludo, la nuca, la cara así como ambas ingles, pueden también estar afectados.

La mayoría de los pacientes sufren no sólo de picazón, sino que también presentan sensación de cosquilleo o de ardor, o quemazón muy molestos, incluso antes de la aparición de las lesiones cutáneas.

Presentaciones atípicas[editar]

Una manifestación de la piel poco común de la dermatitis herpetiforme está representada por la aparición de lesiones purpúricas (petequiales). De vez en cuando aparecen en la superficie de las palmas de las manos y/o en la planta de los pies, generalmente en niños y raramente en adultos. A veces, la presencia de lesiones petequiales en las puntas de las yemas de los dedos puede ser el único hallazgo cutáneo de una dermatitis herpetiforme.[19]

Entre las presentaciones atípicas de la dermatitis herpetiforme, se incluye también la forma denominada “queratosis palmo-plantar”, asociada o no con habones de urticaria crónica y otras lesiones que imitan la denominada “prurigo pigmentosa”.[20] ·[21]

Diagnóstico[editar]

Las características histopatológicas de la dermatitis herpetiforme clásicas al microscopio incluyen la presencia de una hendidura subepitelial conteniendo neutrófilos, cuya presencia se considera el factor responsable más probable para la separación dermo-epidérmica, así como la presencia de unos pocos eosinófilos en las puntas de las papilas dérmicas, que se acompañan de un infiltrado inflamatorio perivascular de tipo mixto.

La fisiopatología de la dermatitis herpetiforme es compleja e implica la presencia de factores genéticos tales como la predisposición HLA (principalmente los HLA-II, de clase DQ2 y DQ8), asociados con un desencadenante ambiental (el gluten) así como la alteración del sistema inmune que aparece en individuos predispuestos, al igual que ocurre en pacientes con enfermedad celíaca sin afectación cutánea.[22]

La inmunofluorescencia directa (IFD) de las biopsias de piel no afectada, tomadas alrededor de las lesiones, está considerada como el “patrón oro” para el diagnóstico de la dermatitis herpetiforme.[23] Ello se explica porque a dicho nivel se encuentra una mayor concentración de IgA que en las zonas de piel afectadas, o en zonas sanas, pero alejadas de las lesiones. Se describen dos patrones diferentes :

  1. Depósitos granulares depositados a nivel de las papilas dérmicas.
  2. Depósitos granulares distribuidos a lo largo de la membrana basal.

En ambos casos, los depósitos son complejos policlonales formados por compuestos de IgA. Los dos patrones también pueden presentarse en combinación, lo que resulta en el hallazgo de IgA granular con predominio a nivel de la membrana basal, pero también con ligera acentuación a nivel de la punta de las papilas dérmicas.[24]

Las pruebas serológicas son útiles para adjuntar a los datos obtenidos con el estudio de las biopsias cutáneas. Los pacientes con dermatitis herpetiforme pueden mostrar positividad para los autoanticuerpos de clase IgA frente a la transglutaminasa (TG) subtipos 2 y 3, también llamados respectivamente tisular al 2 (TGt) y epidérmico al 3 (TGe), junto con los anticuerpos anti-péptidos de la gliadina deaminada (anti-DGP), que están especialmente indicados en los niños,[25] si bien al igual que en los casos de enfermos celíacos sin dermatitis herpetiforme, los anticuerpos son frecuentemente negativos (serología negativa).[1]

Diagnóstico diferencial[editar]

La dermatitis herpetiforme se confunde frecuentemente con la varicela, la cual es mucho más extensa; con las lesiones secundarias del virus herpes simple (labios) o del herpes zóster (intercostal), que además es muy doloroso; y con las lesiones de la dermatitis atópica, que predomina en niños y se localiza principalmente en las superficies flexoras de codos y rodillas.

Tratamiento[editar]

Ya que su hallazgo aparece sólo en los individuos celíacos, el mejor tratamiento es una dieta sin gluten (DSG) estricta y mantenida de por vida, para así lograr alcanzar y mantener un control permanente de la afectación cutánea e intestinal y prevenir la aparición de las numerosas complicaciones asociadas a la celiquía.

La dapsona puede resultar una buena opción al comienzo del tratamiento para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto. Su acción es bastante rápida sobre las lesiones cutáneas. No obstante, no actúa sobre la afectación intestinal, por lo que es imprescindible mantener la DSG.[3]

Pronóstico[editar]

Las lesiones cutáneas desaparecen por completo con la dieta sin gluten (DSG). Pueden reaparecer en pacientes que tienen en apariencia un buen seguimiento de la DSG, por transgresiones de la dieta tanto voluntarias como inadvertidas.

Diversas enfermedades autoinmunes son más comunes entre los pacientes con dermatitis herpetiforme. La dieta sin gluten disminuye su incidencia así como el desarrollo de linfomas intestinales. Por ello, debe mantenerse de por vida, ya que las lesiones reaparecen a las pocas semanas de reintroducir el gluten.[3]

Los pacientes no tratados con la dieta sin gluten deben ser supervisados periódicamente, para llevar a cabo una detección precoz de posible malabsorción y linfomas asociados.

En un estudio de población de malignidad y mortalidad en celiaquía y dermatitis herpetiforme a 30 años, se observó una incidencia global de neoplasias similar al de la población general y un aumento del riesgo de linfoma no Hodgkin (LNH). En la mayoría de pacientes con enfermedad celíaca y en un 29% con dermatitis herpetiforme, fueron linfomas de células T asociados a enteropatía intestinal. Este aumento de prevalencia de linfoma no se aprecia en los casos de dermatitis herpetiforme diagnosticados más recientemente, que podría ser debido a la menor importancia que se concedía hace 20 años al seguimiento de una dieta sin gluten estricta.[26]

Realizar un cribado familiar para la detección de sensibilidad al gluten es también muy recomendable, especialmente en familiares de primer grado.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. a b c MINISTERIO DE SANIDAD Y CONSUMO (ed.): «Diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca» (2008).
  2. Ludvigsson, JF; Leffler, DA; Bai, JC; et al. (2013). «The Oslo definitions for coeliac disease and related terms». Gut 62 (43-52). doi:10.1136/gutjnl-2011-301346. 
  3. a b c d Iranzo, P (2010). Dermatitis herpetiforme. Patogenia, diagnóstico y tratamiento. http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2010/mc101b.pdf. 
  4. Fry, L; Seah, PP; Riches, DJ; Hoffbrand, AV (1973). «Clearance of skin lesions in dermatitis herpetiformis after gluten withdrawal». Lancet 1:  p. 288-91. 
  5. Duhring, L.A. (1983). «Landmark article, Aug 30, 1884: Dermatitis herpetiformis». JAMA 250:  p. 212-6. 
  6. Marks, J; Shuster, S; Watson, JA (1996). «Small-bowel changes in dermatitis herpetiformis». The Lancet 2:  p. 1280-2. 
  7. Fry, L; Keir, P; McMinn, M; Cowan, JD; Hoffbrand, AV (1967). «Small-intestinal structure and function and haematological changes in dermatitis herpetiformis». The Lancet 2:  p. 729-33. 
  8. Shuster, S; Watson, AJ; Marks, J (1968). «Coeliac syndrome in dermatitis herpetiformis». Lancet 1:  p. 1101-6. 
  9. Cormane, RH (1967). «Immunofluorescent studies of the skin in lupus erythematosus and other diseases». Pathol Eur 2:  p. 170-80. 
  10. Van der Meer, JB (1969). «Granular deposits of immunoglobulin in the skin of patient with dermatitis herpetiformis: An immunofluorescent study». Br J Dermatol 81:  p. 493-503. 
  11. Sárdy, M; Kárpáti, S; Merkl, B; Paulsson, M; Smith, N (2002). «Epidermal transglutaminase (Tgase3) is the autoantigen of dermatitis herpetiformis». J Exp Med 195:  p. 747-57. 
  12. Bolotin, D; Petronic-Rosic, V (2011). «Dermatitis herpetiformis part I. Epidemiology, pathogenesis and clinical presentation». Jour of the Am Acad Dermatol 64:  p. 1017-24. 
  13. Rodrigo, L (2008). «La enfermedad celíaca en el adulto». Libro blanco de la ENFERMEDAD CELÍACA:  p. 28-39. 
  14. Alonso-Llamazares, J; Gibson, LE; Rogers, RS (2007). «Clinical, pathologic and immunopathologic features of dermatitis herpetiformis: review of the Mayo Clinic experience». Int Jour Dermatol 46:  p. 910-9. 
  15. Kárpati, S (2012). «Dermatitis herpetiformis». Clin Dermatol 30:  p. 56-9. 
  16. Ingen-Housz-Oro, S (2011). «Dermatitis herpetiformis: a review». Ann Dermatol Venereol 136:  p. 221-7. 
  17. Cardones, AR; Hall, RP (2011). «Pathophysiology of dermatitis herpetiformis: a model for cutaneous manifestations of gastrointestinal inflammation». Dermatol Clin 29:  p. 469-77. 
  18. Cottini, GB (1955). «Symmetrical dermatitis herpetiformis of Duhring localized on the knees and elbows». Ann Dermatol and Syphil 82:  p. 285-6. 
  19. Moulin, G.; Barrut, D; Franc, MP (1983). «Pseudopurpuric palmar localizations of herpetiform dermatitis». Ann Dermatol Venereol 110:  p. 121-6. 
  20. Ohshima, Y; Tamada, Y; Matsumoto, Y; Hashimoto, T (2003). «Dermatitis herpetiformis Duhring with palmoplantar keratosis». Brit Jour Dermatol 149:  p. 1300-2. 
  21. Powel, GR; Bruckner, AL; Weston, WL (2004). «Dermatitis herpetiformis presenting as chronic urticaria». Ped Dermatol 21:  p. 564-7. 
  22. Hervonen, K; Hakanen, M; Kaukinen, K; Collin, P; Reunala, T (2002). «First-degree relatives are frequently affected in coeliac disease and dermatitis herpetiformis». Scand Jour Gastroenterol 37:  p. 51-5. 
  23. Caproni, M; Antiga, E; Melani, L; Murray, JA (2009). «Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis». Jour Eur Acad Dermatol Venereol 23:  p. 633-8. 
  24. Nicolas, MEO; Krause, PK; Gibson, LE; Murray, JA (2003). «Dermatitis herpetiformis». Int Jour Dermatol 42:  p. 588-600. 
  25. Sugai, E; Smecuol, E; Niveloni, S; et al. (2006). «Celiac disease serology in dermatitis herpetiformis. Which is the best option for detecting gluten sensitivity?». Acta Gastroenterol Latinoam 36:  p. 197-201. 
  26. Viljamaa, M; Kaukinen, K; Pukkala, E; Hervonen, K; Reunala, T; Collin, P (2006). «Malignancies and mortality in patients with coeliac disease and dermatitis herpetiformis: 30-year population-based study». Dig Liver Dis 38:  p. 374-80. 

Enlaces externos[editar]