Dermatomiositis

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Dermatomiositis
XRaydermatomyositis.jpg
Rayos X de la rodilla de un paciente con dermatomiositis
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M33.0, M33.1
CIE-9 710.3
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine med/2608
MeSH D003882
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La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado por inflamación de los músculos y de la piel. Su causa es desconocida, pero puede resultar de una infección viral o una reacción autoinmune. Más del 50% de los casos puede ser un fenómeno paraneoplástico, indicando presencia de cáncer. Se identifica por un rash característico, acompañado de debilidad muscular.

Los rayos X ilustran calcificaciones distróficas en los músculos. Hay una forma de este desorden que ataca a los niños, conocida como dermatomiositis juvenil. Las pápulas de Gottron son parches rosados en los nudillos, asociados con este desorden.

Patología[editar]

El diagnóstico de dermatomiositis se confirma con una biopsia muscular. Hay dos hallazgos microscópicos clásicos en la dermatomiositis:

  • presencia de linfocitos B y linfocitos T en infiltrados perivasculares;
  • atrofia de fibras musculares perifasciculares.

Manifestaciones clínicas[editar]

Se asocia a un exantema característico, debilidad simétrica de los músculos proximales. En algunos pacientes se produce una afectación gastrointestinal y puede existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y las molestias inespecíficas llevan a los padres a solicitar atención médica. El exantema es sumamente característico y a menudo pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores se observa un eritema helitropo de coloración púrpura que se asocia a edemas periorbitario y a enrojecimiento de la región malar, dato que es patognomónico de la dermatomiositis.[1]

Hallazgos microscópicos[editar]

Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales, y de tamaño uniforme.

Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.

Mecanismo[editar]

Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia.[2]

Diagnóstico diferencial[editar]

La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial.

Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes.[3] Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.[2]

Tratamiento[editar]

  1. Alta dosis de Prednisolona
  2. Metotrexato (complicación: puede causar enfermedad pulmonar intersticial).
  3. GGIV
  4. Azatioprina
  5. Ciclofosfamida

Referencias[editar]

  1. Según la Pediatría de Nelson.
  2. a b Benveniste, O.; Squier, W.; Boyer, O.; Hilton-Jones, D. y Herson S. (noviembre de 2004). «Physiopathologie des myopathies inflammatoires primitives» (en francés). La Presse Médicale (París, Francia: Elsevier Masson) 33 (20):  pp. 1444-1450. doi:10.1016/S0755-4982(04)98952-X. ISSN 0755-4982. OCLC 09262901. PMID 15611679. http://www.sciencedirect.com/science?_ob=ArticleURL&_udi=B8G3C-4RB0P8H-F&_user=10&_coverDate=11%2F30%2F2004&_rdoc=11&_fmt=high&_orig=browse&_origin=browse&_zone=rslt_list_item&_srch=doc-info%28%23toc%2341791%232004%23999669979%23676358%23FLP%23display%23Volume%29&_cdi=41791&_sort=d&_docanchor=&_ct=23&_acct=C000050221&_version=1&_urlVersion=0&_userid=10&md5=dcd69f9d82cb0639b1186d4e90557b96&searchtype=a. 
  3. Nirmalananthan, N.; Holton, J.; y Hanna, M. (noviembre de 2004). «Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis» (en inglés). Current Opinion in Rheumatology (Londres (Reino Unido): Lippincott Williams and Wilkins) 16 (6):  pp. 684-691. ISSN 1040-8711. OCLC 18553510. PMID 15577605. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15577605. 

Enlaces externos[editar]