Enfermedad pulmonar intersticial

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Enfermedad pulmonar intersticial
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
Fibrosis pulmonar terminal de origen desconocida, tomada post-mortem.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 J84.9
CIE-9 506.4
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Sinónimos
- Alveolitis;
- Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa;
- Alveolitis fibrosante criptógena;
- Neumonitis pulmonar idiopática
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Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria.[1]

Clasificación[editar]

  • Idiopática.
- Fibrosis pulmonar idiopática y derivados, trastornos del colágeno intersticial y vascular (artritis reumatoide, lupus eritematoso, esclerodermia, etc), sarcoidosis, eosinofilias pulmonares, anomalías de bases inmunológicas, etc.[2]
  • Conocidas.
- Inhalación de polvos inorgánicos (neumoconiosis), inhalación de sustancas orgánicas (neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgicas extrínsecas) fármacos (como los quimoterapéuticos), radioterapia, por enfermedades hereditarias, etc.

Anatomopatología[editar]

De acuerdo con el engrosamiento de las paredes alveolares, las EPI se clasifican en:

  • Desorganizaciones deformantes por acumulación de células inflamatorias en el intersticio.
- Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, etc.
  • Forma fibrosa, con alteración de la superficie epitelial e intersticial, incluyendo fibrosis intraalveolar.
- Reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo II y células bronquiales (metaplasia), edema, proliferación de fibroblastos y acumulación de colágeno.

Fisiopatología[editar]

El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de células mesenquimatosas (macrófagos, PMN, linfocitos, eosinófilos, etc). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alérgenos irritantes directamente, los cuales activan también a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.

En la fase temprana de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez más ancho, incrementando la resistencia pulmonar causando hipertensión pulmonar con alteraciones de la difusión de oxígeno. Si a ello se añade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la demanda de O2 incrementa sin poder el pulmón suplir adecuadamente esa demanda por deterioro de la perfusión sanguínea. Las demandas de energía son entonces satisfechas por las rutas anaeróbicas ocasionando con el tiempo acidosis metabólica.

La hipoxemia así creada estimula al centro respiratorio en el Sistema nervioso central, cuya respuesta es producir hiperventilación con mayor entrada de oxígeno pero al mismo tiempo con mayor salida de dióxido de carbono (CO2), produciendo con el tiempo una alcalosis respiratoria.

La fase tardía del trastorno se caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento crónico de CO2 y una disminución crónica de la presión parcial de O2.

Síntomas[editar]

  • Tos seca y no productiva.
  • Disnea con disminución de la tolerancia al esfuerzo y agotamiento.
  • Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor (acropaquias, no siempre presente).
  • A la auscultación, estertores crepitantes secos.
  • A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
  • Otros síntomas dependiendo de cada tipo de enfermedad intersticial del pulmón específica.[3]

Referencias[editar]

  1. MedlinePlus - Enfermedad pulmonar intersticial difusa. [1]
  2. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria. [2]
  3. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas. [3]

Enlaces externos[editar]