Fibrosis pulmonar idiopática
| Fibrosis Pulmonar Idiopática | |
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 Imagen por tomografía computarizada de tórax en alta resolución mostrando un alto grado de fibrosis en parénquima pulmonar. |
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-10 | J84.1 |
| CIE-9 | 516.3 |
| OMIM | 178500 |
| DiseasesDB | 7431 |
| MedlinePlus | 000069 |
| eMedicine | radio/873 |
| MeSH | D011658 |
| Sinónimos | |
| Alveolitis Fibrosante Criptogénica | |
 Aviso médico |
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La fibrosis pulmonar idiopática o alveolitis fibrosante criptogénica, es una enfermedad citológica de causa desconocida en la que el tejido pulmonar es gradualmente sustituido por tejido conectivo[1] producto de una continua cicatrización aberrante del tejido de origen, conllevando a un engrosamiento del órgano[2] y pérdida de capacidad respiratoria. La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de carácter incapacitante que parece afectar en mayor medida a fumadores y a personas que hayan estado expuestas a material particulado, radiaciones, gases, o humos, sin embargo también puede aparecer en personas que no hayan estado expuestas a ningún factor de riesgo.
Índice |
Descripción [editar]
La Fibrosis Pulmonar Idiopática representa un grupo heterogéneo de enfermedades en las cuales la fibrosis progresiva del parénquima altera la estructura y el intercambio de gases necesarios para mantener la función de los pulmones. Por otra parte, en el microambiente del pulmón se producen diferentes procesos que se caracteriza por un incremento de la población de fibroblastos y un aumento en la síntesis y depósición de colágeno dentro del pulmón.
La fibrosis produce incapacidad funcional gradual, como consecuencia de la restricción pulmonar, disminución en la capacidad de difusión y alteraciones en el intercambio gaseoso, que en la mayoria de los casos, induce al fallo respiratorio y muerte en un promedio de cinco años tras el diagnostico. Afecta a 13 de cada 100,000 hombres y 7 de cada 100,000 mujeres; aunque en fumadores se ve con más frecuencia.
Diagnóstico [editar]
La enfermedad se establece principalmente por imagenología de rayos X, Tomografia Axial Computarizada y por biopsia del pulmón, en la que se observa un patrón histológico de fibrosis pulmonar que se caracteriza por la heterogeneidad espacial y temporal, con fibrosis establecida y panal de abeja intercaladas entre pulmón normal. Focos fibroblásticos con destrucción fibrótica de la arquitectura del pulmón, a menudo con panal de abeja, son las conclusiones claves. La fibrosis inicialmente se concentra en la periferia del pulmón.[3]
Otros métodos comprobatorios son el análisis de orina, hematología con recuento diferencial, urea sérica, electrolitos, niveles de creatinina, pruebas de función hepática y pruebas de anticuerpos.
Grupos de riesgo [editar]
La fibrosis afecta en un porcentaje mayor a personas del sexo masculino que del femenino, los fumadores habituales o personas que hayan estado expuesta a material aéreo de carácter fino y volátil, gases y radiaciones de alta energía tienen una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad, aunque habitualmente también se desarrolla en pacientes que no han estado expuestos a ninguno de estos factores de riesgo.
En los fumadores habituales, los humos conteniendo pirobencenos, nicotina y otros elementos irritantes van afectando la pared epitelial interna del pulmón provocando cicatrizaciones en forma continua y sostenida.
Sintomatología [editar]
- Tos seca.
- Falta de aire, especialmente durante o después del ejercicio o esfuerzo muscular (subir una escalera por ejemplo).
- Cansancio prolongado.
- Pérdida de peso.
- Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor), también llamadas acropaquias.
- Cianosis
- Pérdida del estado de alerta mental, sensación de aletargamiento y sueño.
- Dolor abdominal o de garganta mientras dure la tos.
Carácter y tratamiento [editar]
La fibrosis es incapacitante e irreversible, no se ha encontrado cura efectiva de esta enfermedad. Los tratamientos son meramente paliativos y permiten mejorar en cierto modo la calidad de vida del afectado, pero no hay cura a largo plazo.
Los tratamientos son a base de corticoides con Citotóxicos[4] y más recientemente Citoquinas como el Interferón gamma que ha dado algunos resultados positivos, pero su estudio aun está en progreso.
En la actualidad existe una droga experimental, la Pirfenidona, desarrollada por InterMune Inc. que detiene o ralentiza el avance de la enfermedad; dicha droga está disponible en Japón desde el 2008 bajo el nombre de Pirespa, en la India desde 2010 como Pirfenex y en la Union Europea bajo el nombre comercial de Esbriet. En Estados Unidos aun está en fase de pruebas.
Complicaciones [editar]
La enfermedad puede conducir al individuo afectado a los siguientes escenarios terminales:
- Ataque cardíaco al miocardio.
- Fallo respiratorio y cianosis.
- Derrame cerebral.
- Coágulos en los pulmones (embolia pulmonar).
- Infecciones pulmonares masivas.
- Cáncer pulmonar.
Bibliografía [editar]
- The Cleveland clinical magazine, edición 2001.
- Instituto y Clínica Servet, informes anuales.
Véase también [editar]
Referencias [editar]
- ↑ MedicalPress (ed.): «Detener migración de células puede ayudar a la fibrosis y la propagación del cáncer» (21 de mayo de 2012). Consultado el 12 de Julio de 2012.
- ↑ MedlinePlus (ed.): «Fibrosis pulmonar idiopática» (27 de abril de 2010). Consultado el 12 de Julio de 2012.
- ↑ Hansell et al (03 de marzo de 2008). Fleischner Society (ed.): «Glosario Radiológico del Tórax». Consultado el 12 de Julio de 2012.
- ↑ Rondón, Carlos (28 de diciembre de 2011). «Tratamientos clásicos de la Fibrosis Pulmonar» (en español). Consultado el 15 de diciembre de 2011.
