Fibrosis pulmonar

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a: navegación, búsqueda
Fibrosis pulmonar
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
Pulmón con fibrosis pulmonar en etapa terminal en la autopsia
Clasificación y recursos externos
CIE-10 J84.1
CIE-9 516.3
eMedicine subj/topic ... ... ...
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colágeno. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones. Esta sustitución genera cambios en las características físicas de los mismos, generando importantes cambios hemodinámicos y clínicos que pueden conducir a la muerte.

Mecanismo de producción[editar]

De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrótico.[1] Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve más grueso, causando una pérdida irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye progresivamente la oxigenación tisular general.[1] La formación de tejido cicatricial en el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamación o irritación provocada por algún factor desencadenante[1] puede complicarse hasta la aparición de infarto pulmonar, absceso o bronquiectasia.[1]

Causas[editar]

La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idiopática, o puede ser causada por un gran número de variables, en cuyo caso, suele remitir al eliminar el factor desencadenante. Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los siguientes:

Fisiopatología[editar]

La fibrosis pulmonar consiste en la transformación gradual del parénquima pulmonar tejido fibroso normal. La sustitución cicatricial del tejido normal de pulmón provoca disminución irreversible de la capacidad de difusión de oxígeno (oxigenación).[3] Por otra parte, la disminución de la distensibilidad pulmonar por fibrosis conforma una enfermedad pulmonar restrictiva. Esta es la causa principal de enfermedad pulmonar restrictiva en relación con el parénquima pulmonar. Por el contrario, la tetraplejia[4] y la cifosis[5] son ejemplos de causas de enfermedad pulmonar restrictiva que no pasan necesariamente por la fibrosis pulmonar.

Esta fibrosis y disminución de la oxigenización redunda en un aumento de la presión pulmonar, reversible en un primer momento e irreversible desde el momento en que la elasticidad del pulmón se compromete.

Síntomas[editar]

Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente:

La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo[6] A veces pueden escucharse estertores subcrepitantes inspiratorios en las bases pulmonares a la auscultación.[6]

Exámenes complementarios[editar]

Una radiografía de tórax puede o no presentar anormalidades, pero la tomografía axial computarizada de alta resolución con frecuencia demostrará anormalidades.[6] En una espirometría, cuando la fibrosis es una enfermedad pulmonar restrictiva, el VEF1 (volumen espiratorio forzado en un segundo) de la CVF (capacidad vital forzada) se reduce de tal manera que la relación VEF / CVF está normal o incluso aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relación (por ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica).[7]

Epidemiología[editar]

Cinco millones de personas en todo el mundo sufren de fibrosis pulmonar.[3] Una amplia gama de tasas de incidencia y prevalencia han sido reportados para la fibrosis pulmonar. Las tasas de continuación son por 100 000 personas, y los rangos reflejan los criterios de inclusión estrictos y generales, respectivamente.

Autores del estudio Tasa de incidencia Tasa de prevalencia Población Años de duración del estudio
Raghu et al.[8] -- 6.8-16.3 14.0-42.7 Sistema de procesamiento de reclamaciones de salud de EE.UU. 1996–2000
Fernandez Perez et al.[9] -- 8.8-17.4 27.9-63.0 Condado de Olmsted, Minnesota 1997–2005
Coultas et al.[10] Hombre 27.5 30.3 Condado de Bernalillo, NM 1988–1990
Mujer 11.5 14.5

Sobre la base de estas tasas, la prevalencia de la fibrosis pulmonar en los Estados Unidos podrían variar de más de 29 000 a casi 132 000, con base en la población de 18 años o más en el año 2000. Los números reales pueden ser significativamente mayores debido a un mal diagnóstico.[3] Por lo general, los pacientes están en sus años cuarenta y cincuenta cuando se diagnostica mientras que la incidencia de la fibrosis pulmonar idiopática aumenta dramáticamente después de los cincuenta años. Sin embargo, la pérdida de la función pulmonar se atribuye comúnmente a vejez, enfermedad cardíaca o enfermedades pulmonares comunes.

Tratamientos[editar]

Eliminación del factor desencadenante[editar]

El tratamiento principal consiste en eliminar el factor desencadenante de la fibrosis, en caso de que sea por causas conocidas como infección, exposición a gases entre otras.[11] [12] [13] El agravamiento de la neumonitis por hipersensibilidad, una forma menos severa de la fibrosis pulmonar, se puede prevenir evitando el contacto con la fuente de la enfermedad (contaminado con fuentes de bacterias, hongos o animales tales como el polvo).

Medicamentos[editar]

Además de ellos, se suministran medicamentos enfocados a reducir la inflamación y mejorar la calidad de vida del paciente, siendo los glucocorticoides y los medicamentos citotóxicos los recetados con más frecuencia.[14]

Corticoides[editar]

Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como prednisona ), u otros medicamentos inmunosupresores, estos tipos de medicamentos se recetan algunas veces en un intento de frenar los procesos que conducen a la fibrosis.

Con base en el conocimiento actual, parece que el sistema inmune juega un papel central en el desarrollo de diversas formas de fibrosis pulmonar. El objetivo del tratamiento con agentes inmunosupresores tales como corticosteroides es para disminuir la inflamación pulmonar y, en consecuencia, la formación de tejido de cicatriz. Las respuestas al tratamiento varían. Los pacientes cuya condición mejoró con el tratamiento inmunosupresor, probablemente no tendrán fibrosis pulmonar idiopática, este último con ausencia de tratamiento importante o posible cura.[3] Algunos agentes farmacológicos diseñados para prevenir la formación de tejido cicatricial están en una fase experimental. Después de un año se reduce la dosis de prednisona a dosis mínimas que mantengan la estabilidad clínica.[15] El 15% de los enfermos tratados experimentan una mejoría subjetiva y el 25% una mejoría objetiva.[16]

Inmunosupresores[editar]

Entre los otros tipos de fibrosis, algunos pueden responder al tratamiento inmunosupresor con corticosteroides.[3] Sin embargo, ya que sólo una minoría de los pacientes responde solamente a corticosteroides,[17] puede ser necesario añadir otro tratamiento tales como la ciclofosfamida,[3] azatioprina,[3] metotrexato,[3] penicilamina[3] o ciclosporina.[3] La colchicina también se ha utilizado con éxito limitado.

Nuevos fármacos[editar]

Se están realizando ensayos con nuevos fármacos como el interferón gamma, micofenolato, mofetil y pirfenidona. Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son muy limitados.[3] La investigación está en curso, pero no hay indicios todavía de que los medicamentos podrían tratar esta enfermedad.

Trasplante de pulmón[editar]

El trasplante de pulmón es la única opción viable de tratamiento para casos severos.

Pronóstico[editar]

La hipoxia causada por la fibrosis pulmonar puede conducir a la hipertensión pulmonar, la cual, a su vez, puede conducir a insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho. La hipoxia puede prevenirse con la administración de suplementos de oxígeno.[6] La hipertensión pulmonar puede ser tratada con fármacos como el enalapril.[6]

La fibrosis pulmonar también puede resultar en un mayor riesgo de embolia pulmonar, que se puede prevenir por anticoagulantes.[6] Mucha gente vive sólo 3 a 5 años después del diagnóstico.[18] La causa más común de muerte relacionada con la FPI es la insuficiencia respiratoria.[18] Otras causas de muerte son la hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, embolia pulmonar, neumonía, y el cáncer de pulmón.[18]

La genética puede desempeñar un papel en la causa de la fibrosis pulmonar.[18] Si más de un miembro de una familia tiene fibrosis pulmonar, la enfermedad se llama fibrosis pulmonar familiar.[18]

Caso célebre[editar]

La fibrosis pulmonar fue la causa del deceso del escritor estadounidense Peter Benchley en 2006.[3] En septiembre de 2014, el cantante venezolano José Luis Rodríguez, "El Puma", reveló que sufre de la enfermedad.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. a b c d Hablemos acerca de la Fibrosis Pulmonar Página web de la Coalition For Pulmonary FibrosisCoalition For Pulmonary Fibrosis
  2. Ferran Morell, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Valle de Hebrón. DMedicina.com (ed.): «Las plumas del edredrón, bajo sospecha en fibrosis pulmonar».
  3. a b c d e f g h i j k l m n ñ o p Pulmonary Fibrosis Foundation > What is Pulmonary Fibrosis? (en inglés)
  4. «Improved pulmonary function in chronic quadriplegics after pulmonary therapy and arm ergometry». Paraplegia 27 (4):  pp. 278–83. 1989. 
  5. eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease Autor: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD.
  6. a b c d e f MedicineNet.com > Pulmonary Fibrosis (en inglés)
  7. Conviértase en un experto en espirometria (en inglés)
  8. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-6.
  9. Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Incidence, Prevalence, and Clinical Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Population-Based Study. Chest. Jan 2010;137:129-37.
  10. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The Epidemiology of Interstitial Lung Diseases. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1994;150(4):967-72. cited by Michaelson JE, Aguayo SM, Roman J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for Diagnosis and Management. Chest. Sept 2000;118:788-94.
  11. EPOC Alemania: La fibrosis pulmonar idiopática. Información para las partes afectadas e interesadas. (archivo PDF, 1653 kB)
  12. Jürgen Behr: fibrosis pulmonar. Aspectos actuales en el diagnóstico y terapia de Uni-Med Verlag Ag 2003
  13. Joseph P. Lynch III fibrosis pulmonar idiopática CRC Press 2003
  14. Rondón, Carlos (14 de diciembre de 2011). «Tratamientos clásicos de la Fibrosis Pulmonar». Consultado el 15 de diciembre de 2011.
  15. J Respir Dis= 14 (1244). 1993. 
  16. Thorax 38 (349). 1983. 
  17. Am Rev Respir Dis 144 (291). 1991. 
  18. a b c d e ¿Qué es la Fibrosis Pulmonar? Página informativa del Departamento de Salud del Gobierno de Estados Unidos acerca de la enfermedad (en inglés)

Bibliografía[editar]

  • Francis V. Adams, MD, The Breathing Disorders Sourcebook. Lowell House, Noviembre 1998
  • Andrew L. Ries, et al. Shortness of Breath: A Guide to Better Living and Breathing. Mosby-Year Book, Inc. Septiembre 2000
  • Karen A. Couture The Lung Transplantation Handbook Trafford Publishing, 2001 (en inglés)
  • Eugenia Zukerman and Julie R. Ingelfinger, M. D.. Coping with Prednisone. New York: St. Martin’s Griffin, 1998 (en inglés)
  • James N. Parker & Philip Parker. The Official Patient’s SourceBook on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ICON Health Publications, Junio 2002
  • Cappy Capossela & Sheila Warnock. Share the Care: How to Organize a Group to Care for Someone Who Is Seriously Ill Simon & Schuster, Septiembre 1995 (en inglés)
  • Joanne Schum, Taking Flight – Inspirational Stories of Lung Transplantation Varios recipientes de transplantes de pulmon a nivel mundial, Octubre 2003. (en inglés)

Enlaces externos[editar]