Histiocitosis de células de Langerhans

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Histiocitosis de células de Langerhans
Langerhans cell histiocytosis - very high mag.jpg
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D76.0
CIE-9 277.89
Orphanet 99873
Sinónimos
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
Granuloma eosinófilo multifocal
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La histiocitosis de células de Langerhans (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagaos).

Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis.[1]

Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar crecidos.

Epidemiología[editar]

HCL usualmente afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un pico de incidencia entre 5 y 10 años. Entre los niños bajo 10 años, la incidencia anual es de 1 a 200.000[2] y en adultos es bastante más rara, un caso cada 560.000.[3] Es mucho más rara en adultos..[4] Es más frecuente en personas de origen caucásico con una incidencia dos veces mayor en hombres que en mujeres.[cita requerida] Las manifestaciones pulmonares de la Histiocitosis X se caracterizan por darse en jóvenes, fumadores y sobre todo, distribuidas las lesiones en los lóbulos superiores de ambos pulmones.

La HCL es usualmente esporádica sin relación hereditaria pero se ha encontrado cierto patrón familiar en un número limitado de casos. La enfermedad de Hashimoto-Pritzker es una variante congénita de la enfermedad de la HCL crónica diseminada.[5]

Clasificación[editar]

Existen muchas antiguas clasificaciones, actualmente se reconocen tres formas de HCL:[6]

Clasificación anterior Clasificación actual
1. Granuloma Eosinófilo HCL Crónica Focal
2. Hand-Schuller-Christian HCL Crónica diseminada
3. Letterer-Siwe HCL Aguda Diseminada

Clínica[editar]

TAC mostrando infilatración periorbitara de histiocitosis (maracado con una flecha).

La HCL provoca una respuesta inflamatoria inespecífica, la cual incluye fiebre, letargia y pérdida de peso. Los órganos afectados darán síntomas y signos más específicos.

  • Hueso. El síntoma más frecuentemente visto ya sea en la variante unifocal o multifocal de la enfermedad, es el edema y dolor óseo. El cráneo es el hueso que con mayor frecuencia se ve afectado, seguido por los huesos largos de las extremidades superiores y los huesos planos. La infiltración en las manos y pies resulta poco común. Las lesiones son de tipo osteolítica lo cual puede producir fracturas en hueso patológico
  • Piel: Generalmente se manifiesta como rash el cual varía desde lesiones eritematosas hasta pápulas pronunciadas en las áreas de los pliegues. Hasta el 80% de los pacientes con HCl tienen lesiones extensivas y eruptivas en el cuero cabelludo.
  • Médula ósea: La pancitopenia con sobre-infecciones generalmente implican un peor pronóstico. La anemia puede ser debida a un número de factores que no necesariamente implican infiltración a nivel de la médula ósea.
  • Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico.[7]
  • Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado. La diabetes insípida es la más afectada. El déficit hormonal a nivel de la neurohipófisis es permanente.
  • Pulmón: en algunos pacientes que son asintomáticos, el diagnóstico se realiza accidentalmente al encontrar nódulos pulmonares en la radiografía de tórax. En otros casos se observa, tos crónica y disnea.
  • Menos frecuentemente se puede ver afectado el sistema nervioso y el aparato gastrointestinal.

Diagnóstico[editar]

Micrografía mostrando células de Langerhans en paciente con histiocitosis.

El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. La tinción de hematoxilina-eosina de la biopsia mostrará algunas características de las células de Langerhans como por ejemplo, granulos plasmáticos rosados y margen celular distintivo . La presencia de granulos de Birbeck en la microscopía electrónica y las características inmunohitoquímicas cmo por ejemplo la positividad para CD1, resultan pruebas más específicas. Algunos exámenes de laboratorio de rutina como el hemograma, perfil hepático, y otras pruebas sirven para orientar el diagnóstico (principalmente para descartar otras posibles causas). Los exámenes imagenológicos mostrarán lesiones osteolíticas y daño pulmonar. Esto último se puede evidenciar en la radiografía de tórax al mostrar lesiones micronodulares e infiltrados pulmonares en las zonas bajas y medias. La resonancia nuclear magnética o la tomorgafía axial computarizada pude mostrar infiltración a nivel de la silla turca. La medición del eje endocrino y la biopsia de la médula ósea también pueden resultar útiles para el diagnóstico.

Tratamiento[editar]

El tratamiento está indicado para la variante difusa de la enfermedad. Las lesiones óseas solitarias pueden ser manejadas a través de la escisión de la lesión o radioterapia local. Sin embargo la enfermedad sistémica, generalmente requiere quimioterapia. El uso de corticoides sistémicos sólos o en coterapia con quimioterapia, es la forma de manejo más habitual. Cremas con corticoides locales pueden ser aplicados para las lesiones en la piel. La deficiencia endocrina generalmente requiere suplementos de por vida, por ejemplo, desmopresina en el caso de diabetes insípida la cual puede ser incluso aplicada vía nasal. Los agentes quimioterapéuticos como por ejemplo los alquilantes, antimetabolitos y los alcaloides de la Vinca ya sea en monoterapia o en terapia combinada pueden llevar a la remisión de la enfermedad difusa.

Pronóstico[editar]

El pronóstico en la enfermedad focal es muy bueno. En el caso de la enfermedad sistémica, un 60% tienen un curso crónico, mientras un 31% remite y un 10% muere.

Enlaces externos[editar]

  • [1] webportal con información elaborada por expertos sobre las histiocitosis y síndromes histiocíticos HistioNet
  • [2] webportal con información elaborada por expertos sobre las histiocitosis y síndromes histiocíticos EuroHistioNet

Referencias[editar]

  1. «Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society». Lancet 1 (8526):  pp. 208–9. 1987. doi:10.1016/S0140-6736(02)95528-5. PMID 2880029. 
  2. «MedlinePlus Medical Encyclopedia: Histiocytosis». Consultado el 10-05-2007.
  3. «Histiocytosis Association of Canada». Consultado el 16-05-2007.
  4. Gerlach B, Stein A, Fischer R, Wozel G, Dittert D, Richter G (1998). «[Langerhans cell histiocytosis in the elderly]» (en alemán). Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete 49 (1):  pp. 23–30. PMID 9522189. 
  5. Kapur P, Erickson C, Rakheja D, Carder K, Hoang M (2007). «Congenital self-healing reticulohistiocytosis (Hashimoto-Pritzker disease): ten-year experience at Dallas Children's Medical Center». J. Am. Acad. Dermatol. 56 (2):  pp. 290–4. doi:10.1016/j.jaad.2006.09.001. PMID 17224372. 
  6. http://www.actaodontologica.com/ediciones/2005/2/histiocitosis_celulas_langerhans_cronica_focal.asp
  7. «Langerhans cell histiocytosis - Patient UK». Consultado el 10-05-2007.