Síndrome paraneoplásico

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Síndrome paraneoplásico
Clasificación y recursos externos
DiseasesDB 2064
eMedicine med/1747
MeSH D010257
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Los síndromes paraneoplasicos son diferentes conjuntos de síntomas que afectan a los pacientes de cáncer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metástasis ni por la elaboración de hormonas propias del tejido del que procede el tumor, sino por sustancias proteicas que activen hormonas. Los síndromes paraneoplásicos más frecuentes incluyen endocrinopatías, hipercalcemia, hipoglucemia, miastenia gravis y trombosis venosas.

El crecimiento de una neoplasia maligna puede tener un efecto a nivel local, como compresión, atrofia y alteraciones funcionales de los tejidos adyacentes, necrosis, dolor, etc, es decir, provocan síntomas y enfermedades en aquel órgano en el que se sitúan o del que se encuentran próximos. Los efectos que se dan a distancia por la producción de hormonas en adenocarcinomas de un tejido endocrino, por ejemplo un tumor de la hipófisis causante del síndrome de Cushing, también se consideran un efecto directo y no un paraneoplásico.

Para que ocurra un síndrome paraneoplásico, el tumor debe sintetizar proteínas o péptidos biológicamente activos que activen la síntesis de hormonas, provocando un desequilibrio hormonal que termine en una endocrinopatía. Otros mecanismos son la síntesis de enzimas anormales, la producción de receptores ectópicos o la liberación de anticuerpos autoinmunes que dañen a tejidos propios o impidan la función de éstos.

Su importancia clínica radica, en que pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas (ej. la polimiositis o el desarrollo de síndrome nefrótico en individuos mayores de cincuenta años) e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral. Generalmente revierten con el tratamiento del tumor, aunque en ocasiones su evolución corre independiente a la de éste.

Clasificación[editar]

Existen síntomas paraneoplásicos generalizados en los pacientes con cáncer, como fiebre o la llamada caquexia tumoral, producida por la producción de citoquinas que inhibe la expresión de genes de las enzimas que regulan los depósitos de grasa, provocando la pérdida de lípidos y proteínas por la mucosa gástrica. Otros son manifestaciones específicas de ciertos sistemas y aparatos clasificándose los síndromes paraneoplásicos en endocrinos, neurológicos, hematológicos, cutáneos y otros.

Tipo Enfermedad o síntoma Neoplasia causante Mecanismo causante
Endocrino[1]
Síndrome de Cushing Producción ectópica de ACTH y factores estimulantes del ACTH
SIADH Secreción de ADH[2]
Hipercalcemia PTHrP (proteínas estimulantes de la parathormona), TGF-α, TNF, IL-1[2]
Hipoglucemia Insulina, sustancias estimulantes de insulina[2] o IGF-II
Neurológicos[3] Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS)
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
Autoinmune
Degeneración cerebelar paraneoplásica
  • Cáncer de pulmón
  • Cáncer de ovario
  • Cáncer de mama
Encefalomielitis Inflamación en cerebro y médula espinal
Encefalitis límbica
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas
Encefalitis
Opsoclonia
Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA Reacción autoinmune contra el receptor NMDA
Polimiositis
Mucocutáneos[5] Acantosis nigricans

Autoinmune[2] Secreción del EGF

Dermatomiositis
  • Cáncer de pulmón[2]
  • Cáncer de mama[2]
Autoinmune[2]
Signo de Leser-Trélat
Eritema necrolítico migratorio
Síndrome de Sweet
Papilomatosis florida
Pioderma gangrenoso
Hipertricosis generalizada adquirida
Hematológico[6] Granulocitosis Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-SCF)
Policitemia Eritropoyetina[2]
Signo de malignidad de Trousseau
  • Cáncer de páncreas[2]
  • Cáncer de pulmón[2]
Mucinas que activan la coagulación[2] , others
Endocarditis trombótica no bacteriana
  • Cáncer en estado avanzado[2]
Trombofilia[2]
Anemia Desconocida[2]
Otras Glomerulonefritis membranosa
  • Varias causas[2]

Antígenos tumorales[2] Complejos inmunes[2]

Osteomalacia inducida por tumor

FGF-23 (Factor de crecimiento de fibroblastos-23)

Síndrome de Stauffer

Referencias[editar]

  • Robbins, Stanley L. (2008). «6». Robbins patologiía humana (8º edición). Elsevier. p. 225. 
  1. MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
  2. a b c d e f g h i j k l m n ñ o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7.  8th edition.
  3. MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
  4. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al. (January 2007). «Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma». Ann. Neurol. 61 (1):  pp. 25–36. doi:10.1002/ana.21050. PMID 17262855. 
  5. Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3):  pp. 334–59. PMID 9208889. 
  6. Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3):  pp. 329–33. PMID 9208888.