Timoma

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Timoma
Encapsulated thymoma.jpg
Un timoma encapsulado (de tipo linfocitico y epitelial combinado).
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C37.9, D60
CIE-9 164.0, 212.6
CIE-O M8580/0 (gen), M8580/3 (gen)
DiseasesDB 13067
MedlinePlus 001086
eMedicine med/2752 med/3448 ped/2246
MeSH D013945
Orphanet 99867
Sinónimos
Neoplasia epitelial tímica primaria
Tumor epitelial tímico primario
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En (oncología), el timoma es una neoplasia del timo, específicamente de células epiteliales del timo. Es una rara enfermedad, mejor conocida por su asociación con la miastenia gravis. Hay formas malignas y benignas, de presentación similar.

Epidemiología[1] [editar]

  • 0.2-1.5% de todas las neoplasias malignas
  • Incidencia general del timoma: 0.15/100.000
  • 0.06% de las neoplasias tímicas corresponden a carcinomas
  • Mayor prevalencia entre los rangos etarios de 40-60 años

Etiopatogenia[editar]

La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteración en los subconjuntos de linfocitos T. La anomalía principal de los linfocitos T parece relacionarse con la adquisición del fenotipo CD45RA+ por los linfocitos T CD4+ indiferenciados durante la timopoiesis intratumoral terminal, seguido de una exportación de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la circulación. En el caso de la Miastenia Gravis asociada al timoma, se produce una serie de anticuerpos en contra de Ags neuromusculares, en especial, con el receptor de Ach.[2]

Signos y síntomas[editar]

Un tercio de todos los pacientes con timoma debutan por síntomas asociados a la compresión de las estructuras que rodean el timo. Por ejemplo, síndrome de la vena cava superior, disfagia, disnea, tos y dolor torácico. Entre un 30-40% de los pacientes, debutan con una miastenia gravis en donde el timoma es un hallazgo secundario.

Diagnóstico[editar]

TAC en donde se aprecia el timoma marcado con color rojo.

Ante la sospecha (principalmente en casos de miastenia gravis) se realiza un TAC de tórax y una posterior biopsia con el fin de descartar la posible malignidad del timoma.

Estadiaje[editar]

Tratamiento[editar]

El tratamiento de primera línea es la timoidectomía, la cual puede ir o no precedida por quimioterapia neoadyudante (principalmente, cisplatino). En el caso de los adultos, no existen cambios en el sistema inmune del paciente.

Pronóstico[editar]

Galería de imágenes[editar]

Referencias[editar]

  1. Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: Chemotherapy of invasive thymoma. J Clin Oncol 8 (8): 1419-23, 1990. [PUBMED Abstract] Engels EA, Pfeiffer RM: Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies. Int J Cancer 105 (4): 546-51, 2003.
  2. Hoffacker V, Schultz A, Tiesinga JJ, et al.: Thymomas alter the T-cell subset composition in the blood: a potential mechanism for thymoma-associated autoimmune disease. Blood 96 (12): 3872-9, 2000.