Osteosarcoma

Osteosarcoma
Microfotografía de un osteosarcoma con células gigantes multinucleadas similares a osteoclastos.
Clasificación y recursos externos
CIE-10	C40-C41
CIE-9	170
CIE-O	M9180/3 (gen)
OMIM	259500
DiseasesDB	9392
MedlinePlus	001650
eMedicine	ped/1684 orthoped/531 radio/504 radio/505
MeSH	D012516
Aviso médico

El osteosarcoma es un cáncer óseo que aparece por lo general en cualquiera de los extremos de la diáfisis de un hueso largo. Los huesos en los que aparece más frecuentemente son el fémur, la tibia y el húmero.

Por lo general aparece durante las fases de crecimiento, especialmente en niños y adolescentes. Es raro en adultos pero a partir de los 60 años vuelve a aumentar su incidencia.

Conceptos básicos

El osteosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se origina en las células osteoblásticas de la cubierta externa del hueso que proceden del mesodermo embrionario. Afecta con mayor frecuencia a niños, adolescentes y adultos jóvenes. En Estados Unidos se dan unos 900 casos nuevos de osteosarcoma por año, el 60% en personas de edad comprendida entre 10 y 20 años. Es algo más frecuente en el sexo masculino, y representa más de un tercio de todos los tumores del hueso. También puede propagarse por proximidad a los tejidos cercanos.

Clasificación

Estas lesiones se clasifican en dos grandes grupos: osteosarcoma osteogénico y osteosarcoma osteolítico.

Osteosarcoma osteogénico

Por lo general, la enfermedad se desarrolla en los huesos largos como los brazos (el húmero), las piernas (el fémur/la tibia) y la pelvis. Rara vez se desarrolla en la mandíbula y en los dedos, aunque a menudo aparece en los extremos de estos huesos, cerca de los cartílagos de crecimiento. Osteosarcoma afecta a adolescentes y a adultos jóvenes Radiográficamente se observan imágenes de áreas radiolúcidas con radiopacas, lo cual se denomina imágenes en "rayos de sol", lo que indica que hay una neoformación de hueso. Histológicamente hay un predominio de osteocitos atípicos con formación de tejido osteoide; es una neoplasia bien diferenciada.

Osteosarcoma osteolítico

Es una neoplasia indiferenciada, existe un incremento de osteoclastos, es decir de las células destructoras del tejido óseo, que son las que proliferan produciendo destrucción y necrosis ósea. Por este motivo anteriormente se le llamaba osteoclastoma maligno.

El radiólogo usa el término «osteolítico» para señalar un segmento óseo que muestra ausencia de tejido calcificado u osificado, que se identifica como un defecto en el tejido que conforma el hueso. En cambio, en la información del patólogo, va señalada la existencia o no de tejido óseo en cualquiera fase de su evolución osteoblástica, esté ella en etapa de calcificación u osificación o no haya llegado todavía a ella.

Causas

No se conoce la causa exacta del osteosarcoma pero se cree que se debe a mutaciones del ADN (sus siglas en inglés son DNA), sean heredadas o adquiridas después del nacimiento. Se han sugerido otras teorías y asociaciones como factores de riesgo y se ha observado cierto grado de agregación familiar. Actualmente no existe ningún método eficaz para prevenir este tipo de cáncer, pero con un diagnóstico y tratamiento adecuados la mayoría de los niños con osteosarcoma se recuperan.

Factores de riesgo del osteosarcoma

Entre los factores de riesgo posibles del osteosarcoma se incluyen los siguientes:

• Periodos de crecimiento repentino en la adolescencia.
• Ser demasiado alto para cierta edad.
• Tratamiento anterior de otro cáncer con radiación, en especial a una edad temprana o con dosis altas de radiación.
• Existencia de una enfermedad ósea benigna (no cancerosa).
• Existencia de ciertos cánceres heredados poco comunes, como por ejemplo:

• El síndrome de Li-Fraumeni. Predisposición familiar poco común a varios tipos de cánceres (como por ejemplo, sarcomas de tejido blando, cáncer de seno, tumores cerebrales, oestosarcoma, leucemia, melanoma, cáncer de la corteza suprarrenal, y otros) causada por la mutación en un gen, el gen supresor de tumores p53, que normalmente reduce la posibilidad de contraer cáncer.
• Retinoblastoma. Tumor maligno de la retina que suele afectar a niños menores de 5 años.

• Enfermedad de Paget: cerca del 1% de pacientes con esta enfermedad desarrollan osteosarcomas, es una de las causas de osteosarcoma en el adulto.

Síntomas

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del osteosarcoma. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Fractura osea (puede suceder despues de lo que podria parecer un movimiento rutinario).
• Sensibilidad o enrojecimiento en la zona del tumor
• Dolor en el hueso afectado.
• Hinchazón alrededor de la zona afectada.
• Aumento del dolor con la actividad y al levantar peso.
• Cojera.
• Reducción del movimiento del miembro afectado.

Los síntomas del osteosarcoma pueden parecerse a los de otros problemas médicos y también otros tumores, como por ejemplo, el sarcoma de Ewing.

Diagnóstico

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el osteosarcoma pueden incluir los siguientes:

• Radiografía. Es una imagen de una parte del cuerpo que se obtiene al exponer una placa o película a una fuente de radiación de alta energía, comúnmente rayos X que previamente atraviesan los tejidos del organismo.
• Gammagrafía ósea. Método nuclear de diagnóstico por imágenes para detectar enfermedades y tumores de los huesos y articulaciones.
• Imagen por resonancia magnética. Procedimiento de diagnóstico que utiliza el fenómeno físico de la resonancia magnética para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras del cuerpo.
• Tomografía computarizada (También llamada escáner TAC). Es un procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para obtener imágenes de cortes transversales del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que la Radiografía simple.
• Biopsia del tumor. Procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales.
• Hemograma completo. Medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.
• Estudio bioquímico de la sangre que incluya los paramentros más frecuentes: glucemia, urea, creatinina, etc.

Tratamiento del osteosarcoma

El tratamiento más adecuado del osteosarcoma será determinado por su médico basándose en la edad del paciente, su estado general, la tolerancia a los medicamentos o terapias y el grado de evolución de la enfermedad.

El tratamiento puede incluir:

• Cirugía (es decir, biopsia, resecciones, injertos de piel o de hueso, procedimientos para evitar la pérdida de alguna extremidad, reconstrucciones, amputación).
• Quimioterapia neoadyuvante y adyuvante generalmente con alguna de las siguientes combinaciones:

• Altas dosis de metotrexato, doxorrubicina y cisplatino (en ocasiones con ifosfamida)
• Doxorrubicina y cisplatino
• Ifosfamida y etopósido
• Ifosfamida, cisplatino y epirrubicina

• Quimioterapia intraarterial.
• Radioterapia.
• Resecciones de metástasis (propagación del tumor a otros sitios).
• Rehabilitación que incluye fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicológica.
• Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.
• Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
• Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
• Seguimiento médico continuo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos secundarios del tratamiento.

Efectos secundarios a corto y largo plazo

La amputación conlleva sus propios efectos secundarios a corto y largo plazo. A una persona joven por lo general le lleva entre 3 y 6 meses aprender a usar una pierna o brazo protésico (artificial), y eso es sólo el comienzo de una rehabilitación psicológica y social a largo plazo.

En el caso de una cirugía de salvataje de la extremidad, por lo general se comienza a flexionar la rodilla o la parte del cuerpo afectada casi de inmediato. Se puede usar una máquina de movimiento pasivo continuo (CPM), que flexiona y extiende continuamente la rodilla, para mejorar el movimiento en el caso de los tumores en torno de la rodilla. La terapia física y la rehabilitación durante 6 a 12 meses luego de la cirugía por lo general le permiten al niño caminar al principio con la ayuda de un andador o muletas y luego sin ningún dispositivo de ayuda. Las primeras complicaciones luego de la cirugía incluyen infección y cicatrización lenta de la herida quirúrgica, y a largo plazo puede ser necesario reemplazar el dispositivo protésico metálico o el injerto del banco de huesos. Otros problemas tardíos podrían incluir la fractura del injerto del banco de huesos y que dicho injerto no se selle al hueso del niño, lo que podría hacer necesaria otra cirugía.

Pronóstico

El pronóstico del sarcoma osteogénico depende en gran medida de lo siguiente:

• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• La edad del paciente y su estado general de salud.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• La experiencia del centro y del equipo que atienda al paciente.

Como en todo tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho según la persona. Cada caso es diferente y, por lo tanto también lo es el pronóstico. La atención médica adecuada y temprana contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento periódico es esencial. Pueden producirse efectos secundarios ocasionados por la radioterapia y la quimioterapia, incluyendo la aparición de nuevos cánceres. Continuamente se descubren nuevos métodos médicos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

En niños el osteosarcoma tiene mejor pronóstico, probablemente en relación con su localización. En los niños la localización más frecuente, con diferencia, es la rodilla. Los tumores en extremidades o en huesos prescindibles presentan mejor evolución por su mayor accesibilidad para el tratamiento que en los huesos centrales, como puede ser la pelvis, la columna o la mandíbula en casos de osteosarcoma secundario a radiación. Asimismo la tasa de recidivas locales es mayor en adultos.

Conclusión

Durante los últimos 30 años el osteosarcoma ha pasado de ser una enfermedad de carácter irremediablemente fatal a un proceso potencialmente curable. La mejoría en la supervivencia a largo plazo derivada de los avances en la terapia sistémica han llevado al surgimiento de nuevos desafíos en el cuidado de estos pacientes. Como los pacientes diagnosticados de osteosarcoma viven más, la función y los parámetros de medida de calidad de vida han ido haciéndose más importantes de forma creciente. Las decisiones relativas al tratamiento deben ahora tener en consideración complicaciones que pueden surgir mucho más tardíamente en la vida del paciente. Se confía en que una mayor comprensión de la etiología y de los mecanismos patogénicos que tienen lugar en el osteosarcoma llevarán a nuevas e innovadoras opciones de tratamiento. La investigación continuada y en cooperación de los frentes clínico y de laboratorio es necesaria para que estos futuros avances se materialicen.

Referencias

Osteosarcoma - en Español