Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A

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La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) corresponde a las IDP (inmunodeficiencias primarias) más frecuentes. Posee una prevalencia de 1/200 a 1/1.000 en recién nacidos vivos y se puede dar en forma autosómica recesiva, dominante o esporádica. Se asocia con ciertos genes del CMH de Clase I, II y III, siendo los aplotipos más frecuentes HLA A1, B8, DR3, C2, C4A y la deleción de la 21 HO. La IgA (IgA 1 e IgA 2) posee las siguientes funciones:

Forma parte del sistema inmunitario de mucosas y representa la primera línea de defensa:

  • neutralización de patógenos
  • aglutinación de antígenos
  • facilita el clearence de los antígenos
  • previene la penetración de los antígenos

Induce Tolerancia por su función anti – inflamatoria
No activa complemento
Activa fagocitosis en los PMN

Por consiguiente esta deficiencia conlleva a un deficiencia de IgA en mucosas, lo que facilita la absorción de diferentes antígenos, disminución del clearence de antígenos, aumento de la actividad inflamatoria e inducción de autoanticuerpos (anti IgA). El curso es habitualmente asintomático, siendo las patologías observadas:

  • Infecciones recurrentes en las vías aéreas superiores por patógenos capsulados.
  • Enfermedades autoinmunes (20% a 40 %): Lupus, Enfermedad Celíaca, Diabetes tipo I, Hipotiroidismo, etc.
  • Atopía.
  • Cáncer.