Síndrome de enclaustramiento
| Síndrome de enclaustramiento | ||
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| Especialidad | neurología | |
El síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome del inglés) se debe a una lesión en el tallo cerebral a nivel de la protuberancia anular. Es una condición en la que el paciente está alerta y despierto pero no puede moverse o comunicarse verbalmente debido a una completa parálisis de casi todos los músculos voluntarios en el cuerpo excepto por los ojos. El síndrome de enclaustramiento total es una versión donde además hay oftalmoplejía (parálisis ocular). El término para esta dolencia fue acuñado por Fred Plum y Jerome Posner en 1966. Las causas pueden ser daño traumático del cerebro, enfermedad del sistema circulatorio, daño de las células nerviosas y sobredosis de medicamentos. El síndrome de enclaustramiento es conocido además como pseudocoma, desconexión cerebrobulboespinal, síndrome de cautiverio, y síndrome protuberancial central.
Presentación
El síndrome de enclaustramiento suele resultar en cuadriplejía y la incapacidad de hablar en individuos de otro modo cognitivamente intactos. Aquellos con síndrome de enclaustramiento pueden llegar a ser capaces de comunicarse con las demás personas a través de mensajes codificados por el parpadeo y el mover de sus ojos, los cuales a menudo no son afectados por la parálisis. Los síntomas remedan a los de la parálisis fisiológica que se da al dormir (parálisis del sueño). Los pacientes que tienen síndrome de enclaustramiento están conscientes y alertas, con ninguna pérdida de función cognitiva. Ellos a veces pueden retener la propiocepción y la sensibilidad en toda la extensión de sus cuerpos. Algunos pacientes pueden incluso tener la habilidad de mover ciertos músculos faciales, y muy a menudo la muscultura extrínseca de los ojos. A los individuos con el síndrome les falta coordinación entre el respirar y la voz;[1] esto les impide la emisión de sonidos voluntarios, aunque las cuerdas vocales no se hallan paralizadas.[1]
Causas
A diferencia del estado vegetativo persistente, en el cual las porciones superiores del encéfalo están dañadas y las porciones inferiores están ilesas, el síndrome de enclaustramiento está causado por daño a porciones específicas del encéfalo inferior y tallo cerebral, con ningún daño al encéfalo superior.
Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:
a) Lesión encefálica traumática
b) Enfermedades del sistema circulatorio
c) Sobredosis medicamentosa
d) Daño a las neuronas, particularmente destrucción de la vaina mielínica, causada por enfermedad (por ej., mielinolisis protuberanial central secundaria a corrección rápida de una hiponatremia)
e) Un ACV (accidente cerebrovascular) isquémico o hemorrágico, usualmente de la arteria basilar
Tratamiento
Ningún tratamiento normatizado ni una cura se hallan disponibles. La estimulación de los reflejos musculares con electrodos (EEM) ha demostrado ayudar a los pacientes a recuperar algo de la función muscular. Otros métodos de tratamiento son a menudo sintomáticos. La tecnologías de interfaz computacional auxiliar, tales como Dasher y el rastreo ocular (eye tracking de los anglosajones), pueden llegar a usarse para ayudar a los pacientes a comunicarse. Los nuevos mecanismos de interfaz cerebral directa pueden llegar a proveer futuras soluciones; una experiencia en 2002 permitió a un paciente totalmente enclaustrado responder a preguntas con "sí" o un "no". Algunos científicos han reportado que han desarrollado una técnica que permite a pacientes enclaustrados comunicarse vía ruidos de olfateo.
Pronóstico
Muy raramente regresa alguna función motora significativa. La mayoría de los pacientes enclaustrados no recupera el control motor, pero se hallan disponibles artificios que ayudan a los pacientes a comunicarse. Dentro de los primeros cuatro meses después de instalarse los síntomas, el 90% de los pacientes con esta condición muere. Sin embargo, algunas personas con la condición continúan viviendo mucho más tiempo, mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink y Kate Allatt, una recuperación completa espontánea puede llegar a ser obtenida.
Casos en la literatura
El Conde de Montecristo
El personaje M. Noirtier de Villefort en la novela de Alejandro Dumas titulada El conde de Montecristo aparentemente sufre de síndrome de enclaustramiento. Él es descrito como un "cadáver con ojos vivos", que se comunica con movimientos oculares y expresiones. Su nieta Valentine lo ayuda a formar frases mediante el acto de recitar el alfabeto y recorrer páginas del diccionario con su dedo hasta el momento que él indique cuáles letras y palabras él quiere.
La escafandra y la mariposa
Le Scaphandre et le Papillon, autobiografía del editor francés Jean-Dominique Bauby llevada al cine por Julián Scnabel.
El último secreto
El personaje de Jean-Louis Martin, en la novela de ciencia fición de Bernard Werber L'Ultime Secret, padece síndrome de enclaustramiento después de quedar paralizado en un accidente automovilístico. Capaz al principio de comunicarse solamente mediante pestañeos -una vez para "sí" y dos veces para "no"- gracias a la alta tecnología, el personaje eventualmente gana control no solamente sobre su propia mente, sino también sobre las ajenas.
Thérèse Raquin
En la novela de Émile Zola Thérèse Raquin, Thérèse Raquin y su segundo marido Laurent accidentalmente revelan a la tía de Thérèse, Madame Raquin (quien padece síndrome de enclaustramiento a causa de un ACV), que ellos han asesinado a Camille Raquin (el hijo de Madame Raquin). Un buen día, mientras algunos amigos la están visitando, Madame Raquin eventualmente junta una enorme cantidad de fuerza para mover su dedo en una mesa, trazando palabras que revelan la obra de Thérèse y Laurent. Sin embargo, ella es interrumpida y sus palabras son malinterpretadas como "Thérèse y Laurent han cuidado bien de mí".
Enclaustrada
Sharon McCone, la protagonista de la novela de suspenso de Marcia Muller publicada en 2009 Enclaustrada es la fundadora de una exitosa agencia de detectives de San Francisco. Cuando se hallaba regresando a su oficina tarde una noche, ella recibe un disparo en la cabeza. Ella se despierta en un hospital con la capacidad de mover solamente sus ojos, forzada a luchar para rehabilitarse mientras busca al atacante,
Johnny Got His Gun
Johnny Got His Gun es una novela escrita por el autor y guionista cinematográfico Dalton Trumbo. La novela describe a un joven soldado estadounidense que pierde ambos brazos, piernas y su cara en la Primera Guerra Mundial. La novela relata en efecto como podría llegar a sentirse el estar "completamente enclaustrado", pero el asunto en cuestión no tiene nada que ver con el "síndrome de enclaustramiento", de acuerdo a la definición de la OMS.
Condiciones Miméticas
El envenamiento con curare mimetiza un síndrome de enclaustramiento total al causar parálisis de todos los músculos esqueléticos controlados voluntariamente. La musculatura respiratoria se halla también paralizada, pero la víctima puede ser mantenida con vida mediante respiración artificial, como por ejemplo respiración boca-a-boca. En un experimento de 27 voluntarios del ejército que fueron paralizados con curare, la respiración artificial logró mantener una saturación de oxígeno en sangre siempre mayor de 85%, un nivel al cual no hay evidencia de estado alterado de la conciencia. La respiración espontánea es reasumida después que finaliza la duración de acción del curare, la cual es generalmente entre 30 minutos y 8 horas, dependiendo de la variedad de la toxina y de la dosis.
Véase también
- Estado vegetativo
- Muerte cerebral
- Mutismo aquinético (artículo en inglés).