Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
	; Imagen histopatológica de infiltración en la glándula salivar menor asociada con el síndrome de Sjögren. Biopsia labial. H & E stain.
Especialidad	Inmunología; reumatología
eMedicine	med/2136
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El Síndrome Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas que conduce a la aparición de sequedad. Las glándulas exocrinas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior a través de las mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce dolor e hinchazón en las articulaciones. Recibe el nombre en honor al científico sueco Henrik Sjögren. Este síndrome no debe confundirse con el Síndrome de Sjögren–Larsson, un síndrome completamente diferente descrito por Karl Gustaf Torsten Sjögren.

El Síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimales y salivales. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad.

Clasificación

Se reconocen dos formas distintas que sólo se distinguen en función de si la enfermedad está acompañada o no de otras enfermedades autoinmunes: el síndrome de Sjögren primario, y el síndrome de Sjögren asociado a otras enfermedades, más conocido como síndrome de Sjögren secundario.

El primero aparece sin la presencia de otra enfermedad autoinmune asociada. En el segundo, además del Sjögren, el paciente presenta otras enfermedades autoimmunes o reumatológicas. Las más frecuentes son la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia, dermato-polimiositis, tiroiditis o cirrosis biliar primarias, entre otras.

El término "Síndrome de Sjögren secundario", utilizado desde hace años, está mal utilizado a causa de una mala traducción del inglés, ya que, cuando se escucha la palabra «secundario», parece que se trata de algo que no tiene importancia; por ello es que se prefiere hablar de "Síndrome de Sjögren asociado", que quiere decir que se da conjuntamente con otras enfermedades.

Criterios internacionales para la clasificación del síndrome de Sjögren

Síntomas oculares:

- Sequedad ocular diaria y persistente por lo menos 3 meses

- Sensación recurrente de arena en los ojos

- Utiliza sustitutivos de lágrimas por lo menos 3 veces al día

Síntomas orales:

- Sensación diaria de boca seca por más de 3 meses

- Hipertrofia de glándulas salivales recurrentes o persistentes como adulto

- A menudo bebe líquidos para ayudar a deglutir alimentos secos

Signos oculares:

- Prueba de Shirmer, sin anestesia (<5mm en 5 min)

- Rosa de Bengala o alguna otra calificación con colorante ocular(>4)

Histopatología:

- Sialadenitis linfocítica focal (calificación 1 o más) en glándulas salivales menores.

Lesiones de glándulas salivales:

- Prueba de secreción salival sin estímulo (<1.5 ml en 15 min)

- Sialografía parotídea

- Gammagrafía de glándulas salivales

Anticuerpos séricos contra antígenos Ro/SS-A o La/SS-B o ambos.

Cuadro clínico

Entre los principales síntomas se destacan: ojos y boca seca (con las molestias derivadas), además de dolores y fatiga en las extremidades, sarpullido y piel seca. Se estima que hay cerca de 4 millones de personas con este trastorno, de las cuales el 90% es de sexo femenino.

Manifestaciones clínicas

- Artralgias o artritis (60%)

- Fenómeno de Raynaud (37%)

- Linfadenopatías (14%)

- Afección pulmonar (14%)

- Vasculitis (11%)

- Afección renal (9%)

- Afección hepática (6%)

- Linfomas (6%)

Vinculación del Síndrome de Sjögren con otras patologías

- Artritis reumatoide

- Lupus eritematoso generalizado - Esclerodermia

- Cirrosis biliar primaria

- Vasculitis

- Hepatitis crónica activa

Tratamiento

A pesar de los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes, todavía no se ha encontrado un tratamiento curativo; sin embargo, las medidas paliativas son una ayuda importante. Existen múltiples sustitutos de la saliva y lágrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los síntomas de sequedad oral y ocular. En líneas generales, hay dos tipos de tratamiento: Tratamiento local con medidas paliativas y medicación enfocada específicamente para la sintomatología seca y el tratamiento farmacológico dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipalúdicos, corticoides, etc., que deben ser recetados o fármacos inmunomoduladores para controlar los síntomas autoinmunes relacionados.

Esquema De Tratamiento Paliativo

Manifestaciones Glandulares