Síndrome de Sjögren

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Síndrome de Sjögren
Sjogren syndrome (2).jpg
Imagen histopatológica de infiltración en la glándula salivar menor asociada con el síndrome de Sjögren. Biopsia labial. H & E stain.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M35.0
CIE-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136
MeSH D012859
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El Síndrome Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas que conduce a la aparición de sequedad. Las glándulas exocrinas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior a través de las mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce dolor e hinchazón en las articulaciones. Recibe el nombre en honor al científico sueco Henrik Sjögren. Este síndrome no debe confundirse con el Síndrome de Sjögren–Larsson, un síndrome completamente diferente descrito por Karl Gustaf Torsten Sjögren.

El Síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimales y salivales. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad.

Cuadro clínico[editar]

Fenómeno de Raynaud en el síndrome de Sjögren

Entre los principales síntomas se destacan: ojos y boca seca (con las molestias derivadas), además de dolores y fatiga en las extremidades, sarpullido y piel seca. Se estima que hay cerca de 4 millones de personas con este trastorno, de las cuales el 90% es de sexo femenino.

Manifestaciones clínicas

- Artralgias o artritis (60%)

- Fenómeno de Raynaud (37%)

- Linfadenopatías (14%)

- Afección pulmonar (14%)

- Vasculitis (11%)

- Afección renal (9%)

- Afección hepática (6%)

- Linfomas (6%)


Vinculación del Síndrome de Sjögren con otras patologías

- Artritis reumatoide

- Lupus eritematoso generalizado - Esclerodermia

- Cirrosis biliar primaria

- Vasculitis

- Hepatitis crónica activa

Tratamiento[editar]

A pesar de los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes, todavía no se ha encontrado un tratamiento curativo; sin embargo, las medidas paliativas son una ayuda importante. Existen múltiples sustitutos de la saliva y lágrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los síntomas de sequedad oral y ocular. En líneas generales, hay dos tipos de tratamiento: Tratamiento local con medidas paliativas y medicación enfocada específicamente para la sintomatología seca y el tratamiento farmacológico dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipalúdicos, corticoides, etc., que deben ser recetados o fármacos inmunomoduladores para controlar los síntomas autoinmunes relacionados.

Esquema De Tratamiento Paliativo

Manifestaciones Glandulares

  • Xeroftalmia:- Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos.
- Lubricar: utilizar lágrimas artificiales sin conservantes, soluciones electrolíticas con amortiguadores (bicarbonato)
- Estimulación local: monofosfato cíclico de adenosina al 2% con aceite de oliva.
- Estimulación generalizada: pilocarpina, cevimelina.
- Xeroftalmia acentuada: obstrucción del conducto nasolagrimal, lentes de contacto blandos, trasplante de córnea.
- Higiene oral: después de cada comida y aplicación tópica de fluoruro.
- Lubricación: con agua, estímulos locales con chicles de sabores sin azúcar, estímulos generalizados (igual que para xeroftalmia)
- Si hay candidiosis oral: nistatina tópica o trociscos de clotrimazol.
  • Hipertrofia de las glándulas parotídeas
- Aplicar calor húmedo local
- Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos, si es persistente debe descartarse linfoma.

Manifestaciones Extraglandulares

- Hidroxicloroquina o metrotexato más prednisona
- Protección contra el frío guantes y nifedipina.
  • Acidosis Tubular Renal
- Solución con bicarbonato de sodio oral.
- Tratamiento tradicional.
- Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona y Anticuerpo monoclonal Anti-CD20.
  • Otro tratamiento eficaz es el suero autologó puro. hospital alicante, españa, y en argentina, mendoza. son los unicos dos pais donde se usa en forma correcta.

Véase también[editar]

Enlaces externos[editar]