Vasculitis

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Vasculitis
Churg-Strauss syndrome - very high mag.jpg
Micrografía de una vasculitis (síndrome de Churg-Strauss). tinción H&E
Clasificación y recursos externos
Especialidad Inmunología y reumatología
CIE-10 I77.6, I80, L95, M30-M31
CIE-9 446, 447.6
CIAP-2 K94, K99, S99
DiseasesDB 13750
MeSH D014657
Sinónimos
Angeítis
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[editar datos en Wikidata]
Úlceras en la pata de un perro causadas por vasculítis cutánea.

La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares, arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.[1][2]

Clasificación[editar]

La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos:[2][3]

  • Vasculitis por hipersensibilidad.
  • Vasculitis granulomatose alérgica.
  • Arteritis reumática.
  • Periarteritis nodosa.
  • Arteritis temporal.

Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos:[2][3]

  • Poliarteritis nodosa.
  • Vasculitis alérgica.
  • Vasculitis granulomatosa.
  • Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis.
  • Arteritis temporal.

En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos:[2][3]

  • Grupo de la poliarteritis nodosa.
    • Localizadas.
    • Generalizadas.
  • Vasculitis inmunológicas.
    • Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos.
    • Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños.
    • Crioglobulinemia.
    • Anafilaxia o alérgica.
    • Indeterminadas.
  • Arteritis de células gigantes.

En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basado en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:[2][3]

En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:[3]

  • Vasculitis infecciosas.
    • Espiroquetas.
    • Micobacterias.
    • Bacterias y hongos.
    • Ricketsias.
    • Virus.
  • Vasculitis no infecciosas.
    • Vasculitis de vasos de gran tamaño.
      • Arteritis de Takayasu
      • Arteritis granuomatosa.
        • Arteritis temporal craneal.
        • Arteritis extracraneal.
        • Vasculitis granulomatosa visceral diseminada.
        • Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central.
        • Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías.
    • Vasculitis de vasos de mediano tamaño.
      • Enfermedad de Buerger.
      • Poliarteritis nodosa.
      • Granulomatosis alérgica.
        • Granulomatosis de Wegener.
        • Síndrome de Churg-Strauss.
        • Granulomatosis necrotizante por sarcoide.
      • Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares.
        • Fiebre reumática.
        • Artritis reumatoide.
        • Artropatías seronegativas.
        • Lupus eritematoso sistémico.
        • Dermatomiositis. Polimiositis.
        • Policondritis recidivante.
        • Esclerosis sistémica.
        • Síndrome de Sjögren.
        • Síndrome de Behçet.
        • Síndrome de Cogan.
    • Vasculitis de vasos de pequeño calibre.
      • Enfermedad del suero.
      • Púrpura de Schönlein-Henoch.
      • Vasculitis producida por medicamentos.
      • Vasculitis asociada con malignidad.
      • Fibrosis retroperitoneal.
      • Vasculitis linfocítica.
      • Crioglobulinemia mixta.
      • Hipocomplementemia.
      • Enfermedad inflamatoria del intestino.
      • Cirrosis biliar primaria.
      • Síndrome de Good-Pasture.
      • Vasculitis post-trasplante.
  • Enfermedades que simulan vasculitis.
    • Displasia arterial.
    • Ateroembolismo.
    • Embolismo por mixoma.
    • Ergotismo.
    • Neurofibromatosis.
    • Calcificación arterial idiopática.

La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados.[4]​ Así, tenemos:

Vasculitis de vasos grandes:[5]
Vasculitis de vasos medianos.
Vasculitis de vasos pequeños

Patogenia[editar]

Vídeo que explica el mecanismo de vasculitis. Inglés con subtítulos en español.

Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son:

Inflamación de origen inmunitario
Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos

Cuadro clínico[editar]

Lesiones en el miembro inferior debida a vasculitis inducida por un fármaco.
Vasculitis severa de los grandes vasos, evidenciada mediante tomografía computada/FDG-PET.

Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. «Glossary of dermatopathological terms» [Glosario de términos dermatopatológicos]. Consultado el 8 de enero de 2009. 
  2. a b c d e Iglesias Gamarra, Antonio; Cantillo Turbay, Jorge de Jesús; Restrepo Suárez, José Félix (marzo de 2006). «Análisis crítico de las clasificaciones de las vasculitis». Revista colombiana de reumatología (Colombia: Asociación Colombiana de Reumatología) 13 (1): 48-64. Consultado el 3 de septiembre de 2017. 
  3. a b c d e Iglesias Garnarra, Antonio; Salazar, Marcela; Egea, Eduardo; Vásquez, Gloria; Vale, Rafael (1993). «Análisis histórico de las vasculitis, su clasificación y propuesta para su entendimiento». Biomédica 13 (1): 32-56. Consultado el 3 de septiembre de 2017. 
  4. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). «Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference». Arthritis Rheum. 37 (2): 187-92. PMID 8129773. doi:10.1002/art.1780370206. 
  5. «The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis». Archivado desde el original el 16 de noviembre de 2015. Consultado el 7 de mayo de 2009.