Enfermedad de Kawasaki
| Síndrome de Kawasaki | ||
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 Niño con lengua en fresa característica de la enfermedad de Kawasaki. | ||
| Especialidad |
inmunología pediatra | |
| Sinónimos | ||
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La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recién reconocida mayormente en niños.
Epidemiología[editar]
La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80 % de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2000 y 4000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100 000 personas).[1][2]
Anatomía patológica[editar]
Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.
Manifestaciones clínicas[editar]
La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.[3]
Diagnóstico[editar]
Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:
- Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
- Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales, exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
- Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
- Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal en la segunda o tercera semana.
- Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.
Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.
Evolución[editar]
A menudo es autolimitada. En algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias, con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.
Tratamiento[editar]
- Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
- Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20 % hasta 4 a 8 %.
- Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.
Referencias[editar]
- ↑ «Kawasaki Disease - Signs and Symptoms».
- ↑ «Who Kawasaki Disease Affects». Children's Hospital Boston. Archivado desde el original el 23 de noviembre de 2008. Consultado el 25 de junio de 2010.
- ↑ Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1]
| Control de autoridades |
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Datos: Q265936
Multimedia: Kawasaki disease / Q265936