Síndrome de Mikulicz

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Síndrome de Mikulicz
Especialidad gastroenterología
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El síndrome de Mikulicz (actualmente denominado dacrioadenitis y sialoadenitis relacionadas con IgG4) [1]​es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de las glándulas salivatorias como la glándula parótida y lagrimal que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciándose de ésta por la ausencia de artritis.[2]​ Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas.[3]​ Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello.

Historia[editar]

El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna.[4]

Patogenia[editar]

Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor,[5]​ resultando en hialinización y fibrosis. Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células —especialmente linfocitos[3]​ producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no hodgkinianos, leucemias o sarcoidosis, entre otras.[6]

Cuadro clínico[editar]

El síndrome de Mikulicz se presenta como tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lagrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulicz experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.[5]

Referencias[editar]

  1. «IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Consultado el 11 de marzo de 2022. 
  2. Instituto Químico Biológico. Lista alfabética de enfermedades Último acceso 8 de febrero, 2008.
  3. a b Martin A. Shearn. THE SJÖGREN-MIKULICZ SYNDROME—Its Relationship to Connective Tissue Disorders Calif Med. 1961 September; 95(3): 159–162. Último acceso 8 de febrero, 2008.
  4. OtorrinoWeb.com (23 de enero de 2008). síndrome de Mikulicz (en español). Último acceso 8 de febrero, 2008.
  5. a b Chen Zhuo, Osama Shalabi. Exocrinopatías inmunes no Sjörgen (en español). Último acceso 8 de febrero, 2008.
  6. Claudia Gutiérrez Gómez, et al. Linfoma tipo Malt en Síndrome de Gougerot Sjögren (en español). Cir Plast Sept-Dic 2000;10(3):108-114. Último acceso 8 de febrero, 2008.

Enlaces externos[editar]