Diferencia entre revisiones de «Mitocondria»

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== Función ==
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Del apartado anterior se deduce que la principal función de las mitocondrias es la oxidación de [[metabolito]]s ([[ciclo de Krebs]], [[beta-oxidación]] de [[ácidos grasos]]) y la obtención de ATP mediante la [[fosforilación oxidatiba]], que es dependiente de la [[cadena transportadora de electrones]]; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de [[virus]] y proteínas. Su otra función principal es la sintetización de proteínas sacadas de los lípidos.
Del apartado anterior se deduce que la principal función de las mitocondrias es la oxidación de [[metabolito]]s ([[ciclo de Krebs]], [[beta-oxidación]] de [[ácidos grasos]]) y la obtención de ATP mediante la [[fosforilación oxidativa]], que es dependiente de la [[cadena transportadora de electrones]]; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de [[virus]] y proteínas.


== Origen ==
== Origen ==

Revisión del 22:37 24 sep 2009

Dos mitocondrias de tejido pulmonar de mamífero vistas al microscopio electrónico de transmisión. Se pueden apreciar algunas estructuras de la mitocondria, como sus membranas, las crestas mitocondriales y la matriz.

Las Mitocondrias (Et: del griego μίτος, mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo[1]​) son orgánulos membranosos que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas.[2]​ Su tamaño varía entre 0.5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de Adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química.[3]​ Además de proporcionar energía a la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular. [4]​

Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.[5]​[6]​ Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;[7]​ mientras |que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes.[8]​ Se piensa que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulación dinámica.[9]​ Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio]] genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.[10]​

Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca, [11]​ [12]​ y muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento.

Historia

El descubrimiento de la mitocondria podría decirse que es un hecho colectivo como ninguno. Prueba de ello está en el gran número de términos acuñados que se refieren al mismo orgánulo: blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos... Cowdry y Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los términos.[13]​

Walther Flemming, uno de los grandes citólogos de finales del siglo XIX que observó y propuso un nombre (fila)para las estructuras subcelulares que más tarde, gracias a Carl Benda fueron conocidas como mitocondrias.

Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas.Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.[14]​ En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denomina fila.[15]​ En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).[16]​ También los "plastídulos" del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.[17]​

Sin embargo, el nombre de "mitocondria", que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.[16]​[14]​ En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboom, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.[18]​

La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963. [14]​[19]​

Estructura y composición

Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud.[20]​ Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa

Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Para la translocación de las proteínas citosólicas se realiza a través de un complejo translocador conocido como Tom40, el cual reconoce la secuencia señal de la cadena polipeptídica (suelen ser 20 aminoácidos con carga positiva) y transloca dicha proteína al espacio intermembrana.

Membrana interna

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

  1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
  2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
  3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
    1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
    2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

Para translocar las proteínas que han pasado a través del complejo Tom40 y que se encuentran en el espacio intermembrana, se recurre a otro complejo denominado Tim23 que, tal y como hacía Tom40, transloca dichas proteínas al interior de la matriz mitocondrial.

Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función

Del apartado anterior se deduce que la principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.

Origen

La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía, etc.

Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y está recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear.[21]​ A lo largo de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula huésped y ésta no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales

Artículo principal: Enfermedad mitocondrial

El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;[20]​ no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.

El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.[20]​

Sin embargo, un grupo de investigadores ha conseguido por primera llevar a cabo una técnica que podría ser usada para prevenir una variedad de enfermedades genéticas incurables causada por genes mitocondriales defectuosos. El equipo del Centro Nacional de Investigación sobre Primates de Oregón (EE.UU.), dirigido por Shoukrat Mitalipov, encontró una manera de reemplazar el ADN defectuoso combinando la fertilización in vitro con la cirugía celular para generar óvulos funcionales en los monos rhesus [22]​.

Extrayendo el núcleo del óvulo de una mona donante (lo que sería una mona “sana”) y sustituyéndolo por el núcleo (incluyendo su ADN) de la mona “madre”, en un momento del desarrollo del óvulo en el que los ADN nuclear y mitocondrial están perfectamente separados,pudiendo extraerse así el núcleo sin trazas de ADN mitocondrial. El óvulo así construido se fertiliza con esperma del “padre”, creando un oocito que contiene los genes nucleares de los padres y el ADN mitocondrial sanos de otra hembra.

Véase también

Referencias

  1. ↑ «Voz: "Mitocondria"». Diccionario online de la Real Academia Española, vigésima segunda edición. Consultado el 11 de agosto de 2009. 
  2. ↑ Henze K, Martin W (2003). «Evolutionary biology: essence of mitochondria». Nature 426 (6963): 127-8. PMID 14614484. doi:10.1038/426127a. 
  3. ↑ Campbell, Neil A.; Brad Williamson; Robin J. Heyden (2006). Biology: Exploring Life. Boston, Massachusetts: Pearson Prentice Hall. ISBN 0-13-250882-6. 
  4. ↑ McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S (2006). «Mitochondria: more than just a powerhouse». Curr. Biol. 16 (14): R551. PMID 16860735. doi:10.1016/j.cub.2006.06.054. 
  5. ↑ Alberts, Bruce; Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter (1994). Molecular Biology of the Cell. New York: Garland Publishing Inc. ISBN 0815332181. 
  6. ↑ Voet, Donald; Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt (2006). Fundamentals of Biochemistry, 2nd Edition. John Wiley and Sons, Inc. p. 547. ISBN 0471214957. 
  7. ↑ Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS (2003 March). «Characterization of the human heart mitochondrial proteome». Nat Biotechnol. 21 (3): 281-6. PMID 12592411. doi:10.1038/nbt793. 
  8. ↑ Zhang J, Li X, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Liem DA, Yang J, Korge P, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (2008). «Systematic characterization of the murine mitochondrial proteome using functionally validated cardiac mitochondira». Proteomics 8 (8): 1564-1575. PMID 18348319. doi:10.1002/pmic.200700851. 
  9. ↑ Zhang J, Liem DA, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Yang J, Korge P, Drews O, Maclellan WR, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (2008). «Altered Proteome Biology of Cardiac Mitochondria Under Stress Conditions». J. Proteome Res 7: 2204. PMID 18484766. doi:10.1021/pr070371f. 
  10. ↑ Andersson SG, Karlberg O, Canbäck B, Kurland CG (January de 2003). «On the origin of mitochondria: a genomics perspective». Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. 358 (1429): 165-77; discussion 177-9. PMC 1693097. PMID 12594925. doi:10.1098/rstb.2002.1193. 
  11. ↑ Gardner A, Boles RG (2005). «Is a "Mitochondrial Psychiatry" in the Future? A Review». Curr. Psychiatry Review 1 (3): 255-271. doi:10.2174/157340005774575064. 
  12. ↑ Lesnefsky EJ, et al. (2001). «Mitochondrial dysfuntion in cardiac disease ischemia-reperfusion, aging and heart failure». J. Mol. Cell. Cardiol. 33 (6): 1065-1089. doi:10.1006/jmcc.2001.1378. 
  13. ↑ [Scheffler] Comprueba el valor del |enlaceautor= (ayuda) (2007). Mitochondria (Google books) (en inglés) (2ª ilustrada edición). Willey-Liss. p. 1. ISBN 9780470040737. 
  14. ↑ a b c Dr. Sastry, Dr. Singh & Dr. Tomar. «Cell & Developmental Biology». Rastogi Publications. ISBN 9788171336784. 
  15. ↑ Flemming, Whalter (1882). «Zellsubstanz, Kern und Zelltheilung». Vogel-Verlag KG (Leipzig). 
  16. ↑ a b William F. Martin, Miklós Müller (2007). «Origin of mitochondria and hydrogenosomes». Springer. ISBN 9783540385011. 
  17. ↑ Lester W. Sharp (2007). «An Introduction to Citology». READ books. ISBN 9781406717730. 
  18. ↑ P.K. Gupta. «Genetics: Classical to Modern». Rastogi. ISBN 9788171338962. 
  19. ↑ Nass, M.M. & Nass, S. (1963 en el Instituto Wenner-Gren de Biología Experimental, Universidad de Estocolmo): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics (PDF). En: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593–629. PMID 14086138
  20. ↑ a b c Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
  21. ↑ Genetic Code of mitochondria - Mitogenome.com
  22. ↑ Tachibana, M., Sparman, M., Sritanaudomchai, H., Ma, H., Clepper, L., Woodward, J., Li, Y., Ramsey, C., Kolotushkina, O., & Mitalipov, S. (2009). Mitochondrial gene replacement in primate offspring and embryonic stem cells Nature DOI: 10.1038/nature08368

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