Linfohistiocitosis hemofagocítica

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Linfohistiocitosis hemofagocítica
Hemophagocytic syndrome - cropped - very high mag.jpg
Microfotografia de la muestra de tejido de un paciente afectado por linfohistiocitosis hemofagocítica.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D76.1
CIE-9 288.4
CIAP-2 B99
OMIM 267700 603553 608898 603552
DiseasesDB 31418
eMedicine ped/745
MeSH D051359
GeneReviews Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
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La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños.

Etiología[editar]

La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22, donde está localizado el gen que codifica la perforina.

Fisiopatología[editar]

Se caracteriza por proliferación incontrolada de linfocitos T activados y macrófagos que segregan gran cantidad de linfoquinas, produciéndose el fenómeno de hemofagocitosis[Nota 1] , las células que proliferan no son malignas, es decir la enfermedad no tiene relación alguna con el cáncer. Los órganos afectados son principalmente la médula ósea, hígado bazo y sistema nervioso central.

Cuadro clínico[editar]

Los síntomas consisten en fiebre, aumento de tamaño del hígado (hepatomegalia) y bazo (esplenomegalia), así como la aparición de exantema en la piel, derrame pleural, presencia de líquido en la cavidad abdominal (ascitis), tendencia a la producción de hemorragias y afectación del sistema nervioso central.

Clasificación[editar]

Existen dos formas de la enfermedad:

Referencias[editar]

Notas[editar]

  1. La hemofagocitosis se refiere a la fagocitosis por otras células de hematíes, leucocitos o plaquetas y sus precursores.