Enfermedad de Kawasaki

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Síndrome de Kawasaki
Kawasaki symptoms B.jpg
Niño con lengua en fresa característica de la enfermedad de Kawasaki.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M30.3
CIE-9 446.1
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236
MeSH D009080
Sinónimos
Síndrome mucocutáneo ganglionar
Síndrome linfo mucocutáneo
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La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recientemente reconocida en niños.

Epidemiología[editar]

La incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80% de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2.000 y 4.000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100.000 personas).[1] [2]

Anatomía patológica[editar]

Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.

Manifestaciones clínicas[editar]

La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.[3]

Diagnóstico[editar]

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:

  • Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
  • Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales , exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
  • Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
  • Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal en la segunda o tercera semana.
  • Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.

Evolución[editar]

A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.

Tratamiento[editar]

  • Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
  • Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%.
  • Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Referencias[editar]

  1. «Kawasaki Disease - Signs and Symptoms».
  2. «Who Kawasaki Disease Affects». Consultado el 25 de junio de 2010.
  3. Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1]