Púrpura trombocitopénica idiopática

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Púrpura trombocitopénica idiopática
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D69.3
CIE-9 287.31
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
MedlinePlus 000535
eMedicine emerg/282
MeSH D016553
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En ocasiones se requiere la extracción de médula ósea para analizar la producción de plaquetas y elaborar el diagnóstico específico de la púrpura trombocitopénica idiopática.[1]

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI, en inglés ITP), conocida también como púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad hemorrágica autoinmune que se caracteriza por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.

Clasificación[editar]

La PTI se clasifica como sigue:

  • A) Por tiempo, en cuanto a la duración de la trombocitopenia:
PTI aguda con la evolución menos de 6 meses
PTI crónica con evolución más de 6 meses
PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía
  • B) En función de la presencia o ausencia de otras enfermedades:
Primaria - ausencia de otras enfermedades
Secundaria - presencia de otra enfermedad
C) Según la edad del paciente, PTI en niños y PTI en adultos [2]

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune[3] causada por defecto en el número de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años.[4] Se presume que Paul Gottlieb Werlhof[5] describió en 1753 un caso que podría ser PTI.[6] El término púrpura hace referencia a los hematomas (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad; el término trombocitopenia significa "número de plaquetas menor que el valor considerado saludable, e idiopática quiere decir que la etiología (es decir, la causa de la trombocitopenia) es desconocida.

Causas[editar]

Actualmente el término idiopático está en desuso, debido a que, en general, en un 60 por ciento de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune,[7] pues los propios anticuerpos actúan en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. La mayoría de estos anticuerpos actúan en contra de las glicoproteínas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y generalmente son de tipo IgG. El experimento de Harrington-Hollingsworth estableció el origen inmunológico de la PTI.[8] Se sabe que la mayoría de los casos se presentan en niños menores de 15 años. No es una enfermedad hereditaria, tampoco es una enfermedad contagiosa,[9] y con frecuencia aparece después de una infección viral.

Diagnóstico[editar]

La púrpura trombocitopénica idiopática se diagnostica en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años[10] ) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base[11] (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP) y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas de la PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20,000/ul. Un conteo por debajo de los 10.000 puede conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la boca o en otras membranas mucosas. El tiempo de sangría se encuentra aumentado.

Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, el sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal. Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20,000.

Tratamiento[editar]

El tratamiento está reservado para los casos graves o con hemorragias importantes:

Enlaces externos[editar]

Notas[editar]

  1. Yale Medical Group [1]
  2. Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica
  3. The New England Journal of Medicine, Volume 346:995-1008. [2]
  4. BSCP Can Ped 2001; 25- no 2 [3]
  5. Cent Afr J Med. 1980 Dec; 26(12):257-258. [4]
  6. Enfermedad de Werlhof [5]
  7. Coopamah M, Garvey M, Freedman J, Semple J (2003). «Cellular immune mechanisms in autoimmune thrombocytopenic purpura: An update». Transfus Med Rev 17 (1): 69–80. doi:10.1053/tmrv.2003.50004. PMID 12522773. 
  8. Schwartz RS (2007). «Immune thrombocytopenic purpura--from agony to agonist». N. Engl. J. Med. 357 (22): 2299–301. doi:10.1056/NEJMe0707126. PMID 18046034. 
  9. University of Virginia Health System. [6]
  10. Covarrubias Espinoza, Roberto; Sotelo Cruz, Norberto, y Hurtado Valenzuela, Jaime Gabriel. Púrpura trombocitopénica autoinmune. Informe de 108 casos. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol. 61, no. 2 [citado 2007-05-26], pp. 119-127. Disponible en: [7]. ISSN 1665-1146. [8]
  11. Arch argent pediatr 2003;101(3)/225 [9]
  12. Hernández Galano, Geldris P; Castro Arenas, Raúl; Hernández Cruz, Calixto, et al. Resultados terapéuticos en la púrpura trombocitopénica idiopática crónica. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter, may-ago 2006, vol. 22, no. 2, p. 0-0. ISSN 0864-0289. [10]