Púrpura trombocitopénica idiopática

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Púrpura trombocitopénica idiopática
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 D69.3
CIE-9 287.31
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
MedlinePlus 000535
eMedicine emerg/282
MeSH D016553
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En ocasiones se requiere la extracción de médula ósea para analizar la producción de plaquetas y elaborar el diagnóstico específico de la púrpura trombocitopénica idiopática.[1]

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI, en inglés ITP), conocida también como púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad hemorrágica autoinmune que se caracteriza por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.

Clasificación[editar]

La PTI se clasifica como sigue:

  • A) Por tiempo, en cuanto a la duración de la trombocitopenia:
PTI aguda con la evolución menos de 6 meses
PTI crónica con evolución más de 6 meses
PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía
  • B) En función de la presencia o ausencia de otras enfermedades:
Primaria - ausencia de otras enfermedades
Secundaria - presencia de otra enfermedad
  • C) Según la edad del paciente, PTI en niños y PTI en adultos[2]

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune[3]​ causada por defecto en el número de plaquetas circulantes en sangre (<50 000/mm3). Ocurre en unos 5 casos por cada 100 000 nacidos vivos menores de 15 años.[4]​ Se presume que Paul Gottlieb Werlhof[5]​ describió en 1753 un caso que podría ser PTI.[6]​ El término púrpura hace referencia a los hematomas (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad; el término trombocitopenia significa "número de plaquetas menor que el valor considerado saludable, e idiopática quiere decir que la etiología (es decir, la causa de la trombocitopenia) es desconocida.

Causas[editar]

La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Diagnóstico[editar]

La púrpura trombocitopénica idiopática se diagnostica en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años[7]​) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base[8]​ (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP) y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas de la PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20 000/ul. Un conteo por debajo de los 10 000 puede conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la boca o en otras membranas mucosas. El tiempo de sangría se encuentra aumentado.

Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, el sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal. Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20 000.

Tratamiento[editar]

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento. Sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con una medicina esteroide llamada prednisona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden incluir:

  • Una medicina llamada danazol (Danocrine) por vía oral
  • Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
  • Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
  • Fármacos que estimulen a la médula a producir más plaquetas

Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Enlaces externos[editar]

Notas[editar]

  1. Yale Medical Group [1]
  2. Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica
  3. The New England Journal of Medicine, Volume 346:995-1008. [2]
  4. BSCP Can Ped 2001; 25- no 2 [3]
  5. Cent Afr J Med. 1980 Dec; 26(12):257-258. [4]
  6. Enfermedad de Werlhof [5]
  7. Covarrubias Espinoza, Roberto; Sotelo Cruz, Norberto, y Hurtado Valenzuela, Jaime Gabriel. Púrpura trombocitopénica autoinmune. Informe de 108 casos. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol. 61, no. 2 [citado 2007-05-26], pp. 119-127. Disponible en: [6]. ISSN 1665-1146. [7]
  8. Arch argent pediatr 2003;101(3)/225 [8]