Gammapatía monoclonal

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Gammapatía monoclonal
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D89.2
CIE-9 273.1273.2
DiseasesDB 9614
MeSH D010265
Sinónimos
  • Discrasia de células plasmáticas
  • Disproteinemia
  • Hipergammaglobulinemia monoclonal
  • Paraproteinemia
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La gammapatía monoclonal es una discrasia sanguínea, que cursa con una producción anormal de inmunoglobulinas y la aparición de un tumor de plasmocitos. Este trastorno inmunoproliferativo es un cuadro maligno derivado del linfocito B, que origina siempre la presencia de una inmunoglobulina monoclonal completa o parcial.

Fisiopatología[editar]

Para entender las gammapatias monoclonales hay que comprender el concepto de clona linfocitaria, plasmática o de cualquier estirpe celular. Desde el año 1950 se sabe que los linfocitos B tienen en su superficie receptores de inmunoglobulina y también del C3 y del fragmento Fc de la IgG. Estos receptores son mayoritariamente IgM e IgD aunque también pueden ser IgG e IgA. Estos linfocitos B experimentarán una transformación blástica hasta plasmocitos y entonces fabricarán inmunoglobulinas del mismo tipo que tenían en su membrana. Así, cada plasmocito es solo capaz de fabricar un tipo determinado de inmunoglobulina, la misma que llevaba en su membrana cuando era linfocito B. Una clona de plasmocitos es una familia procedente de un antecesor único, que fabrica una inmunoglobulina determinada.

Diagnóstico[editar]

En el proteinograma se observa la aparición de una banda monoclonal generalmente en la región de las gammaglobulinas.

Clasificación[editar]

Según su pronóstico se dividen en:

Gammapatías monoclonales benignas (gammapatías monoclonales de significado incierto) (MGUS)

Se observa una banda monoclonal en el proteinograma, correspondiendo a una clona hiperplásica de plasmocitos productores de dicha inmunoglobulina, pero no se observan ninguno de los síntomas de una gammapatía monoclonal maligna. Especialmente cuando el nivel del componente monoclonal permanece constante en el tiempo y no hay, aparte de esta banda en la electroforesis, otros signos. Puede haber plasmocitosis ligera pero no superior al 10%, y la banda monoclonal no debe de superar la cifra de 1-3 g/dL. No se observan signos clínicos de malignidad (problemas óseos, etc.)[1]

Gammapatías monoclonales malignas


En todas ellas, salvo en las gammapatías de cadenas pesadas, aparecen también cadenas ligeras.

Referencias[editar]