Encefalopatía espongiforme bovina

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Encefalopatía espongiforme bovina
Aphis.usda.gov BSE 5.jpg
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología y veterinaria
CIE-9 046.1
OMIM 123400
Sinónimos
  • Encefalopatía Espongiforme Subaguda
  • Enfermedad de las Vacas Locas
  • Mal de las Vacas Locas
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La encefalopatía espongiforme bovina, también conocida popularmente como la enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas es una enfermedad que pertenece a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el ser humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.

Signos y Síntomas[editar]

Los síntomas no se observan inmediatamente en el ganado debido al período de incubación extremadamente largo de la enfermedad[1]​. Se ha observado que algunos bovinos tienen un modo de andar anormal, cambios en el comportamiento, temblores e hiperreactividad ante ciertos estímulos[2]​. La ataxia de la extremidad trasera afecta la marcha del animal y ocurre cuando se pierde el control muscular. Esto da como resultado un equilibrio y una coordinación pobres[3]​.  Los cambios de comportamiento pueden incluir agresión, ansiedad relacionada con ciertas situaciones, nerviosismo, frenesí o un cambio general en el temperamento. Algunos síntomas raros pero observados previamente también incluyen   el caminar de un lado para otro, el roce o la lamedura persistentes. Además, también se han observado síntomas inespecíficos que incluyen pérdida de peso, disminución de la producción de leche, cojera, infecciones del oído y rechinamiento de los dientes debido al dolor. Algunos animales pueden mostrar una combinación de estos síntomas, mientras que otros solo se observan demostrando uno de los muchos reportados. Una vez que surgen los síntomas clínicos, generalmente empeoran durante las próximas semanas y meses, lo que finalmente conduce a la recumbencia, el coma y la muerte[4]​.

Diagnóstico[editar]

El diagnóstico de EEB sigue siendo un problema práctico. Tiene un período de incubación de meses a años, durante el cual no se notan síntomas, aunque se ha iniciado la vía para convertir la proteína prión cerebral normal (PrP) en la forma de PrPSc tóxica relacionada con la enfermedad. En la actualidad, prácticamente no se conoce ninguna forma de detectar PrPSc de manera confiable excepto mediante el examen del tejido cerebral post mortem usando métodos neuropatológicos e inmunohistoquímicos. La acumulación de PrPSc en forma de PrP anormalmente plegada es una característica de la enfermedad, pero está presente a niveles muy bajos en fluidos corporales fácilmente accesibles tales como sangre u orina. Los investigadores han intentado desarrollar métodos para medir PrPSc, pero no se han aceptado completamente los métodos para su uso en materiales como la sangre.

El método tradicional de diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la médula oblonga del cerebro y otros tejidos, post mortem. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar la acumulación de proteína priónica[5]​.

En 2010, un equipo de Nueva York describió la detección de PrPSc incluso cuando inicialmente estaba presente en solo una parte en cien mil millones (10-11) en tejido cerebral. El método combina la amplificación con una nueva tecnología llamada inmunoensayo de fibra óptica envolvente y algunos anticuerpos específicos contra PrPSc. Después de amplificar y luego concentrar cualquier PrPSc, las muestras se etiquetan con un colorante fluorescente usando un anticuerpo para especificidad y luego se cargan en un tubo microcapilar. Este tubo se coloca en un aparato especialmente construido, por lo que está totalmente rodeado de fibras ópticas para capturar toda la luz emitida una vez que el tinte se excita utilizando un láser. La técnica permitió la detección de PrPSc después de muchos menos ciclos de conversión que otros lograron, reduciendo sustancialmente la posibilidad de artefactos, así como la aceleración del ensayo. Los investigadores también probaron su método en muestras de sangre de ovejas aparentemente sanas que desarrollaron tembladera. Los cerebros de los animales se analizaron una vez que los síntomas se hicieron evidentes. Los investigadores podrían, por lo tanto, comparar los resultados del tejido cerebral y la sangre tomada una vez que los animales exhibieron los síntomas de las enfermedades, con sangre obtenida antes en la vida de los animales, y de animales no infectados. Los resultados mostraron muy claramente que PrPSc podría detectarse en la sangre de los animales mucho antes de que aparecieran los síntomas. Después de un mayor desarrollo y pruebas, este método podría ser de gran valor en la vigilancia como una prueba de detección basada en sangre u orina para la EEB.[6][7]

Datos científicos[editar]

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal.

Aphis.usda.gov BSE 3.jpg

La enfermedad está causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional (en Bioquímica, se denominan estructuras secundaria y terciarias de las proteínas), debido un proceso denominado cambio conformacional, y que las convierte en un agente patológico. Estas proteínas infecciosas se denominan priones.[cita requerida] El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 ó 5 años. Esta proteína es la Prp, que en su variante normal (conformación Nativa) es c pero al entrar en contacto con la proteína en la conformación no nativa pasa a ser Prp (Sc) y en cadena. Ésta, al entrar en contacto con la proteína normal (c) del organismo le induce un cambio conformacional y provoca el paso a la Sc. Es una proteína fisiológica y no se ha podido eliminar del organismo.

Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.

La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prion, la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.

La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo (incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.

Alan Colchester de la Universidad de Kent propuso en septiembre de 2005 en la revista médica The Lancet que la enfermedad pudo haberse originado a través de alimento para ganado procedente de la India, contaminado con restos humanos.[8]​ El gobierno de la India lo negó rotundamente, calificando a la investigación de "engañosa, maliciosa; producto de la imaginación; absurda," añadiendo que la India mantiene controles constantes y que no han tenido ningún caso de EEB o vECJ.[9][10]​ La mayoría de los científicos piensan que la enfermedad se originó en los propios animales y en el consumo de restos no humanos.

Los científicos[¿quién?] han aceptado que la aparición de esta enfermedad estuvo determinada por la alimentación suplementaria del ganado bovino con restos de ganado ovino y caprino (que ya presentaban la enfermedad pero no se trasmitía a humanos, denominada scrapie), lo que conllevó a que en 1998 en Reino Unido se sacrificaran e incineraran a los animales sospechosos de haber adquirido la enfermedad. Se sacrificaron más de 20.000 vacas.

Patogenesia[editar]

La patogénesis de la EEB no se entiende bien ni se documenta como otras enfermedades de esta naturaleza. A pesar de que la EEB es una enfermedad que produce defectos neurológicos, su patogénesis ocurre en áreas que residen fuera del sistema nervioso[11]​. Hubo una fuerte deposición de PrPSc inicialmente localizada en las placas del intestino delgado de Ileal Peyer[12]​. El sistema linfático ha sido identificado en la patogénesis de los recortes. Sin embargo, no se ha determinado que sea una parte esencial de la patogénesis de la EEB. Los parches de Ileal Peyer han sido el único órgano de este sistema que se ha encontrado que desempeña un papel importante en la patogénesis. La infectividad de los parches de Ileal Peyer se ha observado a los 4 meses de la inoculación. Se encontró que la acumulación de PrPSc ocurre principalmente en macrófagos corporales tangibles de los parches de Ileal Peyer. Se cree que los macrófagos corporales tangibles implicados en la eliminación de PrPSc juegan un papel en la acumulación de PrPSc en los parches de Peyer. La acumulación de PrPSc también se encontró en células dendríticas foliculares; sin embargo, fue en menor grado[13]​. Seis meses después de la inoculación, no había infectividad en ningún tejido, solo el del íleon. Esto llevó a los investigadores a creer que el agente de la enfermedad se reproduce aquí. En casos naturalmente confirmados, no ha habido informes de infectividad en los parches de Ileal Peyer. Generalmente, en experimentos clínicos, se administran altas dosis de la enfermedad. En casos naturales, se formuló la hipótesis de que estaban presentes dosis bajas del agente y, por lo tanto, no se pudo observar la infectividad[14]​.

Incidencia[editar]

Hasta 2007, inclusive, se declararon 336.770 reses enfermas de EEB en la Unión Europea y 516 más en el resto del mundo,[15]​ la inmensa mayoría en el Reino Unido: el 98,38%. Solo en Gran Bretaña fueron sacrificadas más de 2 millones de reses.

Por otra parte, hasta junio de 2010 se diagnosticaron 220 pacientes humanos afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, 217 casos primarios y 3 secundarios (por una transfusión de sangre).[16]

El 18 de Octubre de 2018 el gobierno de Escocia confirmó la identificación de un caso de EEB en una granja de Aberdeenshire.[17]

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Thomson, Gavin. "Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)" (PDF). Retrieved November 21, 2016.
  2. "Bovine Spongiform Encephalopathy" (PDF). The Center for Food Security & Public Health. The Center for Food Security & Public Health. August 2016. Retrieved October 30, 2016.
  3. "Ataxias and Cerebellar or Spinocerebellar Degeneration Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Retrieved 2016-12-01.
  4. "Bovine Spongiform Encephalopathy" (PDF). The Center for Food Security & Public Health. The Center for Food Security & Public Health. August 2016. Retrieved October 30, 2016.
  5. Bovine Spongiform Encephalopathy reviewed and published by WikiVet. Retrieved 11 October 2011.
  6. "Detecting Prions in Blood" (PDF). Microbiology Today.: 195. August 2010. Retrieved 21 August2011.
  7. "SOFIA: An Assay Platform for Ultrasensitive Detection of PrPSc in Brain and Blood" (PDF). SUNY Downstate Medical Center. Retrieved 19 August2011.
  8. «Mad cow disease and Ganga burials - Mad cow came from human remains fished out from Ganges». Archivado desde el original el 1 de mayo de 2009. Consultado el 2009. 
  9. India dismisses Lancet's mad cow-India-The Times of India
  10. The World Today - New theory traces mad cow disease to animal feed exported from India
  11. Espinosa, Juan Carlos; Morales, Mónica; Castilla, Joaquín; Rogers, Mark; Torres, Juan María (2007-01-01). "Progression of prion infectivity in asymptomatic cattle after oral bovine spongiform encephalopathy challenge". Journal of General Virology. 88 (4): 1379–1383. doi:10.1099/vir.0.82647-0.
  12. Balkema-Buschmann, A.; Fast, C.; Kaatz, M.; Eiden, M.; Ziegler, U.; McIntyre, L.; Keller, M.; Hills, B.; Groschup, M. H. (2011-11-01). "Pathogenesis of classical and atypical BSE in cattle". Preventive Veterinary Medicine. Special Issue: Animal Health in the 21st Century - A Global ChallengeAnimal Health in the 21st Century. 102 (2): 112–117. doi:10.1016/j.prevetmed.2011.04.006.
  13. Hoffmann, Christine; Ziegler, Ute; Buschmann, Anne; Weber, Artur; Kupfer, Leila; Oelschlegel, Anja; Hammerschmidt, Baerbel; Groschup, Martin H. (2007-01-01). "Prions spread via the autonomic nervous system from the gut to the central nervous system in cattle incubating bovine spongiform encephalopathy". Journal of General Virology. 88 (3): 1048–1055. doi:10.1099/vir.0.82186-0.
  14. Wells, G; Hawkins, S; Green, R; Austin, A; Dexter, I; Spencer, Y; Chaplin, M; Stack, M; Dawson, M (1998). "Preliminary observations on the pathogenesis of experimental bovine spongiform encephalopathy (BSE): an update" (PDF). The Veterinary Record. 142: 103–106. doi:10.1136/vr.142.5.103.
  15. https://web.archive.org/web/20100911113104/http://www.eeb.es/pags/europa.htm.
  16. https://web.archive.org/web/20120721234746/http://www.cjd.ed.ac.uk/vcjdworld.htm.
  17. «Escocia confirma un caso de vaca loca en una granja». Euronews. 18 de octubre de 2018. Consultado el 18 de octubre de 2018. 

Enlaces externos[editar]