Kuru (enfermedad)

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Kuru (enfermedad)
Huli wigman.jpg
Nativo de Nueva Guinea.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 A81.8
CIE-9 046.0
OMIM 245300
DiseasesDB 31861
MedlinePlus 001379
MeSH D007729
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El kuru (temblar de miedo) es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenzó a investigarse de manera científica en la década de los 50.

Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar sólo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.

Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por un prion (que no es estrictamente un agente infeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios. Gajdusek descubrió que lo que se transmitía en realidad era un agente infeccioso que denominó "virus lento", y que posteriormente Stanley B. Prusiner llamó un prion.

Etapas descritas por Gajdusek[editar]

Gajdusek describió tres etapas en la progresión de los síntomas:

  • Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.
  • Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsiquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.
  • Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.

Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Prevalencia[editar]

Aunque el kuru llegó a alcanzar una prevalencia del 14%, al ser disuadidos los nativos de sus ritos de antropofagia, la frecuencia comenzó a decaer rápidamente. Las costrumbres tribales de que las mujeres y niños comieran el cerebro del difunto, explica que la enfermedad fuera más común en el sexo femenino y los jóvenes. En el siglo XXI se la considera una enfermedad erradicada, el último caso conocido se detectó en el año 2005 y hay que tener en cuenta el largo periodo de incubación, por lo que este último caso debió de contagiarse mucho tiempo antes.[1]

Referencias[editar]

  1. VV.AA: A history of kuru. PNG Med J 2007 Mar-Jun;50(1-2):
  • NR Cashman (1997), "A prion primer". Canadian Medical Journal Association, 157(10):1381–1386.
  • FE Cohen, K Pan, Z Huang, M Baldwin, RJ Fletterick and SB Prusiner (1994), "Structural clues to prion replication". Science, 264:530–531.
  • Collinge, J; Whitfield, J; McKintosh, E; Beck, J; Mead, S; Thomas, D; Alpers, M (June 24 de 2006). «Kuru in the 21st century : an acquired human prion disease with very long incubation periods». Lancet 367: 2068–74. PMID 16798390. 
  • DC Gajdusek (1996), "Kuru: From the New Guinea field journals 1957–1962". Grand Street, 15:6–33.
  • DC Gajdusek (1973), "Kuru in the New Guinea Highlands". In Spillane JD (ed): Tropical Neurology. New York, Oxford University Press.
  • DC Gajdusek, CJ Gibbs and M Alpers (1966), "Experimental transmission of a kuru-like syndrome to chimpanzees". Nature, 209:794.
  • DC Gajdusek, PM de Zanotto and M Pagel (1998), "Prion's progress: Patterns and rates of molecular evolution in relation to spongiform disease". Journal of Molecular Evolution, 47:133–145.
  • S Lindenbaum (1979), Kuru Sorcery. Mountain View, Ca, Mayfield Publishing Company.
  • SB Prusiner (1991), "Molecular biology of prion diseases". Science, 252:1515–1521.
  • SB Prusiner (1995), "Prion diseases". Scientific American, 272(1):48–56.
  • SB Prusiner (1997), "Prion diseases and the BSE crisis". Science, 278:245–251.
  • Stacy McGrath, Kuru: The dynamics of a prion disease.


Véase también[editar]

Enlaces externos[editar]