Kuru (enfermedad)

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Kuru (enfermedad)
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Niño nativo de la isla de Nueva Guinea con la enfermedad del Kuru.
Clasificación y recursos externos
Especialidad infectología
CIE-10 A81.8
CIE-9 046.0
OMIM 245300
DiseasesDB 31861
MedlinePlus 001379
MeSH D007729
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El kuru (temblar de miedo) es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion (partícula formada por una proteína priónica alterada del tejido cerebral). La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenzó a investigarse de manera científica en la década de los 50.

Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar sólo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.

Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por un prion (que no es estrictamente un agente infeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios. Gajdusek descubrió que lo que se transmitía en realidad era un agente infeccioso que denominó "virus lento", y que posteriormente Stanley B. Prusiner llamó un prion.

Síntomas[editar]

El kuru causa cambios fisiológicos y neurológicos que conducen a la muerte. Se caracteriza por ataxia cerebral progresiva, o la pérdida de coordinación y control de los músculos.

La etapa preclínica o asintomática (o conocida también como periodo de incubación), tiene un promedio de duración de 10-13 años, pero puede ser así de corta como 5 y estimada a durar incluso hasta 50 años o más después de la primera exposición.

La etapa clínica dura una media de 12 meses. La prigesion clínica del kuru está dividida en tres fases específicas: ambulante, sedentaria y terminal.

Fase 1: El individuo presenta una postura inestable, además de temblores, problemas de coordinación y disartria (dificultad en pronunciar palabras).

Se le denomina fase ambulante, puesto que el individuo puede caminar (aunque con dificultad) a pesar de los síntomas.

Fase 2: Comienza cuando el individuo ya no puede caminar sin apoyo. Sufre ataxia y temblores severos. Además, el individuo exhibirá episodios mánicos de risa que no podrá controlar y otros momentos de inestabilidad emocional y depresión. Los reflejos tendinosos aún siguen intactos.

Fase 3: Los síntomas del individuo progresan al punto en que no podrá sentarse sin apoyo. Surgen nuevos síntomas como la disfagia (dificultad al tragar), que puede conducir a una desnutrición severa. Puede también perder la habilidad o deseo de hablar y la capacidad de generar respuestas al ambiente aunque mantenga la consciencia. Durante la última etapa de esta fase, los pacientes comúnmente desarrollan úlceras crónicas que se infectan con facilidad.

Una persona infectada usualmente muere en los primeros tres meses a dos años después de la primera fase. Suele ocurrir por neumonía o una infección.

Causas[editar]

El kuru se transmitió principalmente entre los aborígenes de la tribu Fore (Papúa Nueva Guinea), quienes consumían los restos de difuntos de forma ritual, que simbolizaba el duelo y respeto hacia ellos. Ya que el cerebro contenía el prion, las mujeres y niños (que consumían estas partes principalmente por tradición) eran los más afectados en comparación con los hombres de la tribu, que se alimentaban de los músculos.

Prion[editar]

El agente es una proteína que se encuentra doblada erróneamente llamada prion (PrP). Las dos modalidades priónicas se designan como PrPc (normal) y PrPsc (afectada, conduce a la enfermedad). Ambas formas no difieren en su configuración aminoacídica (estructura primaria), sino en la secundaria y terciaria. La forma PrPsc posee una concentración mayor de sábanas beta, mientras que PrPc es rica en alfa hélices. La conformación distinta del prion le confiere una resistencia alta a la degradación proteica por enzimas (u otros medios físicos o químicos), mientras que la proteína normal es susceptible a proteólisis y es soluble en detergentes no desnaturalizantes.

Se ha sugerido que el prion puede promover la transformación de la proteína normal en otro prion, que a su vez infecta otro. Esta reacción en cadena hipotética explicaría su propagación rápida.

Transmisión[editar]

En 1961, el australiano Michael Alpers condujo un campo de estudio extensivo de los Fore acompañado de la antropóloga Shirley Lindenbaum. Los resultados de la investigación apuntaron que la epidemia pudo haberse originado alrededor del año 1900 de un individuo que vivía en la periferia del territorio Fore que se cree que desarrolló espontáneamente alguna variación de Creutzfedlt-Jakob. La investigación de Alpers y Lindenbaum concluyó que el kuru se propagó con relativa facilidad por sus prácticas endocanibalísticas. Las carcasas de los familiares eran desenterrados después de días, infestados con gusanos, que eran servidos junto a los cuerpos descuartizados.

La distribución demográfica de la infección sustentaron sus conclusiones. La enfermedad se encontró principalmente en las mujeres y niños. Los hombres de la tribu no consumían (aunque sea, no mucha) carne por su pensamiento que se debilitarían en tiempo de guerra, mientras que las mujeres y niños eran más aptos para consumir los cuerpos, incluyendo el cerebro, donde se concentraba el prion. Existe además la posibilidad que estos últimos se infectaban por el trabajo de limpiar los cuerpos, donde estaba la posibilidad de tener heridas en sus manos.

El canibalismo quedó eliminado por las leyes coloniales australianas y los misioneros y el kuru empezó a declinar. Las fuentes debaten sobre el deceso del último infectado, que se piensa que murió alrededor de 2005 o 2009.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  • NR Cashman (1997), "A prion primer". Canadian Medical Journal Association, 157(10):1381–1386.
  • FE Cohen, K Pan, Z Huang, M Baldwin, RJ Fletterick and SB Prusiner (1994), "Structural clues to prion replication". Science, 264:530–531.
  • Collinge, J; Whitfield, J; McKintosh, E; Beck, J; Mead, S; Thomas, D; Alpers, M (junio de 2006 24). «Kuru in the 21st century : an acquired human prion disease with very long incubation periods». Lancet 367: 2068-74. PMID 16798390. 
  • DC Gajdusek (1996), "Kuru: From the New Guinea field journals 1957–1962". Grand Street, 15:6–33.
  • DC Gajdusek (1973), "Kuru in the New Guinea Highlands". In Spillane JD (ed): Tropical Neurology. New York, Oxford University Press.
  • DC Gajdusek, CJ Gibbs and M Alpers (1966), "Experimental transmission of a kuru-like syndrome to chimpanzees". Nature, 209:794.
  • DC Gajdusek, PM de Zanotto and M Pagel (1998), "Prion's progress: Patterns and rates of molecular evolution in relation to spongiform disease". Journal of Molecular Evolution, 47:133–145.
  • S Lindenbaum (1979), Kuru Sorcery. Mountain View, Ca, Mayfield Publishing Company.
  • SB Prusiner (1991), "Molecular biology of prion diseases". Science, 252:1515–1521.
  • SB Prusiner (1995), "Prion diseases". Scientific American, 272(1):48–56.
  • SB Prusiner (1997), "Prion diseases and the BSE crisis". Science, 278:245–251.
  • Stacy McGrath, Kuru: The dynamics of a prion disease.

Enlaces externos[editar]