Policitemia vera

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a: navegación, búsqueda
Policitemia vera
Polycythemia vera, blood smear.jpg
Frotis sanguíneo proveniente de un paciente con policitemia vera
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D45
CIE-9 238.4
CIE-O M9950/3 (gen)
MedlinePlus 000589
Sinónimos
Eritrocitosis
Policitemia primaria
Eritremia
Policitemia rubra vera
Enfermedad de Vaquez-Osler
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología[editar]

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.

Cuadro clínico[editar]

Eritromelalgia en un paciente con policitemia vera de larga data
  • Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
    • Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
    • Conjuntivitis bilateral.
    • Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
    • Acúfenos.
    • Prurito, por aumento de la basofilia.
    • Sensación de calor e inflamación.
    • Cefalea.
    • Vértigo.
    • Insomnio.
    • Astenia.
    • Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
  • Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
  • Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
  • Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.

Diagnóstico[editar]

1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
2. Hematología:
  • Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
  • Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
  • Hematocrito > 70% en varones y > 62% en mujeres.
  • Leucocitosis y trombocitosis.
3. Bioquímica
4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

Criterios Diagnósticos[editar]

Existen unos criterios mayores (reconocidos con la letra A), y unos criterios menores (reconocidos con la letra B).

A1- Aumento de la masa eritrocitaria a más del 25% del valor normal calculado.
A2- Ausencia de causa de poliglobulia secundaria.
A3- Esplenomegalía
A4- Anomalía genética clonal diferente al cromosoma Ph o al gen de fusión BCR/ABL, en células de la médula ósea.
A5- Crecimiento endógeno in vitro de colonias eritroides.

B1- Trombocitosis mayor a 400,000/L.
B2-Leucocitosis mayor a 12,000/L.
B3- Biopsia medular que demuestre panmielosis, con proliferación prominente eritroide y megacariocitica.
B4- Eritropoyectina sérica disminuida.

Pronóstico[editar]

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Tratamiento[editar]

  1. Flebotomías (sangrías) para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml/semana durante 4-6 semanas.
  2. Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
  3. Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
  4. Colestiramina o baños con sales si existe prurito.

Véase también[editar]

Bibliografía[editar]