Policitemia vera
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| Policitemia vera Clasificación y recursos externos |
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| CIE-10 | D45 |
| CIE-9 | 238.4 |
| CIE-O | 9950/3 |
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| Sinónimos | Eritrocitosis Policitemia primaria Eritremia Policitemia rubra vera Enfermedad de Vázquez-Osler |
Contenido |
[editar] Concepto
La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vázquez - Osler es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
[editar] Etiología
La causa de la policitemia vera es desconocida.
[editar] Clínica
- Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
- Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
- Conjuntivitis bilateral.
- Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
- Acúfenos.
- Prurito, por aumento de la basofilia.
- Sensación de calor e inflamación.
- Cefalea.
- Vértigo.
- Insomnio.
- Astenia.
- Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
- Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
- Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
- Esplenomegalia, en el 80 - 90% de los casos.
[editar] Diagnóstico
- Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
- Pruebas analíticas:
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- Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
- Hemoglobina > 19 g / dl en varones y > 18 g / dl en mujeres.
- Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres.
- Leucocitosis y trombocitosis.
- Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1 - 0,2 mm).
- Bioquímica con eritropoyetina e hierro normales.
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- Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
- Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).
[editar] Criterios diagnósticos
Deben cumplirse los tres mayores o los dos primeros mayores y dos menores.
[editar] Criterios mayores.
- Aumento de la masa eritrocitaria.
Varon: más de 36ml/kg Mujer: más de 32ml/kg
- Saturación oxigeno > 92%.
- Esplenomegalia.
[editar] Criterios menores
- Trombocitosis.
- Leucocitosis.
- Aumento de la fosfatasa alcalina granulocítica.
- Ausencia de fiebre e infección.
- Vitamina B12 > 90 ηg / ml.
[editar] Complicaciones
Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.
[editar] Tratamiento
Tratamiento crónico, de un mínimo de 6 a 8 años. Consiste en:
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- Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml / semana durante 4 - 6 semanas.
- Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
- Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
- Colestiramina o baños con sales si existe prurito.
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