Diferencia entre revisiones de «Encefalomielitis aguda diseminada»

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{{Ficha de enfermedad (new)|Image=File:PMC4274983 fneur-05-00270-g002.png|Caption=Fulminating ADEM showing many lesions. The patient survived, but remained in a [[persistent vegetative state]]|Synonyms=Acute demyelinating encephalomyelitis|synonyms=Acute demyelinating encephalomyelitis}}'''Agudo diseminado encephalomyelitis''' ('''ADEM'''), o '''agudo''' '''demyelinating''' '''encephalomyelitis''', es un raro autoimmune la enfermedad marcada por un ataque repentino, extendido de inflamación en el [[cerebro]] y [[Médula espinal|cordón espinal.]] Así como causando el cerebro y cordón espinal para devenir inflamado, ADEM también ataca los nervios del sistema nervioso central y avería su mielina insulation, el cual, como resultado, destruye el [[Sustancia blanca|asunto blanco.]] Es a menudo provocado después del paciente ha recibido un [[Virus|viral]] [[infección]] o, quizás extremadamente raramente [[Vacuna|vacunaciones]] no rutinarias concretas.<ref>{{Cita publicación|título=Acute disseminated encephalomyelitis|apellidos=Dale RC|fecha=April 2003|publicación=Semin Pediatr Infect Dis|volumen=14|número=2|páginas=90–5|doi=10.1053/spid.2003.127225|pmid=12881796}}</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://pmj.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12566545|título=Acute disseminated encephalomyelitis|apellidos=Garg RK|fecha=January 2003|publicación=Postgrad Med J|volumen=79|número=927|páginas=11–7|doi=10.1136/pmj.79.927.11|pmc=1742586|pmid=12566545}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system|apellidos=Jones CT|fecha=November 2003|publicación=Neurol Clin|volumen=21|número=4|páginas=745–64|doi=10.1016/S0733-8619(03)00007-0|pmid=14743647}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Post-vaccination encephalomyelitis: literature review and illustrative case|fecha=Dec 2008|publicación=J Clin Neurosci|volumen=15|número=12|páginas=:1315–1322|doi=10.1016/j.jocn.2008.05.002|pmid=18976924}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions|apellidos=Rust RS|fecha=June 2000|publicación=Semin Pediatr Neurol|volumen=7|número=2|páginas=66–90|doi=10.1053/pb.2000.6693|pmid=10914409}}</ref><ref name="Poser and Brinar 2007">{{Cita publicación|título=Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review|fecha=October 2007|publicación=Acta Neurol. Scand.|volumen=116|número=4|páginas=201–6|doi=10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x|pmid=17824894}}</ref>
[[Inflamación]] [[leucocito|leucocítica]] y [[hemorragia|hemorrágica]] del [[sistema nervioso central]]. Ocurre habitualmente en personas sanas, con edades que oscilan entre los 30 y 40 años. En ocasiones, presenta como [[pródromo]] una [[infección respiratoria]]. La evolución es fulminante, y sin tratamiento, el paciente entra en [[Coma (medicina)|coma]] y muere en pocos días.


ADEM los síntomas #se #parecerse los síntomas de esclerosis múltiple (SEÑORA), así que la enfermedad él está ordenado a la clasificación de la [[esclerosis múltiple]] borderline enfermedades. Aun así, ADEM tiene muchos presenta aquello distingue él de Señora<ref>Lauren B. Krupp et al. Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders, 2007 by AAN Enterprises, Inc. [http://www.mc.vanderbilt.edu/documents/neurology/files/Consensus%20definitions%20proposed%20for%20pediatric%20multiple%20sclerosis%20and%20related%20disorders%20(International%20Pediatric%20MS%20Study%20Group,%20Neurology,%202007)(1).pdf]</ref> SEÑORA diferente, ADEM ocurre normalmente en niños y está marcado con fiebre rápida, a pesar de que los adolescentes y los adultos pueden conseguir la enfermedad también. ADEM Consta de una llamarada sola mientras que la SEÑORA está marcada con varias llamaradas (o recaídas), sobre un periodo largo de tiempo. Las recaídas que siguen ADEM está informado en hasta un trimestre de pacientes, pero la mayoría de estos soyultiphasic' las presentaciones que siguen ADEM probablemente representar Señora<ref name=":0">{{Cite journal|last=Koelman|first=Diederik L. H.|last2=Chahin|first2=Salim|last3=Mar|first3=Soe S.|last4=Venkatesan|first4=Arun|last5=Hoganson|first5=George M.|last6=Yeshokumar|first6=Anusha K.|last7=Barreras|first7=Paula|last8=Majmudar|first8=Bittu|last9=Klein|first9=Joshua P.|date=2016-05-31|title=Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients A retrospective, multicenter US study|url=http://www.neurology.org/content/86/22/2085|journal=Neurology|language=en|volume=86|issue=22|pages=2085–2093|doi=10.1212/WNL.0000000000002723|issn=0028-3878|pmid=27164698}}</ref> ADEM Es también distinguido por una pérdida de consciencia, coma y muerte, el cual es muy raro en SEÑORA, exceptúa en casos severos.
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[[Categoría:Enfermedades neurológicas]]

Afecta aproximadamente 8 por 1,000,000 personas por año.<ref name="Leake et al. 2004">{{cite journal|vauthors=Leake JA, Albani S, Kao AS|title=Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features|journal=Pediatr. Infect. Dis. J.|volume=23|issue=8|pages=756–64|date=August 2004|pmid=15295226|doi=10.1097/01.inf.0000133048.75452.dd|url=http://meta.wkhealth.com/pt/pt-core/template-journal/lwwgateway/media/landingpage.htm?issn=0891-3668&volume=23&issue=8&spage=756|displayauthors=etal}}</ref> A pesar de que ocurre en todas las edades, la mayoría informó los casos son en niños y [[Adolescencia|adolescentes]], con la edad mediana alrededor 5 a 8 años.<ref>{{Cita publicación|url=http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11376179|título=Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children|fecha=May 2001|publicación=Neurology|volumen=56|número=10|páginas=1308–12|doi=10.1212/WNL.56.10.1308|pmid=11376179}}</ref><ref name="Anlar B, Basaran C, Kose G, et al. 2003 194–9">{{cite journal|vauthors=Anlar B, Basaran C, Kose G|title=Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis|journal=Neuropediatrics|volume=34|issue=4|pages=194–9|date=August 2003|pmid=12973660|doi=10.1055/s-2003-42208|url=|displayauthors=etal}}</ref><ref name=":1">{{cite journal|vauthors=Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B|title=Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients|journal=Neurology|volume=56|issue=10|pages=1313–8|date=May 2001|pmid=11376180|doi=10.1212/WNL.56.10.1313|url=http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11376180}}</ref> La enfermedad afecta machos y mujeres casi igualmente.<ref name=":2">{{Cite journal|last=Koelman|first=Diederik L. H.|last2=Mateen|first2=Farrah J.|date=2015-03-13|title=Acute disseminated encephalomyelitis: current controversies in diagnosis and outcome|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-015-7694-7|journal=Journal of Neurology|language=en|volume=262|issue=9|pages=2013–2024|doi=10.1007/s00415-015-7694-7|issn=0340-5354}}</ref> El índice de mortalidad puede ser tan alto cuando 5%; aun así, la recuperación llena está vista en 50 a 75% de casos con aumento en índices de supervivencia hasta 70 a 90% con las figuras que incluyen incapacidad residual menor también.<ref name="Menge et al. 2007">{{cite journal|vauthors=Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O|title=Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain|journal=Curr. Opin. Neurol.|volume=20|issue=3|pages=247–54|date=June 2007|pmid=17495616|doi=10.1097/WCO.0b013e3280f31b45|url=http://mediatum.ub.tum.de/doc/675607/document.pdf}}</ref> El tiempo mediano para recuperar de ADEM las llamaradas es una a seis meses.

ADEM Produce múltiple [[Inflamación|inflammatory]] [[Lesión|lesions]] en el cerebro y [[Médula espinal|cordón espinal]], particularmente en el [[Sustancia blanca|asunto blanco.]] Normalmente estos están encontrados en el subcortical y asunto blanco central y cortical gris-cruce blanco de ambos [[Hemisferio cerebral|hemisferios cerebrales]], [[cerebelo]], [[Tronco del encéfalo|brainstem]], y cordón espinal, pero periventricular asunto blanco y asunto gris del [[Corteza cerebral|cortex]], [[Tálamo (SNC)|thalami]] y [[Ganglios basales|basal ganglia]] también puede ser implicado.<ref>{{Cita publicación|título=Postinfectious encephalomyelitis|apellidos=Wingerchuk DM|fecha=May 2003|publicación=Curr Neurol Neurosci Rep|volumen=3|número=3|páginas=256–64|doi=10.1007/s11910-003-0086-x|pmid=12691631}}</ref>

Cuándo una persona tiene más de uno demyelinating episodio de ADEM, la enfermedad es entonces llamada '''recurrente diseminado encephalomyelitis'''<ref>{{Cita publicación|título=Multiple sclerosis and recurrent disseminated encephalomyelitis are different diseases|apellidos=Poser CM|fecha=May 2008|publicación=Arch. Neurol.|volumen=65|número=5|páginas=674; author reply 674–5|doi=10.1001/archneur.65.5.674-a|pmid=18474749}}</ref> o '''multiphasic diseminó encephalomyelitis'''<ref name="Dale RC, de Sousa C, Chong WK, Cox TC, Harding B, Neville BG 2000 2407–22">{{cite journal|vauthors=Dale RC, de Sousa C, Chong WK, Cox TC, Harding B, Neville BG|title=Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children|journal=Brain|volume=123|issue=12|pages=2407–22|date=December 2000|pmid=11099444|doi=10.1093/brain/123.12.2407|url=http://brain.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11099444}}</ref> (MDEM). También, un fulminant el curso en adultos ha sido descrito.<ref name="DiPauli">{{Cita publicación|título=Fulminant demyelinating encephalomyelitis|apellidos=Di Pauli Franziska|publicación=Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm|volumen=2|número=6|página=e175|doi=10.1212/NXI.0000000000000175|pmc=4635550|pmid=26587556|año=2015|número-autores=etal}}</ref>

== Señales y síntomas ==
ADEM Tiene una #inicio repentina y un monophasic curso. Los síntomas normalmente empiezan 1@–3 semanas después de que infección. Los síntomas importantes incluyen [[fiebre]], [[Cefalea|dolor de cabeza]], [[náusea]] y [[Vómito|vomitando]], [[Confusión (psicología)|confusión]], [[Discapacidad visual|empeoramiento de visión]], @drowsiness, @seizure y [[Coma (medicina)|coma.]] A pesar de que inicialmente los síntomas son normalmente suaves, empeoran rápidamente sobre el curso de horas a días, con el tiempo mediano a la severidad máxima que es aproximadamente cuatro y unos días medios. Los síntomas adicionales incluyen hemiparesia, paraparesis, y nervio craneal palsies.<ref>{{Cita publicación|url=http://www.diagnosticimaging.com/case-studies/content/article/113619/1493546|título=Case of the month|publicación=Diagnostic Imaging|volumen=31|número=12|página=10|año=2009}}</ref>

== Causas ==
Un precediendo antigenic el reto puede ser identificado en aproximadamente dos-tercios de personas. Viral Las infecciones pensaron para inducir ADEM incluye [[Orthomyxoviridae|virus de influenza]], [[dengue]]<ref>16. Kamel MG, Nam NT, Han NHB, El-Shabouny AE, Makram AM, Abd-Elhay FA, Dang TN, Hieu NLT, Huong VTQ, Tung TH, Hirayama K, Huy NT†. (2017 Jun) Post-dengue acute disseminated encephalomyelitis: A case report and meta-analysis. PLoS Negl Trop Dis. 11(6):e0005715, PMC5509372 , 10.1371/journal.pntd.0005715</ref>, [[enterovirus]], [[Sarampión|measles]], [[Parotiditis|mumps]], [[Rubéola|rubeola]], [[Virus varicela-zóster|varicella zoster]], [[Virus de Epstein-Barr|Epstein Barr virus]], [[Citomegalovirus|cytomegalovirus]], [[Virus del herpes simple|herpes simplex virus]], [[Hepatitis A|hepatitis Un]], y [[coxsackievirus]]; mientras el bacterial las infecciones incluyen [[Mycoplasma pneumoniae]], [[Borrelia burgdorferi]], [[Leptospira]], y [[Streptococcus|beta-hemolytic Streptococci.]]<ref>{{Cita publicación|título=Measles-induced encephalitis|apellidos2=Defres|nombre2=S|publicación=QJM|volumen=108|número=3|páginas=177–182|doi=10.1093/qjmed/hcu113|pmid=24865261|apellidos3=Solomon|nombre3=T|año=2015}}</ref><ref name="Tenembaum et al. 2007">{{cite journal|vauthors=Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS|title=Acute disseminated encephalomyelitis|journal=Neurology|volume=68|issue=16 Suppl 2|pages=S23–36|date=April 2007|pmid=17438235|doi=10.1212/01.wnl.0000259404.51352.7f|url=|others=International Pediatric MS Study Group}}</ref> La vacuna única probada para inducir ADEM es el Semple forma de la vacuna de [[rabia]], pero [[hepatitis B]], [[Tos ferina|pertussis]], [[difteria]], measles, mumps, rubeola, [[Streptococcus pneumoniae|neumococo]], [[Varicela|varicella]], influenza, [[Encefalitis japonesa|japonés encephalitis]], y [[Poliomielitis|polio]] las vacunas tienen todo #ser implicated. La mayoría de los estudios que correlate vacunación con ADEM uso de #inicio caso o muestras pequeños estudios.{{Cita requerida}} Escala grande epidemiological estudios (p. ej., de MMR vacuna o vacuna de viruela) no muestra riesgo aumentado de ADEM vacunación siguiente.<ref name="Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P 1987 369–74">{{cite journal|vauthors=Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P|title=Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalomyelitis and polyneuritis following rabies vaccination|journal=N. Engl. J. Med.|volume=316|issue=7|pages=369–74|date=February 1987|pmid=2433582|doi=10.1056/NEJM198702123160703|url=}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Immunologic studies of patients with chronic encephalitis induced by post-exposure Semple rabies vaccine|fecha=January 1988|publicación=Neurology|volumen=38|número=1|páginas=42–4|doi=10.1212/WNL.38.1.42|pmid=2447520}}</ref><ref name="Murthy 2002">{{Cita publicación|url=http://www.neurologyindia.com/article.asp?issn=0028-3886;year=2002;volume=50;issue=3;spage=238;epage=43;aulast=Murthy|título=Acute disseminated encephalomyelitis|apellidos=Murthy JM|fecha=September 2002|publicación=Neurol India|volumen=50|número=3|páginas=238–43|pmid=12391446}}</ref><ref name="Tenembaum et al. 2002">{{cite journal|vauthors=Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N|title=Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients|journal=Neurology|volume=59|issue=8|pages=1224–31|date=October 2002|pmid=12391351|doi=10.1212/WNL.59.8.1224|url=http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12391351}}</ref><ref name="Fenichel 1982">{{Cita publicación|título=Neurological complications of immunization|apellidos=Fenichel GM|fecha=August 1982|publicación=Ann. Neurol.|volumen=12|número=2|páginas=119–28|doi=10.1002/ana.410120202|pmid=6751212}}</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0264410X00001110|título=Adverse events after Japanese encephalitis vaccination: review of post-marketing surveillance data from Japan and the United States. The VAERS Working Group|fecha=July 2000|publicación=Vaccine|volumen=18|número=26|páginas=2963–9|doi=10.1016/S0264-410X(00)00111-0|pmid=10825597}}</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10430433|título=Encephalitis after hepatitis B vaccination: recurrent disseminated encephalitis or MS?|fecha=July 1999|publicación=Neurology|volumen=53|número=2|páginas=396–401|doi=10.1212/WNL.53.2.396|pmid=10430433|número-autores=etal}}</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=1351-5101&date=2001&volume=8&issue=6&spage=711|título=Hepatitis B vaccine related-myelitis?|fecha=November 2001|publicación=Eur. J. Neurol.|volumen=8|número=6|páginas=711–5|doi=10.1046/j.1468-1331.2001.00290.x|pmid=11784358}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Neurologic adverse events associated with smallpox vaccination in the United States, 2002-2004|fecha=December 2005|publicación=JAMA|volumen=294|número=21|páginas=2744–50|doi=10.1001/jama.294.21.2744|pmid=16333010}}</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0887-8994(00)00167-3|título=Acute disseminated encephalomyelitis associated with poliomyelitis vaccine|fecha=August 2000|publicación=Pediatr. Neurol.|volumen=23|número=2|páginas=177–9|doi=10.1016/S0887-8994(00)00167-3|pmid=11020647}}</ref> En casos raros, ADEM parece para seguir de [[Trasplante (medicina)|trasplante de órgano.]] Un superior atado para el riesgo de ADEM de measles vacunación, si existe, puede ser estimado para ser 10 por millones, el cual es lejos más bajo que el riesgo de en desarrollo ADEM de un real measles infección, el cual es aproximadamente 1 por 1,000 casos.<ref name="NAP_vaccination">{{Cita libro|título=Adverse Events Associated with Childhood Vaccines: Evidence Bearing on Causality|url=http://www.nap.edu/read/2138/chapter/7#124|fechaacceso=6 December 2015|fecha=1994|editorial=The National Academies Press|isbn=978-0-309-07496-4|editor=Stratton|nombre-editor=Kathleen R.|páginas=125–126}}</ref> Para una infección de rubeola, el riesgo es 1 por 5,000 casos.<ref>{{Cita publicación|título=Parainfectious encephalomyelitis and related syndromes|publicación=Quarterly Journal of Medicine|volumen=25|número=100|páginas=427–505|pmid=13379602|año=1956}}</ref> Algunos vacunas tempranas, más tarde mostrados a ha sido contaminado con anfitrión animal [[Sistema nervioso central|CNS]] tejido, hubo ADEM el incidente valora tan alto cuando 1 en 600.

== Diagnosis ==
Actualmente, el estándar internacional generalmente aceptado para la definición de caso clínica es el publicado por el Internacional Pediatric Grupo de Estudio de la SEÑORA, revisión 2007.<ref>{{Cita publicación|título=Acute disseminated encephalomyelitis|publicación=Neurology|volumen=68|número=16 suppl 2|páginas=S23–S36|doi=10.1212/01.wnl.0000259404.51352.7f|pmid=17438235|año=2007}}</ref>

=== Diagnosis diferencial ===

==== Esclerosis múltiple ====
Mientras ADEM y SEÑORA tanto implicar autoimmune demyelination, difieren en muchos clínicos, genéticos, imaging, y histopathological aspectos.<ref>{{Cita publicación|título=Comparative immunopathogenesis of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis|fecha=June 2007|publicación=Curr. Opin. Neurol.|volumen=20|número=3|páginas=343–50|doi=10.1097/WCO.0b013e3280be58d8|pmid=17495631}}</ref> Algunos autores consideran SEÑORA y su [[Formas frontera de la esclerosis múltiple|borderline formas]] para constituir un espectro, difiriendo sólo en chronicity, severidad, y curso clínico, mientras otros les consideran discretely enfermedades diferentes.<ref>Weinshenker B, Miller D. (1999). Multiple sclerosis: one disease or many? In: Siva A, Kesselring J, Thompson A, eds. Frontiers in multiple sclerosis. London: Dunitz, p37-46.</ref><ref>{{Cita publicación|url=http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11376169|título=ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum?|fecha=May 2001|publicación=Neurology|volumen=56|número=10|páginas=1257–60|doi=10.1212/WNL.56.10.1257|pmid=11376169}}</ref>

Típicamente, ADEM aparece en los niños que siguen un antigenic reto y queda monophasic. No obstante, ADEM ocurre en adultos, y también puede ser clínicamente multiphasic.<ref>{{Cita publicación|título=Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders|publicación=Neurology|volumen=68|número=Suppl 2|páginas=S7–S12|doi=10.1212/01.wnl.0000259422.44235.a8|pmid=17438241|año=2007}}</ref>

Problemas para aumento de diagnosis diferencial debido a la carencia de acuerdo para una definición de esclerosis múltiple.<ref name="pmid20129937">{{Cita publicación|título=Acute disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis|apellidos=Lassmann H|fecha=Feb 2010|publicación=Brain|volumen=133|número=Pt 2|páginas=317–319|doi=10.1093/brain/awp342|pmid=20129937}}</ref> Si la SEÑORA estuvo definida justo por la separación en tiempo y espacio del demyelinating lesions como McDonald , no sea bastante para hacer una diferencia, cuando algunos casos de ADEM satisfacer estas condiciones.<ref name="pmid11456302">{{Cita publicación|título=Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis|publicación=[[Ann. Neurol.]]|volumen=50|número=1|páginas=121–7|doi=10.1002/ana.1032|pmid=11456302|año=2001|número-autores=etal}}</ref> Por tanto, algunos autores proponen para establecer la línea de separación en la forma del lesions alrededor de las venas, siendo por tanto "perivenous vs. confluent demyelination".<ref name="Young">{{Cita publicación|url=http://www.medscape.com/medline/abstract/20129932|título=Perivenous demyelination: association with clinically defined acute disseminated encephalomyelitis and comparison with pathologically confirmed multiple sclerosis|publicación=Brain|volumen=133|número=2|páginas=333–48|doi=10.1093/brain/awp321|pmc=2822631|pmid=20129932|año=2010}}</ref>
[[Archivo:PMC4574135_12974_2015_398_Fig1_HTML.png|miniaturadeimagen|407x407px|Agudo hemorrhagic Leukoencephalitis en un paciente con esclerosis Múltiple.]]
La patología de ADEM es muy similar a aquello de SEÑORA con algunas diferencias. El patológico hallmark de ADEM es perivenular inflamación con limitó "mangas de demyelination".<ref>{{Cita publicación|url=https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/AcuteDisseminatedEncephalomyelitisr-FRenPro11590v01.pdf|título=Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Understanding and Controversies. Thieme Medical Publishers|apellidos=Young NP|fecha=Feb 2008|publicación=Semin Neurol|volumen=28|número=1|páginas=84–94|formato=PDF|doi=10.1055/s-2007-1019130}}</ref> No obstante, placas estilo SEÑORA (confluent demyelination) puede aparecer<ref>{{Cita publicación|título=Plaque-like demyelination in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) - an autopsy case report|publicación=Clinical Neuropathology|volumen=32|número=6|páginas=486–491|doi=10.5414/NP300634|pmid=23863345|año=2013}}</ref>

Placas en el asunto blanco en SEÑORA es bruscamente delineado, mientras el glial cicatriz en ADEM es liso. Axons Es mejor preservado en ADEM lesions. Inflamación en ADEM es ampliamente diseminado y enfermo-definido, y finalmente, lesions es estrictamente perivenous, mientras en SEÑORA están colocados alrededor de venas, pero no tan bruscamente.<ref>{{Cita publicación|título=Comparative Brain Stem Lesions on MRI of Acute Disseminated Encephalomyelitis, Neuromyelitis Optica, and Multiple Sclerosis|publicación=PLoS ONE|volumen=6|número=8|página=e22766|doi=10.1371/journal.pone.0022766|pmc=3154259|pmid=21853047|año=2011|número-autores=etal}}</ref>

No obstante, el co-ocurrencia de perivenous y confluent demyelination en algunos @individual sugiere patógenos overlap entre agudos diseminados encephalomyelitis y esclerosis múltiple y misclassification incluso con biopsia o incluso postmortem ADEM en los adultos pueden progresar a Señora<ref>{{Cita publicación|título=Plaque-like demyelination in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) - an autopsy case report|publicación=Clinical Neuropathology|volumen=32|número=6|páginas=486–491|doi=10.5414/NP300634|pmid=23863345|año=2013}}</ref><ref>{{Cita publicación|título=Acute disseminated encephalomyelitis: A follow-up study of 40 adult patients|publicación=Neurology|volumen=56|número=10|páginas=1313–1318|doi=10.1212/WNL.56.10.1313|pmid=11376180|año=2001}}</ref>

==== Multiphasic Diseminó encephalomyelitis ====
Cuándo la persona tiene más de uno demyelinating episodio de ADEM, la enfermedad es entonces llamada recurrente diseminado encephalomyelitis o multiphasic diseminó encephalomyelitis (MDEM).

Ha sido encontrado que anti-MOG coche-los anticuerpos están relacionados a esta clase de ADEM<ref>M. Baumann, E.M. Hennes, K. Schanda, M. Karenfort, B. Bajer-Kornek, K. Diepold, B. Fiedler, I. Marquardt, J. Strautmanis, S. Vieker, M. Reindl, K. Rostásy. "Clinical characteristics and neuroradiological findings in children with multiphasic demyelinating encephalomyelitis and MOG antibodies. ''European Journal of Paediatric Neurology'', Volume 19, Supplement 1, May 2015, Pages S21, Abstracts of the 11th EPNS Congress. 22 May 2015. {{Doi|10.1016/S1090-3798(15)30066-0}}</ref>

Otra variante de ADEM en los adultos ha sido descritos, también relacionados a anti-MOG coche-anticuerpos, ha sido nombrado fulminant diseminó encephalomyelitis, y ha sido informado para ser clínicamente ADEM, pero mostrando estilo SEÑORA lesions encima autopsia. Ha sido clasificado dentro del anti-MOG asociado inflammatory demyelinating enfermedades.<ref>{{Cita publicación|título=Children with multiphasic disseminated encephalomyelitis and antibodies to the myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG): Extending the spectrum of MOG antibody positive diseases|apellidos=Baumann M|publicación=Mult Scler|año=2016|número-autores=etal}}</ref>

==== Agudo hemorrhagic leukoencephalitis ====
Agudo hemorrhagic leukoencephalitis (AHL, o AHLE), también sabido como agudo necrotizing encefalopatía (ANE), agudo hemorrhagic encephalomyelitis (AHEM), agudo necrotizing hemorrhagic leukoencephalitis (ANHLE), Weston-Hurst síndrome, o Hurst enfermedad, es un hyperacute y frecuentemente forma fatal de ADEM. AHL Es relativamente raro (menos de 100 casos han sido informados en la literatura médica {{Afechade|2006|lc=y}}), está visto en aproximadamente 2% de ADEM casos, y está caracterizado por [[Necrosis|necrotizing vasculitis]] de [[Vénula|venules]] y hemorrhage, y edema. La muerte es común en la primera semana y la mortalidad global es aproximadamente 70%, pero puntos de evidencia creciente a resultados favorables después de tratamiento agresivo con corticosteroids, inmunoglobulinas, cyclophosphamide, e intercambio de plasma. Aproximadamente 70% de los supervivientes muestran residuales neurological déficits, pero algunos supervivientes han mostrado sorprendentemente poco déficit considerando la magnitud del asunto blanco afectó.<ref name="Davies et al. 2006">{{cite journal|vauthors=Davies NW, Sharief MK, Howard RS|title=Infection-associated encephalopathies: their investigation, diagnosis, and treatment|journal=J. Neurol.|volume=253|issue=7|pages=833–45|date=July 2006|pmid=16715200|doi=10.1007/s00415-006-0092-4|url=}}</ref><ref name="Stone & Hawkins 2007">{{cite journal|vauthors=Stone MJ, Hawkins CP|title=A medical overview of encephalitis|journal=Neuropsychol Rehabil|volume=17|issue=4–5|pages=429–49|year=2007|pmid=17676529|doi=10.1080/09602010601069430|url=}}</ref><ref /><ref /><ref /><ref /><ref />

Esta enfermedad ha sido ocasionalmente asociada [//en.wikipedia.org/wiki/Crohn%27s_disease con] [//en.wikipedia.org/wiki/Ulcerative_colitis ulcerative colitis] y Crohn enfermedad, [//en.wikipedia.org/wiki/Malaria malaria], la [//en.wikipedia.org/wiki/Septicemia septicemia] asociada con deposición compleja inmune, envenenamiento de [//en.wikipedia.org/wiki/Methanol metanol], y otras condiciones subyacentes.<ref /> También anecdotal la asociación con SEÑORA ha sido informada<ref />

== Tratamiento ==
Ninguna prueba clínica controlada ha sido conducida en ADEM tratamiento, pero el tratamiento agresivo apuntado en rápidamente reduciendo inflamación del CNS es estándar. El ampliamente aceptado [//en.wikipedia.org/wiki/First-line_treatment primero-tratamiento de línea] es dosis altas de intravenoso [//en.wikipedia.org/wiki/Corticosteroid corticosteroids], como [//en.wikipedia.org/wiki/Methylprednisolone methylprednisolone] o [//en.wikipedia.org/wiki/Dexamethasone dexamethasone], seguido por 3@–6 semanas de gradualmente bajar dosis orales de [//en.wikipedia.org/wiki/Prednisolone prednisolone.]<ref /> Los pacientes trataron con methylprednisolone ha mostrado resultados mejores que aquellos tratados con dexamethasone.<ref /> Oral tapers de menos de tres duración de semanas muestra una posibilidad más alta de relapsing, y tender para mostrar resultados más pobres.<ref /><ref />
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[[Category:Articles with unsourced statements from March 2008|Category:Articles with unsourced statements from March 2008]]
Otro antiinflamatorio y immunosuppressive las terapias han sido informadas para mostrar efecto beneficioso, como [//en.wikipedia.org/wiki/Plasmapheresis plasmapheresis], dosis altas de [//en.wikipedia.org/wiki/Immunoglobulin inmunoglobulina] intravenosa (IVIg), [//en.wikipedia.org/wiki/Mitoxantrone mitoxantrone] y [//en.wikipedia.org/wiki/Cyclophosphamide cyclophosphamide.]<ref /><ref /> Estos están considerados terapias alternativas , utilizados cuándo corticosteroids no puede ser utilizado o fallar para mostrar un efecto.

Hay alguna evidencia para sugerir que los pacientes pueden responder a una combinación de methylprednisolone e inmunoglobulinas si fallan para responder a cualquier por separado
En un estudio de 16 niños con ADEM, 10 recuperó completamente después de alto-dosis methylprednisolone, uno caso severo que fallado para responder a los esteroides recuperaron completamente después de que IV Ig; los cinco casos más severos -con ADAM y severo [//en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_neuropathy periférico neuropathy-] estuvo tratado con combinó alto-dosis methylprednisolone e inmunoglobulina, dos quedó paraplegic, uno tuvo motor y cognitivo handicaps, y dos recuperó.<ref /><ref /> Una revisión reciente de IVIg tratamiento de ADEM (del cual el estudio anterior formó el bulk de los casos) encontró que 70% de los niños mostraron recuperación completa después de que tratamiento con IVIg, o IVIg más corticosteroids.<ref /> Un estudio de IVIg tratamiento en adultos con ADEM mostrados que IVIg parece más eficaz en tratar sensorial y alborotos de motor, mientras los esteroides parecen más eficaces en tratar empeoramientos de cognición, consciencia y rigor.<ref /> Este estudio mismo encontrado uno @subject, un hombre de 71 años quién no había respondido a esteroides, aquello respondió a un IVIg tratamiento 58 días después de que #inicio de enfermedad.

== Pronóstico ==
La recuperación llena está vista en 50 a 70% de casos, variando a 70 a 90% recuperación con alguna incapacidad residual menor (típicamente evaluó utilizar medidas como [//en.wikipedia.org/wiki/Modified_Rankin_Scale mRS] o [//en.wikipedia.org/wiki/Expanded_Disability_Status_Scale EDSS]), tiempo mediano para recuperar es uno a seis meses.<ref /> El índice de mortalidad puede ser tan alto cuando 5%-10%.;.<ref /><ref /> Los resultados más pobres están asociados con unresponsiveness a terapia de esteroide, inusualmente severo neurological síntomas, o #inicio repentina. Los niños tienden para tener resultados más favorables que adultos, y los casos que presentan sin las fiebres tienden para tener resultados más pobres.<ref /> El efecto último se puede deber a cualesquier efectos protectores de fiebre, o que la diagnosis y el tratamiento está buscado más rápidamente cuándo la fiebre es presente.

ADEM Puede progresar a Señora Sea SEÑORA considerada si algunos lesions aparecer en cerebro y tiempo diferentes áreas<ref />

=== Déficits de motor ===
Déficits de motor residual están estimados para quedar en aproximadamente 8 a 30% de casos, la gama en severidad de torpeza suave a [//en.wikipedia.org/wiki/Ataxia ataxia] y [//en.wikipedia.org/wiki/Hemiparesis hemiparesia].<ref />

=== Neurocognitive ===
Pacientes con demyelinating enfermedades, como SEÑORA, ha mostrado déficits cognitivos incluso cuándo hay incapacidad física mínima.<ref /> La búsqueda sugiere que los efectos similares están vistos después de ADEM, pero que los déficits son menos severos que aquellos vistos en Señora Un estudio de seis niños con ADEM (edad mala en presentación 7.7 años) estuvo probado para una gama de neurocognitive pruebas después de una media de 3.5 años de recuperación.<ref /> Todo seis niños actuaron en la gama normal encima más pruebas, incluyendo [//en.wikipedia.org/wiki/Wechsler_Adult_Intelligence_Scale%23Verbal_Subtests verbales IQ] y [//en.wikipedia.org/wiki/Wechsler_Adult_Intelligence_Scale%23Performance_Subtests rendimiento IQ], pero actuó al menos uno [//en.wikipedia.org/wiki/Standard_deviation desviación estándar] abajo normas de edad en al menos uno ámbito cognitivo, como atención compleja (un niño), [//en.wikipedia.org/wiki/Wechsler_Adult_Intelligence_Scale%23Working_memory memoria de plazo corto] (un niño) e interiorizando el comportamiento/afecta (dos niños). El grupo significa para cada ámbito cognitivo era todo dentro uno desviación estándar de normas de edad, demostrando que, como grupo, eran normales. Estos déficits eran menos severos que aquellos vistos en similares envejeció niños con una diagnosis de Señora<ref />

Otro estudio comparó diecinueve niños con una historia de ADEM, del cual 10 era cinco años de edad o más joven en el tiempo (edad mediana 3.8 años, probó una media de 3.9 años más tarde) y nueve era más viejo (edad mala 7.7y en tiempo de ADEM, probó una media de 2.2 años más tarde) a diecinueve emparejó controles.<ref /> Puntuaciones en IQ las pruebas y la consecución educativa eran más bajas para la #inicio joven ADEM grupo (mediano IQ 90) comparó a la #inicio tardía (mediano IQ 100) y grupos de control (medianos IQ 106), mientras la #inicio tardía ADEM los niños puntuados más bajos en velocidad de procesamiento verbal. Otra vez, todos los grupos significa era dentro uno desviación estándar de los controles, significando que mientras los efectos eran statistically fiables, los niños eran globalmente, todavía dentro de la gama normal. había también problemas más conductistas en el grupo de #inicio temprano, a pesar de que hay alguna sugerencia que esto puede ser previsto, al menos en parte, a la tensión de hospitalización en una edad joven.<ref /><ref />

== Búsqueda ==

=== Experimental alérgico encephalomyelitis ===
Experimental alérgico encephalomyelitis (EAE) es un modelo animal de CNS inflamación y demyelination frecuentemente utilizado para investigar SEÑORA potencial tratamientos.<ref /> Un agudo monophasic enfermedad, EAE es lejos más similar a ADEM que Señora<ref />

== Ve también ==

* [//en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis Optic neuritis]
* [//en.wikipedia.org/wiki/Transverse_myelitis Transversal myelitis]
* [//en.wikipedia.org/wiki/Victoria_Arlen Victoria Arlen]

== Referencias ==
{{Reflist}}

== Enlaces externos ==

* Agudo Diseminado Encephalomyelitis (ADEM) en myelitis.org
* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8639/disease Agudo diseminado encephalomyelitis] en [//en.wikipedia.org/wiki/National_Institutes_of_Health NIH] Oficina de [//en.wikipedia.org/wiki/Rare_disease Enfermedades Raras]
* ''[https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Acute-Disseminated-Encephalomyelitis-Information-Page Agudo Diseminado Encephalomyelitis Página de Información]'' en [//en.wikipedia.org/wiki/National_Institute_of_Neurological_Disorders_and_Stroke NINDS]
* [http://www.gosh.nhs.uk/medical-conditions/search-for-medical-conditions/acute-disseminated-encephalomyelitis/acute-disseminated-encephalomyelitis-information/ Información para padres sobre Agudos diseminados encephalomyelitis]
⚫
[[Categoría:Enfermedades autoinmunitarias]]
[[Categoría:Enfermedades del sistema nervioso central]]
[[Categoría:Esclerosis múltiple]]

Revisión del 20:28 31 may 2018

Plantilla:Ficha de enfermedad (new)Agudo diseminado encephalomyelitis (ADEM), o agudo demyelinating encephalomyelitis, es un raro autoimmune la enfermedad marcada por un ataque repentino, extendido de inflamación en el cerebro y cordón espinal. Así como causando el cerebro y cordón espinal para devenir inflamado, ADEM también ataca los nervios del sistema nervioso central y avería su mielina insulation, el cual, como resultado, destruye el asunto blanco. Es a menudo provocado después del paciente ha recibido un viral infección o, quizás extremadamente raramente vacunaciones no rutinarias concretas.[1]​[2]​[3]​[4]​[5]​[6]​

ADEM los síntomas #se #parecerse los síntomas de esclerosis múltiple (SEÑORA), así que la enfermedad él está ordenado a la clasificación de la esclerosis múltiple borderline enfermedades. Aun así, ADEM tiene muchos presenta aquello distingue él de Señora[7]​ SEÑORA diferente, ADEM ocurre normalmente en niños y está marcado con fiebre rápida, a pesar de que los adolescentes y los adultos pueden conseguir la enfermedad también. ADEM Consta de una llamarada sola mientras que la SEÑORA está marcada con varias llamaradas (o recaídas), sobre un periodo largo de tiempo. Las recaídas que siguen ADEM está informado en hasta un trimestre de pacientes, pero la mayoría de estos soyultiphasic' las presentaciones que siguen ADEM probablemente representar Señora[8]​ ADEM Es también distinguido por una pérdida de consciencia, coma y muerte, el cual es muy raro en SEÑORA, exceptúa en casos severos.

Afecta aproximadamente 8 por 1,000,000 personas por año.[9]​ A pesar de que ocurre en todas las edades, la mayoría informó los casos son en niños y adolescentes, con la edad mediana alrededor 5 a 8 años.[10]​[11]​[12]​ La enfermedad afecta machos y mujeres casi igualmente.[13]​ El índice de mortalidad puede ser tan alto cuando 5%; aun así, la recuperación llena está vista en 50 a 75% de casos con aumento en índices de supervivencia hasta 70 a 90% con las figuras que incluyen incapacidad residual menor también.[14]​ El tiempo mediano para recuperar de ADEM las llamaradas es una a seis meses.

ADEM Produce múltiple inflammatory lesions en el cerebro y cordón espinal, particularmente en el asunto blanco. Normalmente estos están encontrados en el subcortical y asunto blanco central y cortical gris-cruce blanco de ambos hemisferios cerebrales, cerebelo, brainstem, y cordón espinal, pero periventricular asunto blanco y asunto gris del cortex, thalami y basal ganglia también puede ser implicado.[15]​

Cuándo una persona tiene más de uno demyelinating episodio de ADEM, la enfermedad es entonces llamada recurrente diseminado encephalomyelitis[16]​ o multiphasic diseminó encephalomyelitis[17]​ (MDEM). También, un fulminant el curso en adultos ha sido descrito.[18]​

Señales y síntomas

ADEM Tiene una #inicio repentina y un monophasic curso. Los síntomas normalmente empiezan 1@–3 semanas después de que infección. Los síntomas importantes incluyen fiebre, dolor de cabeza, náusea y vomitando, confusión, empeoramiento de visión, @drowsiness, @seizure y coma. A pesar de que inicialmente los síntomas son normalmente suaves, empeoran rápidamente sobre el curso de horas a días, con el tiempo mediano a la severidad máxima que es aproximadamente cuatro y unos días medios. Los síntomas adicionales incluyen hemiparesia, paraparesis, y nervio craneal palsies.[19]​

Causas

Un precediendo antigenic el reto puede ser identificado en aproximadamente dos-tercios de personas. Viral Las infecciones pensaron para inducir ADEM incluye virus de influenza, dengue[20]​, enterovirus, measles, mumps, rubeola, varicella zoster, Epstein Barr virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, hepatitis Un, y coxsackievirus; mientras el bacterial las infecciones incluyen Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Leptospira, y beta-hemolytic Streptococci.[21]​[22]​ La vacuna única probada para inducir ADEM es el Semple forma de la vacuna de rabia, pero hepatitis B, pertussis, difteria, measles, mumps, rubeola, neumococo, varicella, influenza, japonés encephalitis, y polio las vacunas tienen todo #ser implicated. La mayoría de los estudios que correlate vacunación con ADEM uso de #inicio caso o muestras pequeños estudios.[cita requerida] Escala grande epidemiological estudios (p. ej., de MMR vacuna o vacuna de viruela) no muestra riesgo aumentado de ADEM vacunación siguiente.[23]​[24]​[25]​[26]​[27]​[28]​[29]​[30]​[31]​[32]​ En casos raros, ADEM parece para seguir de trasplante de órgano. Un superior atado para el riesgo de ADEM de measles vacunación, si existe, puede ser estimado para ser 10 por millones, el cual es lejos más bajo que el riesgo de en desarrollo ADEM de un real measles infección, el cual es aproximadamente 1 por 1,000 casos.[33]​ Para una infección de rubeola, el riesgo es 1 por 5,000 casos.[34]​ Algunos vacunas tempranas, más tarde mostrados a ha sido contaminado con anfitrión animal CNS tejido, hubo ADEM el incidente valora tan alto cuando 1 en 600.

Diagnosis

Actualmente, el estándar internacional generalmente aceptado para la definición de caso clínica es el publicado por el Internacional Pediatric Grupo de Estudio de la SEÑORA, revisión 2007.[35]​

Diagnosis diferencial

Esclerosis múltiple

Mientras ADEM y SEÑORA tanto implicar autoimmune demyelination, difieren en muchos clínicos, genéticos, imaging, y histopathological aspectos.[36]​ Algunos autores consideran SEÑORA y su borderline formas para constituir un espectro, difiriendo sólo en chronicity, severidad, y curso clínico, mientras otros les consideran discretely enfermedades diferentes.[37]​[38]​

Típicamente, ADEM aparece en los niños que siguen un antigenic reto y queda monophasic. No obstante, ADEM ocurre en adultos, y también puede ser clínicamente multiphasic.[39]​

Problemas para aumento de diagnosis diferencial debido a la carencia de acuerdo para una definición de esclerosis múltiple.[40]​ Si la SEÑORA estuvo definida justo por la separación en tiempo y espacio del demyelinating lesions como McDonald , no sea bastante para hacer una diferencia, cuando algunos casos de ADEM satisfacer estas condiciones.[41]​ Por tanto, algunos autores proponen para establecer la línea de separación en la forma del lesions alrededor de las venas, siendo por tanto "perivenous vs. confluent demyelination".[42]​

Agudo hemorrhagic Leukoencephalitis en un paciente con esclerosis Múltiple.

La patología de ADEM es muy similar a aquello de SEÑORA con algunas diferencias. El patológico hallmark de ADEM es perivenular inflamación con limitó "mangas de demyelination".[43]​ No obstante, placas estilo SEÑORA (confluent demyelination) puede aparecer[44]​

Placas en el asunto blanco en SEÑORA es bruscamente delineado, mientras el glial cicatriz en ADEM es liso. Axons Es mejor preservado en ADEM lesions. Inflamación en ADEM es ampliamente diseminado y enfermo-definido, y finalmente, lesions es estrictamente perivenous, mientras en SEÑORA están colocados alrededor de venas, pero no tan bruscamente.[45]​

No obstante, el co-ocurrencia de perivenous y confluent demyelination en algunos @individual sugiere patógenos overlap entre agudos diseminados encephalomyelitis y esclerosis múltiple y misclassification incluso con biopsia o incluso postmortem ADEM en los adultos pueden progresar a Señora[46]​[47]​

Multiphasic Diseminó encephalomyelitis

Cuándo la persona tiene más de uno demyelinating episodio de ADEM, la enfermedad es entonces llamada recurrente diseminado encephalomyelitis o multiphasic diseminó encephalomyelitis (MDEM).

Ha sido encontrado que anti-MOG coche-los anticuerpos están relacionados a esta clase de ADEM[48]​

Otra variante de ADEM en los adultos ha sido descritos, también relacionados a anti-MOG coche-anticuerpos, ha sido nombrado fulminant diseminó encephalomyelitis, y ha sido informado para ser clínicamente ADEM, pero mostrando estilo SEÑORA lesions encima autopsia. Ha sido clasificado dentro del anti-MOG asociado inflammatory demyelinating enfermedades.[49]​

Agudo hemorrhagic leukoencephalitis

Agudo hemorrhagic leukoencephalitis (AHL, o AHLE), también sabido como agudo necrotizing encefalopatía (ANE), agudo hemorrhagic encephalomyelitis (AHEM), agudo necrotizing hemorrhagic leukoencephalitis (ANHLE), Weston-Hurst síndrome, o Hurst enfermedad, es un hyperacute y frecuentemente forma fatal de ADEM. AHL Es relativamente raro (menos de 100 casos han sido informados en la literatura médica a 2006), está visto en aproximadamente 2% de ADEM casos, y está caracterizado por necrotizing vasculitis de venules y hemorrhage, y edema. La muerte es común en la primera semana y la mortalidad global es aproximadamente 70%, pero puntos de evidencia creciente a resultados favorables después de tratamiento agresivo con corticosteroids, inmunoglobulinas, cyclophosphamide, e intercambio de plasma. Aproximadamente 70% de los supervivientes muestran residuales neurological déficits, pero algunos supervivientes han mostrado sorprendentemente poco déficit considerando la magnitud del asunto blanco afectó.[50]​[51]​Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Esta enfermedad ha sido ocasionalmente asociada con ulcerative colitis y Crohn enfermedad, malaria, la septicemia asociada con deposición compleja inmune, envenenamiento de metanol, y otras condiciones subyacentes.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal También anecdotal la asociación con SEÑORA ha sido informadaError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Tratamiento

Ninguna prueba clínica controlada ha sido conducida en ADEM tratamiento, pero el tratamiento agresivo apuntado en rápidamente reduciendo inflamación del CNS es estándar. El ampliamente aceptado primero-tratamiento de línea es dosis altas de intravenoso corticosteroids, como methylprednisolone o dexamethasone, seguido por 3@–6 semanas de gradualmente bajar dosis orales de prednisolone.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Los pacientes trataron con methylprednisolone ha mostrado resultados mejores que aquellos tratados con dexamethasone.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Oral tapers de menos de tres duración de semanas muestra una posibilidad más alta de relapsing, y tender para mostrar resultados más pobres.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Otro antiinflamatorio y immunosuppressive las terapias han sido informadas para mostrar efecto beneficioso, como plasmapheresis, dosis altas de inmunoglobulina intravenosa (IVIg), mitoxantrone y cyclophosphamide.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Estos están considerados terapias alternativas , utilizados cuándo corticosteroids no puede ser utilizado o fallar para mostrar un efecto.

Hay alguna evidencia para sugerir que los pacientes pueden responder a una combinación de methylprednisolone e inmunoglobulinas si fallan para responder a cualquier por separado En un estudio de 16 niños con ADEM, 10 recuperó completamente después de alto-dosis methylprednisolone, uno caso severo que fallado para responder a los esteroides recuperaron completamente después de que IV Ig; los cinco casos más severos -con ADAM y severo periférico neuropathy- estuvo tratado con combinó alto-dosis methylprednisolone e inmunoglobulina, dos quedó paraplegic, uno tuvo motor y cognitivo handicaps, y dos recuperó.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Una revisión reciente de IVIg tratamiento de ADEM (del cual el estudio anterior formó el bulk de los casos) encontró que 70% de los niños mostraron recuperación completa después de que tratamiento con IVIg, o IVIg más corticosteroids.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Un estudio de IVIg tratamiento en adultos con ADEM mostrados que IVIg parece más eficaz en tratar sensorial y alborotos de motor, mientras los esteroides parecen más eficaces en tratar empeoramientos de cognición, consciencia y rigor.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Este estudio mismo encontrado uno @subject, un hombre de 71 años quién no había respondido a esteroides, aquello respondió a un IVIg tratamiento 58 días después de que #inicio de enfermedad.

Pronóstico

La recuperación llena está vista en 50 a 70% de casos, variando a 70 a 90% recuperación con alguna incapacidad residual menor (típicamente evaluó utilizar medidas como mRS o EDSS), tiempo mediano para recuperar es uno a seis meses.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal El índice de mortalidad puede ser tan alto cuando 5%-10%.;.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Los resultados más pobres están asociados con unresponsiveness a terapia de esteroide, inusualmente severo neurological síntomas, o #inicio repentina. Los niños tienden para tener resultados más favorables que adultos, y los casos que presentan sin las fiebres tienden para tener resultados más pobres.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal El efecto último se puede deber a cualesquier efectos protectores de fiebre, o que la diagnosis y el tratamiento está buscado más rápidamente cuándo la fiebre es presente.

ADEM Puede progresar a Señora Sea SEÑORA considerada si algunos lesions aparecer en cerebro y tiempo diferentes áreasError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Déficits de motor

Déficits de motor residual están estimados para quedar en aproximadamente 8 a 30% de casos, la gama en severidad de torpeza suave a ataxia y hemiparesia.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Neurocognitive

Pacientes con demyelinating enfermedades, como SEÑORA, ha mostrado déficits cognitivos incluso cuándo hay incapacidad física mínima.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal La búsqueda sugiere que los efectos similares están vistos después de ADEM, pero que los déficits son menos severos que aquellos vistos en Señora Un estudio de seis niños con ADEM (edad mala en presentación 7.7 años) estuvo probado para una gama de neurocognitive pruebas después de una media de 3.5 años de recuperación.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Todo seis niños actuaron en la gama normal encima más pruebas, incluyendo verbales IQ y rendimiento IQ, pero actuó al menos uno desviación estándar abajo normas de edad en al menos uno ámbito cognitivo, como atención compleja (un niño), memoria de plazo corto (un niño) e interiorizando el comportamiento/afecta (dos niños). El grupo significa para cada ámbito cognitivo era todo dentro uno desviación estándar de normas de edad, demostrando que, como grupo, eran normales. Estos déficits eran menos severos que aquellos vistos en similares envejeció niños con una diagnosis de SeñoraError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Otro estudio comparó diecinueve niños con una historia de ADEM, del cual 10 era cinco años de edad o más joven en el tiempo (edad mediana 3.8 años, probó una media de 3.9 años más tarde) y nueve era más viejo (edad mala 7.7y en tiempo de ADEM, probó una media de 2.2 años más tarde) a diecinueve emparejó controles.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Puntuaciones en IQ las pruebas y la consecución educativa eran más bajas para la #inicio joven ADEM grupo (mediano IQ 90) comparó a la #inicio tardía (mediano IQ 100) y grupos de control (medianos IQ 106), mientras la #inicio tardía ADEM los niños puntuados más bajos en velocidad de procesamiento verbal. Otra vez, todos los grupos significa era dentro uno desviación estándar de los controles, significando que mientras los efectos eran statistically fiables, los niños eran globalmente, todavía dentro de la gama normal. había también problemas más conductistas en el grupo de #inicio temprano, a pesar de que hay alguna sugerencia que esto puede ser previsto, al menos en parte, a la tensión de hospitalización en una edad joven.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre malError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Búsqueda

Experimental alérgico encephalomyelitis

Experimental alérgico encephalomyelitis (EAE) es un modelo animal de CNS inflamación y demyelination frecuentemente utilizado para investigar SEÑORA potencial tratamientos.Error en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal Un agudo monophasic enfermedad, EAE es lejos más similar a ADEM que SeñoraError en la cita: La etiqueta de apertura <ref> es incorrecta o tiene el nombre mal

Ve también

Referencias

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