Síndrome de Lennox-Gastaut

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Síndrome de Lennox-Gastaut
Spike-waves.png
Electroencefalografía (3 Hz) de un niño al momento de una crisis de ausencia
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
CIE-10 G40.4
CIE-9 345
DiseasesDB 4366
MedlinePlus 000694
eMedicine neuro/415
MeSH D004827
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como síndrome de Lennox, es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo, que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de discapacidad intelectual y problemas conductuales.

Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

Cuadro Clínico[editar]

La edad promedio de inicio de las crisis se encuentra entre 3 y 5 años, aunque pueden iniciar de forma más temprana o tardía. El síndrome de Lennox-Gastaut está precedido por espasmos infantiles (Síndrome de West) en alrededor del 30% de los casos.[1]

El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características. Una característica típica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar; mayor que cualquier otro síndrome epiléptico.

El tipo de crisis convulsiva que se presenta con más frecuencia en el síndrome de Lennox-Gastaut es del tipo tónico, que suelen presentarse durante la noche, en las transiciones de sueño a vigilia. El segundo tipo de crisis convulsiva más frecuente es la crisis mioclónica, que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado.[2]

También son comunes las crisis atónicas, crisis de ausencia atípicas, crisis tónicas, parciales complejas, focales y crisis tónico clónicas. Hasta la mitad de los pacientes presentarán estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.

El patron electroencefalográfico típico presenta complejos Punta-Onda lentos en el periodo interictal.

Otra característica clínica del Síndrome de Lennox-Gastaut es la disminución en la velocidad del desarrollo psicomotor, además de alteraciones del comportamiento.

Etiología[editar]

No existe una causa única: En el 20% de los afectados, el síndrome se relaciona como complicación del Síndrome de West. La historia clínca suele incluir espasmos infantiles o crisis convulsivas focales y generalizadas.[3]

El tipo más común de Síndrome de Lennox-Gastaut (70-78%) es sintomático o secundario; es decir, existe una enfermeda identificable de base que es la causante del síndrome. Estos incluyen encefalopatía (daño cerebral) o alguna otra enfermedad y/o trastorno del desarrollo. Las causas comunes incluyen esclerosis tuberosa, enfermedades metabólicas hereditarias, enfermedades cerebrales inflamatorias como encefalitis, meningitis y toxoplasmosis; encefalopatía hipóxica-isquémica y otras lesiones durante el nacimiento; y lesiones del lóbulo frontal. Estos pacientes suelen tener un pronóstico peor que los pacientes con Síndrome de Lennox-Gastaut idiopático.[3]

Los estudios genéticos han demostrado que algunos individuos con diagnóstico de Síndrome de Lennox-Gastaut tienen mutaciones de novo en múltiples genes incluyendo CHD2, GABRB3, ALG13 y SCN2A. El estudio Epi4K (2013), usando secuenciación de genoma completo observó mutuaciones de novo en al menos 15% de una cohorte de 165 pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut y espasmos infantiles. [4]

En casi un tercio de los casos no se logra identificar una causa (idiopático).[3]

El síndrome de Lennox-Gastaut y las epilepsias resistentes o refractarias a tratamiento se han relacionado con porfirias neuroviscerales, incluyendo Porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditaria y Porfiria variegata. Se debe tener precaución en evitar fármacos antiepilépticos porfiriogénicos en estos casos.

Tratamiento[editar]

El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etosuximida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas y los efectos adversos suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la frecuencias de todas las crisis y una mejoría de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el síndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clínica es todavía limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.

La Academia Americana de Epilepsia[5]​ ha confirmado que el uso de cannabidiol, un cannabinoide obtenido de la planta de cannabis, puede reducir las convulsiones en niños con epilepsia refractaria. Así mismo, en México, el Neuropediatra Saul Garza, realizó el primer estudio a nivel mundial con cannabidiol en una población de niños exclusivamente con este síndrome[6]​, siendo el tratamiento exitoso en la reducción de las convulsiones en un 84% de los casos. Lo anterior sin que haya existido ningún reporte de efectos secundarios graves. Aunado a este estudio, el Dr Carlos Aguirre también realizó un estudio similar[7]​ en pacientes con diferentes casos de epilepsia refractaria, incluido Lennox Gastaut, que reportaron resultados similares.

Pronóstico[editar]

El pronóstico es malo para los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos presentan retraso mental y es frecuente el deterioro neurológico progresivo. La mortalidad varía entre 3 y 7% a un periodo medio de 8.5 a 9.7 años. La mayoría de las defunciones se relacionan con accidentes. [8]

Los siguientes factores han sido asociados a un mal pronóstico:

Referencias[editar]

  • http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s016_01.htm
  • Dulac O, N'Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
  • Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the 'genuine' Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
  • Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
  • Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
  • Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40
  • JL Herranz, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, A Torres-Falcón, J de Rosendo. Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo. Rev Neurol 2010; 50 (12): 711-717
  • Rodes Solidàries https://www.facebook.com/pages/Rodes-Solid%C3%A0ries/455480224541587

Enlaces externos[editar]

  1. Ohtahara S, Yamatogi Y, Ohtsukd Y, Oka E, lshida T. Prognosis of West syndrome with special reference to Lennox syndrome: a developmental study. In: Wada JA, Penry JK, eds. Advunces in epileptology: The Xth Epilepsy International Symposium. New York: Raven Press, 1980: 149-54
  2. «Childhood seizures - epilepsy and convulsions in children». 2005-04-08. Consultado el 2018-07-11. 
  3. a b c Tyagi, Satyanand; et al. (Jul–Sep 2010). "Pharmacological Management of Lennox–Gastaut Syndrome a Difficult to Treat Form of Childhood-Onset Epilepsy: An Overview" (PDF). International Journal of Pharma and Bio Sciences. 1 (3): 1–6.
  4. «De novo mutations in the classic epileptic encephalopathies». Nature 501 (7466): 217-221. 2013-09-12. ISSN 0028-0836. PMC PMC3773011 |pmc= incorrecto (ayuda). PMID 23934111. doi:10.1038/nature12439. Consultado el 2018-07-11. 
  5. Devinsky, Orrin (2015). «EFFICACY AND SAFETY OF EPIDIOLEX (CANNABIDIOL) IN CHILDREN AND YOUNG ADULTS WITH TREATMENT-RESISTANT EPILEPSY: UPDATE FROM THE EXPANDED ACCESS PROGRAM». ANNUAL MEETING ABSTRACTS, American Epilepsy Society. Consultado el november 1 2017. 
  6. Dr Saúl Garza Morales. «Estudio del Dr Saúl Garza sobre el uso de cannabidiol en síndrome de Lennox-Gastaut». Consultado el 1 de noviembre de 2017. 
  7. Aguirre-Velázquez, Carlos G. (12 de marzo de 2017). «Report from a Survey of Parents Regarding the Use of Cannabidiol (Medicinal cannabis) in Mexican Children with Refractory Epilepsy». Neurology Research International. Consultado el 1 de noviembre de 2017. 
  8. Lennox-Gastaut Syndrome: Practice Essentials, Background, Pathophysiology. 2018-06-28. Consultado el 2018-07-11. 
  9. Lennox-Gastaux An Overview J Pediatr Neurosci 5186.455 pdf