Pian (enfermedad)

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Pian, guiñada, buba, frambesia tropica o yaws

Nódulos en el codo como resultado de una infección bacteriana de Treponema pertenue.
Especialidad infectología
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Pian, buba, guiñada, framboesia o frambesia [nota 1]​ es una forma de la infección tropical de la piel, los huesos y las articulaciones, llamada también frambesia tropica, polypapilloma tropicum, thymosis o yaws; causada por la bacteria espiroqueta Treponema pallidum pertenue. Es, por tanto, una treponematosis, como las demás enfermedades causadas por los treponemas: el bejel (Treponema pallidum endemicum), la pinta (Treponema carateum), y la sífilis (Treponema pallidum pallidum).

Historia

Esta enfermedad es la más antigua de todas las treponematosis, encontrándose evidencia de la infección en esqueletos de Homo erectus de 1.6 millones de años de antigüedad, en Kenia.[3]​ Se supone que las treponematosis se originaron en África, en la forma de pian, enfermedad que acompañó al hombre en su migración, y que sucesivas mutaciones en el tiempo crearon al bejel, y posteriormente en Norteamérica, la sífilis. [4]​ Esta relación entre el pian y la sífilis se aduce como una de las posibles explicaciones del surgimiento de la enfermedad en Europa inmediatamente después del retorno de Cristóbal Colón.

Entre los años 1952 y 1964, la OMS y UNICEF ofrecieron ayuda a 46 países con el objetivo de erradicar las treponematosis endémicas. En total se trataron cerca de 50 millones de personas, y la prevalencia disminuyó en un 95%. Actualmente la OMS tiene como objetivo erradicar las treponematosis para 2020. [5]​

Epidemiología

El pian ocurre en áreas tropicales, cálidas y húmedas, de África, América del Sur y Central, y el Sudeste Asiático. En estas zonas, las manifestaciones de la enfermedad aumentan en la estación lluviosa en comparación con la seca.[6]​

Antes de las campañas de erradicación de la OMS entre el año 1952 y 1964, el pian era endémico en por lo menos 85 países tropicales. Actualmente se sabe que es endémico en 12 países, y se está evaluando su situación en 71, mientras que Ecuador y la India han declarado haber detenido la transmisión de esta enfermedad. [5]​ El 75% de los afectados son menores de 15 años, y afecta a hombres y mujeres por igual. [5]​

Causa

La causa de esta enfermedad es la infección por la subespecie pertenue del Treponema pallidum. Esta bacteria es morfológica y serológicamente indistinguible de la bacteria que causa la sífilis (Treponema pallidum pallidum), y comparten el 99,8% de su ADN.[7]​

La transmisión del pian ocurre por contacto directo, piel a piel, con los fluidos de las lesiones de una persona infectada, y se ve favorecida por la existencia de pequeñas heridas existentes previamente en la piel, o picaduras de insecto. La lesión inicial está repleta de bacterias, y es especialmente contagiosa en los niños que juegan juntos. Las lesiones tardías no son infecciosas. [6]​

Cuadro clínico

Reproducción en cera del rostro de un niño de 12 años con lesiones secundarias de pian, en Java

La enfermedad comienza 10 a 90 días después de la exposición a las espiroquetas, con la aparición de una lesión inicial o primaria en el sitio de infección, llamada "buba madre". Esta lesión inicial puede ser un nódulo que llega a medir 2 a 5 cm de diámetro, o una úlcera solitaria con un fondo rojo y húmedo, y está repleta de bacterias. En general es indolora, pero puede ser muy pruriginosa. En esta etapa, otros síntomas pueden incluir la aparición de una adenopatía (crecimiento de un ganglio linfático) y dolores articulares. [7]​ [8]​

Luego de 3 a 6 meses, tras curarse la úlcera, [7]​ [6]​ la enfermedad entra en una breve latencia. Después de un período de semanas a años, aparecen las manifestaciones secundarias de la enfermedad. Las lesiones secundarias en la piel semejan a la buba madre, y aparecen en cara, brazos, piernas y glúteos, desaparecen lentamente y tienden a recurrir. En el denominado "pian de ladilla" aparecen placas hiperqueratóticas en la planta de los pies y la palma de las manos, que luego generan úlceras dolorosas abiertas en las plantas. Otras manifestaciones incluyen periostitis (inflamación de la capa más superficial del hueso) de la falange proximal de los dedos (dactilitis), o de huesos largos como el antebrazo, la tibia o la fíbula. En esta etapa es común la fiebre y el malestar general. [8]​

Posteriormente, la enfermedad puede entrar nuevamente en latencia, y, en aproximadamente 10% de los afectados, empezar a desarrollar las manifestaciones terciarias de la enfermedad luego de 5 o más años. Estas incluyen lesiones tipo goma, que destruyen los tejidos blandos. Por la destrucción de los huesos pueden producirse desfiguraciones alrededor de la nariz (gangosa o rinofaringitis mutilante), o curvaturas anormales en la tibia (tibia en sable).[7]​ Una manifestación extremadamente rara, hoy inexistente, llamada goundou, ocurría cuando se generaba un crecimiento anormal de los huesos maxilares, en la zona paranasal. Estos tumores podían crecer mucho en tamaño e incluso obstruir el campo visual de la persona. [9]​

Se cree que, a diferencia de la sífilis, el pian no genera daño al sistema cardiovascular ni nervioso, y tampoco existiría afectación del feto en el caso de las embarazadas, [7]​ aunque se ha encontrado en autopsias realizadas entre los años 20 y 50 una gran prevalencia de aortitis (inflamación de la aorta) muy similar a la producida por la sífilis, en zonas endémicas de pian. [10]​

Diagnóstico

Para el diagnóstico de esta enfermedad muchas veces solo basta las características clínicas del paciente, asociado a un contexto epidemiológico. En el caso del diagnóstico de laboratorio, las pruebas solo permiten detectar la presencia de una treponematosis, sin permitir distinguir cual, incluyendo la sífilis.[8]​ Estas pruebas incluyen la observación directa de la bacteria conseguida de una lesión activa a través de un microscopio de campo oscuro, y pruebas serológicas. Las pruebas serológicas se dividen en "no treponémicas" y "treponémicas" dependiendo de los antígenos que son detectados en la reacción. [8]​

Las pruebas no treponémicas más habituales son el RPR y el VDRL. Estas pruebas son baratas y efectivas, pero tienen el inconveniente de entregar falsos positivos, por lo que el resultado se debe confirmar con una prueba treponémica. Una ventaja de estas pruebas es que sirven para probar la efectividad del tratamiento, ya que normalmente dejan de dar resultados positivos cuando existió cura de la enfermedad. [7]​

Las pruebas treponémicas incluyen el FTA-ABS, el ensayo de aglutinación de partículas de Treponema pallidum (TPPA por sus siglas en inglés), Western blot y múltiples otras pruebas. Estas pruebas son más específicas, pero permanecen positivas por un largo tiempo, incluso de por vida, a pesar del tratamiento, por lo que no pueden ser usadas para probar la cura. [7]​

Tratamiento

A: Lesiones de pian en la cara de un niño en los años 50 B: El mismo paciente 2 semanas después de administrársele una inyección de penicilina benzatina.

El tratamiento más habitual del pian es una única inyección intramuscular de penicilina benzatina, en una dosis de 1.200.000 unidades para adultos, y 600.000 unidades para niños. Este ha sido el tratamiento principal y el usado en las campañas de erradicación de la enfermedad a mediados del siglo XX. [6]​

La administración de una sola dosis oral de azitromicina de 30 mg/kg ha demostrado ser igual de efectiva que la penicilina,[11]​ con la ventaja de ser de administración oral y no inyectable, lo que aumenta la aceptabilidad por parte de la población. Esto llevó a la OMS a plantear el uso de azitromicina en los nuevos esfuerzos para erradicar la enfermedad. [5]​

Notas

  1. ↑ El DRAE no recoge ninguna definición de frambesia. Da guiñada como sinónimo de guiño; y recoge como segunda definición la propia de la navegación, que se ha extendido también a la navegación aérea: Desvío de la proa del buque hacia un lado u otro del rumbo a que se navega, producido por mal gobierno de la embarcación, descuido del timonel, gran marejada u otra causa. [1]​ El mismo DRAE da para pian una etimología tupí o guaraní, y recoge como definición de la enfermedad tropical: Enfermedad contagiosa, propia de países cálidos, caracterizada por la erupción en la cara, manos, pies y regiones genitales de unas excrecencias fungosas semejantes a frambuesas, blancas o rojas, susceptibles de ulcerarse. [2]​

Referencias

  1. ↑ Real Academia Española. «guiñada». Diccionario de la lengua española (23.ª edición). 
  2. ↑ Real Academia Española. «pian». Diccionario de la lengua española (23.ª edición). 
  3. ↑ Rothschild, Bruce M.; Hershkovitz, Israel; Rothschild, Christine (1995). «Origin of yaws in the Pleistocene». Nature 378 (6555): 343-344. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/378343b0. 
  4. ↑ Rothschild, B. M. (2005). «History of Syphilis». Clinical Infectious Diseases 40 (10): 1454-1463. ISSN 1058-4838. doi:10.1086/429626. 
  5. ↑ a b c d World Health Organization (febrero de 2014). «Yaws Fact Sheet» (en inglés). Consultado el 19 de julio de 2014. 
  6. ↑ a b c d Perine PL, Hopkins DR, Niemel PLA, et al. (1984). «Handbook of endemic treponematoses: Yaws, Endemic Syphilis, and Pinta.». Geneva: World Health Organization. 
  7. ↑ a b c d e f g Mitjà, Oriol; Asiedu, Kingsley; Mabey, David (2013). «Yaws». The Lancet 381 (9868): 763-773. ISSN 0140-6736. doi:10.1016/S0140-6736(12)62130-8. 
  8. ↑ a b c d Giacani, Lorenzo, Lukehart, Sheila A (2014). «The endemic treponematoses». Clinical microbiology reviews (Am Soc Microbiol) 27 (1): 89-115. Consultado el 25 June, 2014. 
  9. ↑ Mafart, Bertrand (2002). «Goundou: a historical form of yaws». The Lancet 360 (9340): 1168-1170. ISSN 0140-6736. doi:10.1016/S0140-6736(02)11205-0. 
  10. ↑ Edington, G.M (1954). «Cardiovascular disease as a cause of death in the gold coast African». Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene 48 (5): 419-425. ISSN 0035-9203. doi:10.1016/0035-9203(54)90143-1. 
  11. ↑ Mitjà, Oriol; Hays, Russell; Ipai, Anthony; Penias, Moses; Paru, Raymond; Fagaho, David; de Lazzari, Elisa; Bassat, Quique (2012). «Single-dose azithromycin versus benzathine benzylpenicillin for treatment of yaws in children in Papua New Guinea: an open-label, non-inferiority, randomised trial». The Lancet 379 (9813): 342-347. ISSN 0140-6736. doi:10.1016/S0140-6736(11)61624-3. 

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