Hipertensión pulmonar

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Hipertensión pulmonar
Clasificación y recursos externos
CIE-10 I27.0, I27.2
CIE-9 416
CIAP-2 K82
DiseasesDB 10998
MedlinePlus 000112
eMedicine med/1962
MeSH D006976
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Se define como hipertensión pulmonar (HTP) el aumento de la presión en las arterias pulmonares (Presión en arteria pulmonar > 25 mmHg en reposo).[1] Muchas veces puede estar asociado con enfermedades en las cavidades izquierdas del corazón, que en algunas ocasiones, y de no mediar tratamiento alguno, llevan a la aparición de insuficiencia cardíaca derecha. Puede clasificarse en primaria (actualmente conocida como hipertensión idiopática) cuando se desconoce el origen de la enfermedad o secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y ésta repercute en los fenómenos de vasoconstricción y vasodilatación arterial pulmonar. Inicialmente descrita por Dr. Ernst von Romberg en 1891.[2]

Clasificación actual[editar]

Basada en el 3º Simposium Mundial sobre Hipertensión Arterial Pulmonar realizado en el 2003 en Venecia. Se modificó la clasificación previa de 1998 (Evian Classication System). Los factores de riesgo fueron puestos al día, se revisó la clasificación de los shunts congénitos. Una nueva clasificación de los factores genéticos fue recomendada pero no implementada.

La Clasificación Venecia 2003 puede ser resumida de la siguiente forma:[3]

  • OMS Grupo I - Hipertensión arterial pulmonar (HAP).
  • OMS Grupo II - Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad de ventrículo izquierdo.
  • OMS Grupo III - Hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia.
  • OMS Grupo IV - Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica.
  • OMS Grupo V - Miscelánea.

El 4° Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EEUU), redefinió la HP, modificó parcialmente la clasificación de Venecia, actualizó algunos factores de riesgo y condiciones asociadas con la HAP, dándoles categoría de “fuerza de asociación” y dio grado de recomendación al tratamiento

La reunión de Dana Point modificó ligeramente las anteriores clasificaciones clínicas, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensión arterial pulmonar. La mayoría de los expertos (63%) consideró que la modificación de la clasificación de Venecia fue necesaria para actualizar la información publicada en los últimos 5 años, y aclarar algunas áreas en duda.

Las 5 categorías de HP correspondientes a la “clasificación clínica” comparten características patológicas y biopatogénicas, así como similares opciones terapéuticas

Cuadro comparativo de la clasificación de la hipertensión pulmonar: Venecia 2003 - Dana Point 2008 [editar]

Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar 3o Congreso Mundial HP - Venecia 2003

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiopática (HAPI)

1.2. Familiar (HAPF)

1.3. Asociada a: (HAPA)

1.3.1. Enfermedades del tejido conectivo

1.3.2. Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha

1.3.3. Hipertensión portal

1.3.4. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

1.3.5. Fármacos/toxinas

1.3.6. Otros: trastornos tiroideos, enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia

hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos

mieloproliferativos, esplenectomía

1.4. Asociada con alteración capilar o venosa significativa

1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)

1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar

1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Grupo 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca

izquierda

2.1. Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazón

2.2. Enfermedad valvular del lado izquierdo del corazón

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades

respiratorias y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Síndrome de apneas durante el sueño

3.4. Hipoventilación alveolar

3.5. Exposición crónica a grandes alturas

3.6. Enfermedad pulmonar del neonato

3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad

tromboembólica crónica

4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares

proximales

4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales

4.3. Embolia pulmonar no trombótica: (tumor, huevos y/o parásitos,

material extraño) Trombosis in situ

Grupo 5. Hipertensión pulmonar debida a misceláneas

5.1. Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de

vasos pulmonares (adenopatías, tumor, mediastinitis fibrosante) 

Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar4o Congreso Mundial HP - Dana Point 2008

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiopática (HAPI)

1.2. Hereditaria

1.2.1. BMPR2

1.2.2. ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica

hereditaria)

1.2.3. Desconocida

1.3. Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)

1.4. Asociada con (HAPA)

1.4.1. Enfermedades vasculares del colágeno

1.4.2. Enfermedades cardíacas congénitas

1.4.3. Hipertensión portal

1.4.4. Infección por VIH

1.4.5. Esquistosomiasis

1.4.6. Anemia hemolítica crónica

1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

1 ́. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis

capilar pulmonar (HCP)

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca

izquierda

2.1. Disfunción sistólica

2.2. Disfunción diastólica

2.3. Enfermedad valvular

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades

respiratorias y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo

3.4. Síndrome de apneas durante el sueño

3.5. Hipoventilación alveolar

3.6. Exposición crónica a grandes alturas

3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica

crónica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos

multifactoriales no claros

5.1. Desórdenes hematológicos: trastornos mieloproliferativos,

esplenectomía

5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.

5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de

glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.

5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia  

Signos[editar]

A la exploración física se encuentran los siguientes signos, que en conjunto conforman el complejo de la pulmonar de Chávez

  • Levantamiento sistólico del segundo espacio intercostal izquierdo.
  • Choque de cierre pulmonar palpable.
  • Matidez mayor a 2.5 cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del segundo espacio intercostal a la percusión.
  • A la auscultación reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido; datos de insuficiencia tricuspídea, cuarto ruido o ritmo de galope.
  • A la palpación levantamiento sistólico sostenido a nivel del borde paraesternal izquierdo bajo.

Factores de riesgo y condiciones asociadas[editar]

Factores de riesgo y condiciones asociadas a hipertensión pulmonar (Dana Point 2008)

Fármacos y toxinas[editar]

Establecidos[editar]

Aminorex

Fenfluramina

Dexfenfluramina

Aceite de colza tóxico

Muy probables[editar]

Anfetaminas

L-triptófano

Metanfetaminas

Posibles[editar]

Cocaína

Fenilpropanolamina

Agentes quimioterápicos

Inhibidores de recaptación de serotonina

Improbables[editar]

Antidepresivos

Anticonceptivos orales

Tratamiento estrogénico

Tabaco

Condiciones médicas y demográficas[editar]

Establecidos[editar]

Sexo

Posibles[editar]

Embarazo

Hipertensión sistémica

Improbables[editar]

Obesidad

Enfermedades[editar]

Establecidos[editar]

Infección por Virus de la Inmunodeficiencia Humana

Muy probables[editar]

Hipertensión portal/enfermedad hepática

Enfermedades del colágeno

Cortocircuitos congénitos izquierda-derecha

Probables[editar]

Enfermedades de la tiroides 

Referencias[editar]

  1. http://www.ub.edu/masteroficial/mediresp/images/rersp/anivellament/Fund_pa tol_med/Blanco/htp_blanco-19-4-08.pdf
  2. von Romberg, Ernst (1891-1892). «Über Sklerose der Lungenarterie». Dtsch Arch Klin Med (en alemán) 48: 197–206. 
  3. Simonneau, G (2004). «Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice, Italy, June 23-25, 2003». J. Am. Coll. Cardiol. 43 (12 Suppl S): 1S–90S. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. PMID 15194171. 

Organizaciones de apoyo a pacientes[editar]

La Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar ofrece apoyo a los pacientes de hipertensión pulmonar a través de sus servicios personalizados de consulta telefónica, trabajo social, talleres de psicología, apoyo emocional y seguimiento telefónicos gratuitos por un psicólogo especializado y tareas de difusión en la comunidad médica y personal sanitario. Creada en 2005 y declarada de Utilidad Pública desde 2008, tiene guías para pacientes y padres de niños con hipertensión pulmonar a disposición de los propios pacientes y personal de salud y ayuda en la gestión de alertas sobre irregularidades en los fármacos específicos de hipertensión pulmonar de dispensación hospitalaria en España a través del teléfono 685 454 349 (www.hipertensionpulmonar.es).

Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, entidad creada para la promoción, creación de líneas de investigación sobre la citada patología, asistencia psicológica, asistencia jurídica, así como la divulgación en todos los ámbitos.(www.fchp.es).

Sociedad Latina de Hipertension Pulmonar ([1]) “La misión de la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar es ofrecer esperanza, apoyo, educación y promover la conciencia para abogar por la vida de los pacientes que sufren de hipertensión Pulmonar”

Enlaces externos[editar]