Hamartoma

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Hamartoma
Spleen hamartom.jpg
Hamartoma de gran tamaño localizado en el bazo
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q85.9
CIE-9 757.32, 759.6
MeSH D006222
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El Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor), es una proliferación de células diferenciadas maduras que son nativas del órgano en que se desarrolla, pero que se disponen y crecen de manera desorganizada, alcanzando en ocasiones gran tamaño. Adoptan la forma de un nódulo semejante a un tumor benigno, aunque se consideran una malformación y no un tumor. Loa hamartomas pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo, como el pulmón, corazón, hígado, riñón, ojo y piel. A menudo pasan inadvertidos cuando afectan a órganos internos, pues crecen al mismo ritmo que los tejidos circundantes, no se diseminan como los tumores malignos, y solo en raras ocasiones produce síntomas por compresión de estructuras adyacentes o secreción de hormonas, como en el hamartoma hipotalámico.[1]

Hamartoma pulmonar[editar]

Hamartoma del parénquima pulmomar. El pulmón circundante se halla separado de la masa tumoral bien delimitada. El hamartoma muestra una apariencia variopinta amarilla y blanca, la cual corresponde respectivamente a grasa y cartílago.

Los hamartomas constituyen la tumoración benigna más frecuente en el pulmón. Suelen ser de pequeño tamaño, generalmente entre 1 y 2 cm, habitualmente no provocan síntomas. En casos excepcionales alcanzan tamaños considerables de hasta 9 cm de diámetro.[2]

Hamartoma abdominal[editar]

Los hamartomas abdominales son poco frecuentes y derivan generalmente de restos embrionarios, con frecuencia son formaciones quísticas o multiquísticas localizadas detrás del peritoneo (retroperitoneales) que aparecen como masas abdominales en mujeres de mediana edad, a veces son de gran tamaño, pero apenas ocasionan síntomas. También pueden localizarse en un órgano concreto, por ejemplo en el hígado o el bazo, esta última localización puede causar complicaciones por rotura del órgano.[3]

Hamartoma hipotalámico[editar]

Se localizan en el hipotálamo y a diferencia de otros tipos de hamartomas, sí provocan sintomatología, debido a la secreción de hormona luteinizante. Constituyen una causa común de pubertad precoz verdadera tanto en niños como en niñás.[4]

Hamartoma ocular[editar]

Los hamartomas localizados en el iris se llaman nódulos de Lisch y constituyen una manifestación típica de la neurofibromatosis tipo 1.[5] Pueden localizarse en la retina, en este caso son pequeñas masas de escaso o nulo crecimiento que en ocasiones provocan síntomas oculares, por ejemplo disminución del campo visual, se asocian a la esclerosis tuberosa.

Hamartoma de Becker[editar]

Se llaman también melanosis de Becker, consisten en manchas grandes oscuras en la piel cubiertas de pelo que se localizan preferentemente en los hombros.[6]

Síndrome de Cowden[editar]

El síndrome de Cowden, también llamado síndrome de hamartomas múltiples, es una enfermedad de origen genético que se transmite según un patrón autosómico dominante y se caracteriza por la aparición de múltiples hamartomas en diferentes localizaciones, principalmente tiroides, mama, tracto gastrointestinal, cerebro y útero.[7]

Referencias[editar]

  1. Diccionario Enciclopédico Ilustrado de Medicina Dorland, vol 3, 26ª edición. Consultado el 18 de diciembre de 2012
  2. Miravet, R. Lázaro, M. Palomo, P. García, P. Cortés: Hamartoma pulmonar de gran tamaño. Revista de Patología Respiratoria, Volume 13, Issue 2, pag 79-81. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  3. Hamartomas quísticos retrorrectales. Cir Esp. 2008;83(2):53-69. Consultado el 6 de septiembre de 2013.
  4. José Alvarado R, José Manuel López M: Hamartoma hipotalámico, una causa de pubertad precoz. Rev. méd. Chile v.129 n.10 Santiago oct. 2001, doi: 10.4067/S0034-98872001001000010. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  5. L. Puig Sanz: Síndromes neurocutáneos. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  6. Arturo Mahinques: Terminología. Consultado el 6 de septiembre de 2013
  7. Síndrome de Cowden. Orphanet. Consultado el 15 de octubre de 2012.