Hamartoma

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Hamartoma
Spleen hamartom.jpg
Hamartoma de gran tamaño localizado en el bazo
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q85.9
CIE-9 757.32, 759.6
CIAP-2 A90
MeSH D006222
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El Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor), es una proliferación de células diferenciadas maduras que son nativas del órgano en que se desarrolla, pero que se disponen y crecen de manera desorganizada, alcanzando en ocasiones gran tamaño. Adoptan la forma de un nódulo semejante a un tumor benigno, aunque se consideran una malformación y no un tumor. Los hamartomas pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo, como el pulmón, corazón, hígado, riñón, ojo y piel. A menudo pasan inadvertidos cuando afectan a órganos internos, pues crecen al mismo ritmo que los tejidos circundantes, no se diseminan como los tumores malignos, y solo en raras ocasiones produce síntomas por compresión de estructuras adyacentes o secreción de hormonas, como en el hamartoma hipotalámico.[1]

Hamartoma pulmonar[editar]

Hamartoma del parénquima pulmomar. El pulmón circundante se halla separado de la masa tumoral bien delimitada. El hamartoma muestra una apariencia variopinta amarilla y blanca, la cual corresponde respectivamente a grasa y cartílago.

Los hamartomas constituyen la tumoración benigna más frecuente en el pulmón. Suelen ser de pequeño tamaño, generalmente entre 1 y 2 cm, habitualmente no provocan síntomas. En casos excepcionales alcanzan tamaños considerables de hasta 9 cm de diámetro.[2]

Hamartoma cardiaco[editar]

Es muy infrecuente, puede localizarse en el miocardio de las aurículas o ventriculos del corazón. Está formado mayoritariamente por células musculares (miocitos), en alguna ocasiones pueden provocar síntomas por alterar el ritmo cardiaco normal, ocasionando arritmia.[3]

Hamartoma abdominal[editar]

Los hamartomas abdominales son poco frecuentes y derivan generalmente de restos embrionarios, suelen ser formaciones quísticas o multiquísticas localizadas detrás del peritoneo (retroperitoneales) que aparecen como masas abdominales en mujeres de mediana edad, a veces son de gran tamaño, pero apenas ocasionan síntomas. También pueden localizarse en un órgano concreto, por ejemplo en el hígado o el bazo, esta última localización puede causar complicaciones por rotura del órgano. Un tipo de hamartoma que se desarrolla en el riñon es el angiomiolipoma renal que aunque es una formación benigna puede poner en peligro la vida si se produce la ruptura espontánea.[4]

Hamartoma hipotalámico[editar]

Se localizan en el hipotálamo y a diferencia de otros tipos de hamartomas, sí provocan sintomatología, debido a la secreción de hormona luteinizante. Constituyen una causa común de pubertad precoz verdadera, tanto en niños como en niñás.[5]

Hamartoma ocular[editar]

Los hamartomas localizados en el iris se llaman nódulos de Lisch y constituyen una manifestación típica de la neurofibromatosis tipo 1.[6] También pueden aparecer en la retina, en este caso son pequeñas masas de escaso o nulo crecimiento que en ocasiones provocan síntomas oculares, por ejemplo disminución del campo visual, se asocian a la esclerosis tuberosa.

Hamartoma dental[editar]

El hamartoma dental suele designarse como odontoma y está compuesto de tejido dental que ha crecido de forma irregular.

Hamartoma cutáneo[editar]

Según el elemento histológico afectado, los hamartomas de la piel, pueden ser epidér­micos, conectivos, lipomatosos, anexiales o angiomatosos. Dentro de cada grupo, existen diversas formas, entre ellas el nevus epidermal verrucoso, el nevus comedoniano, el hamartroma del músculo liso congénito por desarrollo anómalo del músculo piloerector, el hamartoma de Becker o melanosis de Becker que consiste en manchas grandes oscuras en la piel cubiertas de pelo que se localizan preferentemente en los hombros y el nevus lipomatoso superficial formado por adipocitos maduros[7]

Hamartoma de mama[editar]

Son tumoraciones mamarias benignas poco frecuentes, tienen consistencia firme y límites netos, existe la posibilidad de que un hamartoma de mama se malignice, pero es extremadamente infrecuente.

Síndromes de poliposis hamartomatosas[editar]

Dentro de esta denominación se incluyen varias enfermedades de origen genético que pueden causar la aparición de pólipos en el intestino y otras localizaciones. Se incluyen las siguiente.[8]

Enfermedades asociadas[editar]

Otras enfermedades que se asocian con la aparición de hamartomas son la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y el Síndrome de Proteus.[9]

Referencias[editar]

  1. Diccionario Enciclopédico Ilustrado de Medicina Dorland, vol 3, 26ª edición. Consultado el 18 de diciembre de 2012
  2. Miravet, R. Lázaro, M. Palomo, P. García, P. Cortés: Hamartoma pulmonar de gran tamaño. Revista de Patología Respiratoria, Volume 13, Issue 2, pag 79-81. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  3. VV.AA: Hamartoma de miocitos cardiacos maduros con áreas linfangiomatosas. Rev Esp Patol 2008; Vol 41, n.º 4: 286-288.
  4. Hamartomas quísticos retrorrectales. Cir Esp. 2008;83(2):53-69. Consultado el 6 de septiembre de 2013.
  5. José Alvarado R, José Manuel López M: Hamartoma hipotalámico, una causa de pubertad precoz. Rev. méd. Chile v.129 n.10 Santiago oct. 2001, doi: 10.4067/S0034-98872001001000010. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  6. L. Puig Sanz: Síndromes neurocutáneos. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
  7. Arturo Mahinques: Terminología. Consultado el 6 de septiembre de 2013
  8. Síndrome de Cowden. Orphanet. Consultado el 15 de octubre de 2012.
  9. NORD: PTEN Hamartoma Tumor Syndrome.