Síndrome de Lennox-Gastaut

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Síndrome de Lennox-Gastaut
Spike-waves.png
Electroencefalografía (3 Hz) de un niño al momento de una crisis de ausencia
Clasificación y recursos externos
CIE-10 G40.4
CIE-9 345
DiseasesDB 4366
MedlinePlus 000694
eMedicine neuro/415
MeSH D004827
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El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como síndrome de Lennox, es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo, que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de retraso mental y problemas conductuales.

Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

Tratamiento[editar]

El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etosuximida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la frecuencias de todas las crisis y una mejoría de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el síndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clínica es todavía limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.

Pronóstico[editar]

La prognosis es mala para los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos presentan retraso mental y es frecuente el deterioro neurológico progresivo. Los siguientes factores han sido asociados a una mala prognosis:

Referencias[editar]

  • http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s016_01.htm
  • Dulac O, N'Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
  • Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the 'genuine' Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
  • Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
  • Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
  • Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40
  • JL Herranz, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, A Torres-Falcón, J de Rosendo. Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo. Rev Neurol 2010; 50 (12): 711-717
  • Rodes Solidàries https://www.facebook.com/pages/Rodes-Solid%C3%A0ries/455480224541587

Enlaces externos[editar]