Atresia esofágica
| Atresia esofágica | ||
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 Formas anatómicas de atresia del esófago: a) Atresia con fístula traqueoesofágica; b) Atresia aislada sin fístulas; c) Fístula sin atresia esofágica | ||
| Especialidad | genética médica | |
| eMedicine | ped/2934 | |
La atresia esofágica es un trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esófago, es decir, la porción superior del esófago termina abruptamente y no se continúa con la porción inferior del mismo. Se forma así un cul-de-sac («calle sin salida»)superior, vinculado con la boca, y otro inferior, que se comunica con el estómago. En la mayor parte de los casos se logra una conexión comunicante o fístula entre uno de los segmentos del esófago y la tráquea. A menudo los recién nacidos con atresia esofágica también nacen con otros trastornos congénitos del tubo digestivo, del corazón y otros órganos, a menudo no compatibles con la vida.[1]
Clasificación
En el 98 por ciento de los casos el esófago termina en un fondo ciego con un muñón distal que comunica con el estómago y en el 86 por ciento le atraviesa una fístula que comunica con la tráquea. Con base en lo anterior, la atresia esofágica se clasifica en varios tipos:
- tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos);
- tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos);
- tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro;
- tipo IV: con fístula en ambas partes, y
- tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación.
El orden de la numeración varía de uno a otro autores, sin que haya variación en los tipos anatómicos de las atresias.[2]
Epidemiología
La atresia esofágica es una patología relativamente frecuente, ocurre en aproximadamente 1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos, frecuencia que se encuentra en descenso por razones aún desconocidas. Internacionalmente, la frecuencia registrada más elevada se encuentra en Finlandia con 1:2500 nacidos vivos.[3] Cerca del 30 por ciento de los neonatos con atresia del esófago portan una cardiopatía congénita.
Patogenia
El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior durante la cuarta semana embrionaria. Las alteraciones en el proceso de diferenciación del esófago provocan una separación incompleta del esófago y la tráquea permaneciendo una fístula. Trastornos más importantes hacen que no haya continuidad en la luz del esófago.[4] Con frecuencia existe una conexión entre la tráquea y uno de los sacos ciegos —bien sea el superior o proximal, o el inferior o distal— o en ambos.
VATERL
La atresia esofágica suele cursar con varios síndromes congénitos reconocidos, que comprenden los designados con las siglas en inglés VATERL:[5]
Adicionalmente, pueden asociarse trastornos cardíacos, en las extremidades, hipoplasia genital, retardo del crecimiento, anomalías del oído y sordera.[5]
Cuadro clínico
Las indicaciones de una atresia esofágica se pueden apreciar in utero. Es característico que el feto degluta líquido amniótico durante la gestación. Aquellos sujetos con atresia esofágica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal.[5] Esto conlleva la aparición de polihidramnios, la acumulación de una cantidad excesiva de líquido amniótico. En la valoración del recién nacido después del nacimiento, la incapacidad de introducir un catéter a través del esófago hacia el estómago es muy sugestiva de una atresia de esófago.[6]
En casos no diagnosticados en el nacimiento, el recién nacido suele presentar cianosis y dificultad respiratoria durante su primera lactancia o biberón, y en ocasiones patologías pulmonares como asfixia y neumonía.
Diagnóstico
El diagnóstico de una atresia de esófago ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en caso de polihidramnios o en casos en donde la maniobra de inserción de la sonda nasogástrica u orogástrica del recién nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. De no hacerse esta maniobra al recién nacido, se observará más tarde que el bebé presenta hipersalivación, dato que pone en sospecha un probable esófago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estómago. Una radiografía de tórax y abdomen con contraste revela de inmediato la presencia del saco esofágico.
Pronóstico
La atresia esofágica era incompatible con la vida hasta el año 1939, cuando Height y Tawlev realizaron la primera intervención quirúrgica con resultados favorables. Desde entonces, el pronóstico ha cambiado, especialmente debido a progresos en la cirugía torácica y anestesiología. La tasa bruta de mortalidad ha disminuido desde un 100% (1939) hasta un 40%, veinte años después.[7] Actualmente la mortalidad varía de un 0%, en casos leves tratados sin retraso, hasta un 70% o más, en casos complicados con otras patologías congénitas y neonatos menores de 1,5 kg.[3]
Enlaces
Asociación Española de Personas y Familiares con Atresia de Esófago http://www.atresiadeesofago.es
Referencias
- ↑ [MedlinePlus] Comprueba el valor del
|enlaceautor=(ayuda) (agosto de 2007). «Atresia esofágica». Enciclopedia médica en español. Consultado el 20 de febrero de 2009. - ↑ Netter, F. H., Divertie, M. B. y Brass, A. (1987) Colección Netter de ilustraciones médicas (en español). Pilar Latorre Murillo, trad. Publicado por Elsevier España, 1987, p. 111. ISBN 84-458-0220-8
- ↑ a b G. Blair (abril de 2008). «Esophageal Atresia With or Without Tracheoesophageal Fistula». Infectious Diseases (en inglés). eMedicine.com. Consultado el 20 de febrero de 2009. Parámetro desconocido
|último=ignorado (se sugiere|apellido=) (ayuda); Parámetro desconocido|primero=ignorado (se sugiere|nombre=) (ayuda);|coautores=requiere|autor=(ayuda) - ↑ Netter, F. H., Böttcher, T., Engelhardt, S. y Kortenhaus, M. Medicina interna (en español). Javier Sarmiento Martínez, trad. Publicado por Elsevier España, 2003, p. 754. ISBN 84-458-1163-0
- ↑ a b c Rustgi, A. K. Los requisitos en gastroenterología (en español). Publicado por Elsevier España, 2005, p. 3. ISBN 84-8174-821-8
- ↑ Moore, K. L. y Persaud, T. V. N. Embriología clínica (en español). Concepción Martínez Álvarez, trad. Publicado por Elsevier España, 2004, p. 257. ISBN 84-8174-725-4
- ↑ García, G., Escalada, E. y Pacheco, J. (1958). Atresia esofágica y fístulas traqueoesofágicas. Rev. Chil. Pediatr. [online], 29(7) [citado 2009-02-20], 297-306. Disponible en: < http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061958000700003&lng=es&nrm=iso >. ISSN 0370-4106.