Atresia biliar

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Atresia biliar
Bilatresia.jpg
Vista completa de atresia biliar extrahepática
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q44.2
CIE-9 751.61
OMIM 210500
DiseasesDB 1400
MedlinePlus 001145
eMedicine ped/237
MeSH C06.130.120.123
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La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas es una trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.

Clínica[editar]

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

  • Coluria
  • Acolia
  • Ictericia
  • Prurito, que aparece tardíamente.
  • Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

Diagnóstico[editar]

El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.

  • Laboratorio:
    • Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
    • Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
    • Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
    • Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
  • Ecografía abdominal:
    • Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
    • También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
    • En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.

Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.

Tratamiento[editar]

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.

Referencias[editar]