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Diferencia entre revisiones de «Fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo»

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Las fugas espontáneas de LCR, tanto si son craneales o espinales, producen síntomas neurológicos, [[hipotensión intracraneal espontánea]] y la disminución del volumen y de la [[presión intracraneal|presión del cráneo]].<ref name="Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks.">{{Cite journal | pmid = 16859268 | year = 2000 | last1 = Maher | first1 = CO | last2 = Meyer | last3 = Mokri | title = Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks | volume = 9 | issue = 1 | pages = e7 | journal = Neurosurgical Focus | doi = 10.3171/foc.2000.9.1.7 }}</ref> A pesar de que a este síntoma se le suele llamar ''hipotensión intracraneal'', es posible que la presión intracraneal sea normal, y que el problema subyacente real sea un volumen bajo de LCR. Es por esto que al síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se le llama ''hipovolemia de LCR'' y no ''hipotensión de LCR''.<ref name="Handbook of neurosurgery">{{cite book |title=Handbook of neurosurgery |last=Greenberg |first=Mark |year=2006 |publisher=Thieme Medical Publishers |location=New York, NY |isbn=978-0-86577-909-9 |page=178 |url=https://books.google.com/books?id=ExHcxxufG8sC&pg=PA178&dq=Spontaneous+intracranial+hypotension&cd=1#v=onepage&q=Spontaneous%20intracranial%20hypotension |accessdate=18 de diciembre de 2009}}</ref><ref name="MillerHoyt2005">{{cite book|author1=Neil R. Miller|author2=William Fletcher Hoyt|title=Walsh and Hoyt's clinical neuro-ophthalmology|url=https://books.google.com/books?id=ATTlVWi3mvwC&pg=PA1303|accessdate=8 de noviembre de 2010|year=2005|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-0-7817-4811-7|pages=1303–}}</ref><ref name="Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia--evolution of a concept.">{{Cite journal | issue = 11 | pages = 1113–1123 | journal = Mayo Clinic Proceedings | doi = 10.4065/74.11.1113 | volume = 74 | title = Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia--evolution of a concept | year = 1999 | pmid = 10560599 | last1 = Mokri | first1 = B.}}</ref><ref name="Schievink2000">{{Cite journal| pmid = 16859269| year = 2000| last1 = Schievink| first1 = WI| title = Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks: a review| volume = 9| issue = 1| pages = 1–9| journal = Neurosurgical Focus| doi = 10.3171/foc.2000.9.1.8}}</ref>
Las fugas espontáneas de LCR, tanto si son craneales o espinales, producen síntomas neurológicos, [[hipotensión intracraneal espontánea]] y la disminución del volumen y de la [[presión intracraneal|presión del cráneo]].<ref name="Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks.">{{Cite journal | pmid = 16859268 | year = 2000 | last1 = Maher | first1 = CO | last2 = Meyer | last3 = Mokri | title = Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks | volume = 9 | issue = 1 | pages = e7 | journal = Neurosurgical Focus | doi = 10.3171/foc.2000.9.1.7 }}</ref> A pesar de que a este síntoma se le suele llamar ''hipotensión intracraneal'', es posible que la presión intracraneal sea normal, y que el problema subyacente real sea un volumen bajo de LCR. Es por esto que al síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se le llama ''hipovolemia de LCR'' y no ''hipotensión de LCR''.<ref name="Handbook of neurosurgery">{{cite book |title=Handbook of neurosurgery |last=Greenberg |first=Mark |year=2006 |publisher=Thieme Medical Publishers |location=New York, NY |isbn=978-0-86577-909-9 |page=178 |url=https://books.google.com/books?id=ExHcxxufG8sC&pg=PA178&dq=Spontaneous+intracranial+hypotension&cd=1#v=onepage&q=Spontaneous%20intracranial%20hypotension |accessdate=18 de diciembre de 2009}}</ref><ref name="MillerHoyt2005">{{cite book|author1=Neil R. Miller|author2=William Fletcher Hoyt|title=Walsh and Hoyt's clinical neuro-ophthalmology|url=https://books.google.com/books?id=ATTlVWi3mvwC&pg=PA1303|accessdate=8 de noviembre de 2010|year=2005|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-0-7817-4811-7|pages=1303–}}</ref><ref name="Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia--evolution of a concept.">{{Cite journal | issue = 11 | pages = 1113–1123 | journal = Mayo Clinic Proceedings | doi = 10.4065/74.11.1113 | volume = 74 | title = Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia--evolution of a concept | year = 1999 | pmid = 10560599 | last1 = Mokri | first1 = B.}}</ref><ref name="Schievink2000">{{Cite journal| pmid = 16859269| year = 2000| last1 = Schievink| first1 = WI| title = Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks: a review| volume = 9| issue = 1| pages = 1–9| journal = Neurosurgical Focus| doi = 10.3171/foc.2000.9.1.8}}</ref>

== Señales y síntomas ==
{| class="wikitable" style = "float:right; margin-left:15px; text-align:center"
|+ ''' Síntomas que se producen al golpear un par craneal'''<ref name="Schievink2008">{{Cite journal| issue = 12| pages = 1345–1356| year = 2008| doi = 10.1111/j.1468-2982.2008.01776.x| volume = 28| title = Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks| journal = Cephalalgia : An International Journal of Headache| pmid = 19037970| last1 = Schievink| first1 = W. I. }}</ref>
! Par craneal !! Función !! Síntomas
|-
| [[nervio óptico|óptico]]<br> (2) || quiasma óptico || visión doble<br> o borrosa
|-
| [[cuerda del tímpano]]<br> (Rama del 7) || sentido del gusto || [[disgeusia|alteración del<br> sentido del gusto]]
|-
| [[nervio facial|facial]]<br> (7) || nervio facial || debilidad y<br> entumecimiento de la cara
|-
|[[nervio vestibulococlear|vestibulococlear]]<br> (8) || audición, <br>mantener el equilibrio || problemas de escucha<br> y de equilibrio
|-
| [[nervio glosofaríngeo|glosofaríngeo]]<br> (9) || sentido del gusto || alteración del<br> sentido del gusto
|}

La mayor parte de las personas que contraen el síndrome de la fuga espontánea de LCR sienten la aparición repentina de un [[cefalea en trueno|dolor de cabeza fuerte e intenso]].<ref name="Schievink2000"/><ref name="Spontaneous intracranial hypotension: a cause of severe acute headache.">{{Cite journal | doi = 10.1136/emj.2007.048694 | title = Spontaneous intracranial hypotension: a cause of severe acute headache | year = 2007 | last1 = Vaidhyanath | first1 = R. | last2 = Kenningham | first2 = R. | pmc = 2658456 | last3 = Khan | first3 = A. | last4 = Messios | first4 = N. | journal = Emergency Medicine Journal | volume = 24 | pages = 739–741| pmid = 17901290 | issue = 10 }}</ref> Este dolor de cabeza suele empeorar cuando se está [[de pie (postura)|de pie]], y por lo general se hace más pronunciado a lo largo del día, doliendo menos cuando se está acostado.<ref name="Schievink2009">{{Cite journal| issue = 3| volume = 110| journal = Journal of Neurosurgery| pages = 521–524| year = 2009| doi = 10.3171/2008.9.JNS08670| pmid = 19012477| title = Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak as a cause of coma after craniotomy for clipping of an unruptured intracranial aneurysm | first4 = G.| last2 = Palestrant | first1 = W. | first2 = D.| last3 = Maya| last4 = Rappard | first3 = M.| last1 = Schievink }}</ref> Los dolores de cabeza [[de pie (postura)|ortostáticos]] pueden volverse crónicos y convertirse en una discapacidad hasta el punto de provocar incapacidad laboral.<ref name="Schievink2000"/><ref name="Repeated large-volume epidural blood patches for the treatment of spontaneous intracranial hypotension. ">{{Cite journal | doi = 10.1007/s12630-009-9121-y | pmid = 19495908 | title = Repeated large-volume epidural blood patches for the treatment of spontaneous intracranial hypotension | year = 2009 | last1 = Mehta | first1 = B. | last2 = Tarshis | first2 = J. | journal = Canadian Journal of Anesthesia | volume = 56 | issue = 8 | pages = 609–13 }}</ref><ref name="Clinical features and outcomes in spontaneous intracranial hypotension: a survey of 90 consecutive patients. ">{{Cite journal | doi = 10.1007/s10072-009-0060-8 | title = Clinical features and outcomes in spontaneous intracranial hypotension: a survey of 90 consecutive patients | pmid = 19415418 | year = 2009 | last1 = Mea | first1 = E. | last2 = Chiapparini | first2 = L. | last3 = Savoiardo | first3 = M. | last4 = Franzini | first4 = A. | last5 = Bussone | first5 = G. | last6 = Leone | first6 = M. | journal = Neurological Sciences | volume = 30 | issue = S1 | pages = S11–S13 }}</ref><ref name="VictorsandAdams2005">{{cite book |author1=Victor, Maurice |author2=Ropper, Allan H. |author3=Adams, Raymond Delacy |author4=Brown, Robert F. |title=Adams and Victor's principles of neurology |publisher=McGraw-Hill Medical Pub. Division |location=New York |year=2005 |pages=541–543 |isbn=978-0-07-141620-7 |oclc= |doi= |accessdate=}}</ref> Algunos pacientes que tengan síndrome de la fuga espontánea de LCR sufrirán unos dolores de cabeza que se producen específicamente por la tarde. Esto se conoce como ''dolor de cabeza de la segunda mitad del día'', y podría ser una manifestación inicial de una fuga de LCR espontánea o podría ser un síntoma que se ha desarrollado después de recibir tratamiento médico, como por ejemplo un parche epidural, y lo más probable es que indique la presencia de una fuga lenta de LCR.<ref name="Hunderfund2011">{{Cite journal | last1 = Leep Hunderfund | first1 = A. N. | last2 = Mokri | first2 = B. | title = Second-half-of-the-day headache as a ''manifestation of'' spontaneous CSF leak | doi = 10.1007/s00415-011-6181-z | journal = Journal of Neurology | year = 2011 | pmid = 21811806 | pmc = | volume=259 | issue=2 | pages=306–10}}</ref>

Además del dolor de cabeza, alrededor de un 50% de los pacientes sufren dolor o tensión en el cuello, [[náusea]]s, y [[vómito]]s.<ref name="spears2014">{{cite journal | author = Spears, R. C. | year = 2014 | title = Low-pressure/spinal fluid leak headache | journal = Current Pain and Headache Reports | volume = 18 | issue = 6 | pages = 1–6 | doi = 10.1007/s11916-014-0425-4| pmid = 24760494 }}</ref> También pueden sentir [[mareo]]s y [[vértigo]], debilidad y entumecimiento en la cara, [[Diplopía|visión doble]] o borrosa anómala, [[neuralgia]], fatiga o un sabor metálico en la boca.<ref name="Schievink2000"/> A veces se puede sentir o ver el LCR goteando en forma de secreción por la nariz o por la oreja.<ref name="Hoffman2009">{{Cite journal| last1 = Hofmann | first1 = E.| last2 = Behr | first2 = R.| last3 = Schwager | first3 = K.| title = Imaging of cerebrospinal fluid leaks| journal = Klinische Neuroradiologie| volume = 19| issue = 2| pages = 111–121| year = 2009| pmid = 19636501| doi = 10.1007/s00062-009-9008-x }}</ref>

La falta de presión y de volumen de LCR puede hacer que el cerebro se hunda y descienda a través del [[foramen magno]] (una abertura de gran tamaño) del [[hueso occipital]], en la base del cráneo. Se cree que la porción inferior del cerebro estira o golpea uno o más complejos de [[pares craneales]], causando así una gran variedad de síntomas sensoriales. Se pueden ver los detalles sobre los pares craneales que pueden sufrir los efectos de este fenómeno y sobre los síntomas relacionados en la tabla de arriba a la derecha.<ref name="Schievink2000"/><ref name="Schievink2008"/><ref name="VictorsandAdams2005" />

=== Complicaciones ===
[[File:Bopbrain.jpg|thumb|La [[malformacion de Arnold Chiari]] es una condición en la cual se produce un descenso en la posición de las amígdalas cerebelosas, la cual hay tener en cuenta durante el [[diagnóstico diferencial]] del síndrome de la fuga espontánea de LCR]]
Debido al síndrome de la fuga espontánea de LCR, se pueden producir varias complicaciones, como por ejemplo la reducción de la presión craneal, hernias cerebrales, infecciones, problemas de presión sanguínea, parálisis transitorias y la posibilidad de que el paciente entre en coma. La complicación principal (y la más grave) del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la [[Presión intracraneal#Disminución de la presión intracraneal|hipotensión intracraneal espontánea]], en la cual la presión en el cerebro se reduce de forma drástica,<ref name="Schievink2000"/><ref name="Schievink2006">{{Cite journal | last1 = Schievink | first1 = W. I.| year = 2006 | title = Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension| journal = Journal of the American Medical Association| volume = 295 | issue = 19 | pages = 2286–96| doi = 10.1001/jama.295.19.2286| pmid = 16705110 }}</ref><ref name="Spontaneous intracranial hypotension. Mokri, B">{{Cite journal | pmid = 11309218 | year = 2001 | last1 = Mokri | first1 = B | title = Spontaneous intracranial hypotension | volume = 5 | issue = 3 | pages = 284–91 | journal = Current Pain and Headache Reports | doi = 10.1007/s11916-001-0045-7}}</ref> y que produce el distintivo síntoma de los fuertes [[dolor de cabeza ortostático|dolores de cabeza ortostáticos]].<ref name="Schievink2008"/><ref name="Spontaneous intracranial hypotension. Mokri, B"/>

Las personas que sufren fugas de LCR craneales, la variante menos común, tienen un riesgo de desarrollar meningitis del 10% cada año.<ref name="Cerebrospinal fluid rhinorrhoea: diagnosis and management.">{{Cite journal | pmid = 17767107 | year = 2007 | last1 = Abuabara | first1 = A | title = Cerebrospinal fluid rhinorrhoea: diagnosis and management | volume = 12 | issue = 5 | pages = E397–400 | journal = Medicina Oral, Patologia Oral y Cirugia Bucal}}</ref> Si las fugas craneales duran más de siete días, la probabilidad de contraer meningitis aumenta de forma significativa.<ref name="Cerebrospinal fluid rhinorrhoea: diagnosis and management."/> Las fugas de LCR espinales no pueden dar lugar a meningitis, ya que la fuga se produce en una zona de condiciones estériles en la cual no puede haber agentes infecciosos.<ref name="Schievink2008"/> Cuando se produce una fuga de LCR en el [[hueso temporal]], es necesario realizar una cirugía para evitar que se infecte y para reparar la fuga.<ref name="Cerebrospinal fluid leaks of temporal bone origin: etiology and management.">{{Cite journal| last1 = Stenzel | first1 = M.| last2 = Preuss | first2 = S.| last3 = Orloff | first3 = L.| last4 = Jecker | first4 = P.| last5 = Mann | first5 = W.| title = Cerebrospinal Fluid Leaks of Temporal Bone Origin: Etiology and Management| journal = ORL; Journal for Oto-Rhino-Laryngology and Its Related Specialties| volume = 67| issue = 1| pages = 51–5| year = 2005| pmid = 15753623| doi = 10.1159/000084306}}</ref> Otra complicación que puede ocurrir es la [[hipotensión ortostática]] (debido a una [[disautonomía|disfunción autonómica]]) cuando se produce una disminución significativa de la presión de la sangre.<ref name="Spontaneous intracranial hypotension, Schwedt 2007.">{{Cite journal | pmid = 17214923 | year = 2007 | last1 = Schwedt | first1 = TJ | last2 = Dodick | first2 = DW | title = Spontaneous intracranial hypotension | volume = 11 | issue = 1 | pages = 56–61 | journal = Current Pain and Headache Reports | doi = 10.1007/s11916-007-0023-9}}</ref> La disfunción autonómica se produce debido a la compresión del [[tronco del encéfalo]], el cual controla la respiración y la circulación.<ref name="Spontaneous intracranial hypotension, Schwedt 2007."/>

Un volumen bajo de LCR puede hacer que la [[amígdala cerebelosa]] descienda de su posición normal, lo cual se puede confundir fácilmente con la [[malformación de Chiari]]; sin embargo, en esta condición "pseudo-Chiari", la amígdala suele volver a su posición normal cuando se cura la fuga de LCR (tal y como se ve en una IRM vertical).<ref name="medscape.com">{{cite web|url=http://www.medscape.com/viewarticle/405623_2|title=Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks: Diagnosis}}</ref>
Otra complicación posible, aunque más rara, que se podría producir a partir de una fuga de LCR sería una [[tetraplejía|cuadriplejia]] transitoria debido a la pérdida repentina de una gran cantidad de LCR. Esta pérdida de LCR produce una fuerte compresión de los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, y también [[hernia cerebral|hernias del rombencéfalo]]. La cuadriplejia desaparece cuando el paciente se coloca en [[decúbito supino]].<ref name="SchievinkMaya2006">{{Cite journal | doi = 10.1212/01.wnl.0000218210.83855.40 | title = Quadriplegia and cerebellar hemorrhage in spontaneous intracranial hypotension | year = 2006 | last1 = Schievink | first1 = W. I. | journal = Neurology | volume = 66 | pages = 1777–8 | last2 = Maya | first2 = M. M.| pmid = 16769965 | issue = 11 }}</ref><ref name="SchievinkMaya2006" /> Otra complicación, extremadamente poco común, del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la [[Parálisis del nervio oculomotor|parálisis del tercer par craneal]], problema con el cual puede ser difícil mover los ojos, o incluso ver interrumpida su movilidad, debido a la compresión del tercer par craneal.<ref name="Third cranial nerve palsy due to intracranial hypotension syndrome">{{Cite journal | pmid = 18726726 | year = 2008 | last1 = Alonso Cánovas | first1 = A | last2 = Martínez San Millán | first2 = J | last3 = Novillo López | first3 = ME | last4 = Masjuán Vallejo | first4 = J | title = Third cranial nerve palsy due to intracranial hypotension syndrome | volume = 23 | issue = 7 | pages = 462–5 | journal = Neurologia (Barcelona, Spain)}}</ref>

Se tiene constancia de casos de [[demencia frontotemporal|demencias frontotemporales]] y de [[Coma (medicina)|comas]] producidos por el síndrome de la fuga espontánea de LCR que son reversibles.<ref name=Sayaoetal2009>{{Cite journal | pmid = 19378725 | year = 2009 | last1 = Sayao | first1 = AL | last2 = Heran | last3 = Chapman | last4 = Redekop | last5 = Foti | title = Intracranial hypotension causing reversible frontotemporal dementia and coma | volume = 36 | issue = 2 | pages = 252–6 | journal = The Canadian Journal of Neurological Sciences | first2 = MK | first3 = K | first4 = G | first5 = D | doi=10.1017/s0317167100006636}}</ref> Se ha tenido éxito al curar comas producidos por una fuga de LCR usando parches hemáticos y/o pegamento de fibrina, y colocando al paciente en la [[posición de Trendelenburg]].<ref name="Coma resulting from spontaneous intracranial hypotension treated with the epidural blood patch in the Trendelenburg position pre-medicated with acetazolamide. ">{{Cite journal | doi = 10.1016/j.clineuro.2009.06.001 | title = Coma resulting from spontaneous intracranial hypotension treated with the epidural blood patch in the Trendelenburg position pre-medicated with acetazolamide | year = 2009 | last1 = Ferrante | first1 = E. | last2 = Arpino | first2 = I. | last3 = Citterio | first3 = A. | last4 = Savino | first4 = A. | journal = Clinical Neurology and Neurosurgery | volume = 111 | pages = 699–702| pmid = 19577356 | issue = 8 }}</ref> Los pacientes que tienen una fuga de LCR también pueden sufrir el [[síndrome de la silla turca vacía]], relacionado con la estructura ósea que rodea la glándula pituitaria.<ref name="WoodworthPalmer2009">{{Cite journal| last1 = Woodworth | first1 = B. A.| last2 = Palmer | first2 = J. N.| title = Spontaneous cerebrospinal fluid leaks| journal = Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery| volume = 17| issue = 1| pages = 59–65| year = 2009| pmid = 19225307| doi = 10.1097/MOO.0b013e3283200017}}</ref><ref name="SchievinkMoser2007">{{Cite journal | last1 = Schievink | first1 = W. I. | last2 = Moser | first2 = F. G. | last3 = Pikul | first3 = B. K. | title = Reversal of coma with an injection of glue | journal = The Lancet | volume = 369 | issue = 9570 | pages = 1402 | year = 2007 | doi = 10.1016/S0140-6736(07)60636-9 | pmid=17448827}}</ref>


== Referencias ==
== Referencias ==

Revisión del 21:13 23 jun 2019

Este artículo o sección se está traduciendo del idioma inglés a partir del artículo Spontaneous cerebrospinal fluid leak. Por esta razón, puede haber lagunas de contenidos, errores sintácticos o escritos sin traducir. Puedes colaborar con Wikipedia continuando con la traducción desde el artículo original.
Fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo

Las meninges espinales del sistema nervioso central. La duramadre y la aracnoides almacenan el LCR y se ven afectadas por el síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo.
Especialidad neurología
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Una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo es una condición médica en la cual el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro humano y la médula espinal gotea, escapándose sin ningún motivo aparente del saco dural que los rodea y los protege. La duramadre, un tejido duro e inflexible, es la capa que se encuentra más en el exterior de las tres capas de las meninges, el sistema de membranas que rodean el cerebro y la médula espinal.

Una fuga de LCR espontánea surge idiopáticamente, al contrario de lo que ocurre con las fugas de LCR producidas por traumatismos. Es uno de los varios tipos de fugas de líquido cefalorraquídeo, y ocurre debido a la presencia de uno o más agujeros en la duramadre. Si se pierde LCR a una velocidad más rápida de la que se produce, el volumen dentro del cráneo disminuye, lo que se conoce como hipotensión intracraneal. Lo más común cuando se da una fuga de LCR es sufrir de cefaleas ortostáticas, dolores de cabeza que empeoran cuando el paciente se encuentra en una posición vertical y que mejoran cuando se encuentra acostado. También se puede sufrir dolor o tensión en el cuello, náuseas, vómitos, mareos, fatiga y un sabor metálico en la boca. Mediante un TAC se puede identificar la posición del escape de fluido cefalorraquídeo. Una vez identificado, se puede arreglar la fuga con un parche hemático epidural, una inyección de la sangre del propio paciente en el lugar de la fuga, una inyección de pegamento de fibrina, o mediante una cirugía. Cuando no se puede identificar la causa, el conjunto de los síntomas que se producen se conocen como síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo.

El síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo afecta a 5 de cada 100.000 personas. Esta enfermedad se desarrolla de media a los 42 años de edad, y las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar esta enfermedad en comparación con los hombres. Algunas personas que tienen el síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo pierden fluido cefalorraquídeo de forma crónica a pesar de los intentos de poner parches de forma repetida, lo cual produce discapacidad a largo plazo debido al dolor. El neurólogo alemán Georg Schaltenbrand y el médico estadounidense Henry Woltman de la Clínica Mayo fueron los primeros que describieron el síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo, el primero en 1938 y el segundo en la década de 1950.

Clasificación

El síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se clasifica en dos tipos principales: fugas craneales[1]​ y espinales.[2]​ La gran mayoría de las fugas son espinales.[3]​
Las fugas craneales ocurren en la cabeza y, en alguno de estos casos, se puede ver el LCR goteando de la nariz[4]​[5]​ o de la oreja.[1]​
Las fugas espinales ocurren cuando se forman uno o más agujeros en la duramadre a lo largo de la médula espinal.[2]​

Las fugas espontáneas de LCR, tanto si son craneales o espinales, producen síntomas neurológicos, hipotensión intracraneal espontánea y la disminución del volumen y de la presión del cráneo.[6]​ A pesar de que a este síntoma se le suele llamar hipotensión intracraneal, es posible que la presión intracraneal sea normal, y que el problema subyacente real sea un volumen bajo de LCR. Es por esto que al síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se le llama hipovolemia de LCR y no hipotensión de LCR.[7]​[8]​[9]​[10]​

Señales y síntomas

Síntomas que se producen al golpear un par craneal[11]​
Par craneal Función Síntomas
óptico
(2)		 quiasma óptico visión doble
o borrosa
cuerda del tímpano
(Rama del 7)		 sentido del gusto alteración del
sentido del gusto
facial
(7)		 nervio facial debilidad y
entumecimiento de la cara
vestibulococlear
(8)		 audición,
mantener el equilibrio		 problemas de escucha
y de equilibrio
glosofaríngeo
(9)		 sentido del gusto alteración del
sentido del gusto

La mayor parte de las personas que contraen el síndrome de la fuga espontánea de LCR sienten la aparición repentina de un dolor de cabeza fuerte e intenso.[10]​[12]​ Este dolor de cabeza suele empeorar cuando se está de pie, y por lo general se hace más pronunciado a lo largo del día, doliendo menos cuando se está acostado.[13]​ Los dolores de cabeza ortostáticos pueden volverse crónicos y convertirse en una discapacidad hasta el punto de provocar incapacidad laboral.[10]​[14]​[15]​[16]​ Algunos pacientes que tengan síndrome de la fuga espontánea de LCR sufrirán unos dolores de cabeza que se producen específicamente por la tarde. Esto se conoce como dolor de cabeza de la segunda mitad del día, y podría ser una manifestación inicial de una fuga de LCR espontánea o podría ser un síntoma que se ha desarrollado después de recibir tratamiento médico, como por ejemplo un parche epidural, y lo más probable es que indique la presencia de una fuga lenta de LCR.[17]​

Además del dolor de cabeza, alrededor de un 50% de los pacientes sufren dolor o tensión en el cuello, náuseas, y vómitos.[18]​ También pueden sentir mareos y vértigo, debilidad y entumecimiento en la cara, visión doble o borrosa anómala, neuralgia, fatiga o un sabor metálico en la boca.[10]​ A veces se puede sentir o ver el LCR goteando en forma de secreción por la nariz o por la oreja.[19]​

La falta de presión y de volumen de LCR puede hacer que el cerebro se hunda y descienda a través del foramen magno (una abertura de gran tamaño) del hueso occipital, en la base del cráneo. Se cree que la porción inferior del cerebro estira o golpea uno o más complejos de pares craneales, causando así una gran variedad de síntomas sensoriales. Se pueden ver los detalles sobre los pares craneales que pueden sufrir los efectos de este fenómeno y sobre los síntomas relacionados en la tabla de arriba a la derecha.[10]​[11]​[16]​

Complicaciones

La malformacion de Arnold Chiari es una condición en la cual se produce un descenso en la posición de las amígdalas cerebelosas, la cual hay tener en cuenta durante el diagnóstico diferencial del síndrome de la fuga espontánea de LCR

Debido al síndrome de la fuga espontánea de LCR, se pueden producir varias complicaciones, como por ejemplo la reducción de la presión craneal, hernias cerebrales, infecciones, problemas de presión sanguínea, parálisis transitorias y la posibilidad de que el paciente entre en coma. La complicación principal (y la más grave) del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la hipotensión intracraneal espontánea, en la cual la presión en el cerebro se reduce de forma drástica,[10]​[20]​[21]​ y que produce el distintivo síntoma de los fuertes dolores de cabeza ortostáticos.[11]​[21]​

Las personas que sufren fugas de LCR craneales, la variante menos común, tienen un riesgo de desarrollar meningitis del 10% cada año.[22]​ Si las fugas craneales duran más de siete días, la probabilidad de contraer meningitis aumenta de forma significativa.[22]​ Las fugas de LCR espinales no pueden dar lugar a meningitis, ya que la fuga se produce en una zona de condiciones estériles en la cual no puede haber agentes infecciosos.[11]​ Cuando se produce una fuga de LCR en el hueso temporal, es necesario realizar una cirugía para evitar que se infecte y para reparar la fuga.[23]​ Otra complicación que puede ocurrir es la hipotensión ortostática (debido a una disfunción autonómica) cuando se produce una disminución significativa de la presión de la sangre.[24]​ La disfunción autonómica se produce debido a la compresión del tronco del encéfalo, el cual controla la respiración y la circulación.[24]​

Un volumen bajo de LCR puede hacer que la amígdala cerebelosa descienda de su posición normal, lo cual se puede confundir fácilmente con la malformación de Chiari; sin embargo, en esta condición "pseudo-Chiari", la amígdala suele volver a su posición normal cuando se cura la fuga de LCR (tal y como se ve en una IRM vertical).[25]​ Otra complicación posible, aunque más rara, que se podría producir a partir de una fuga de LCR sería una cuadriplejia transitoria debido a la pérdida repentina de una gran cantidad de LCR. Esta pérdida de LCR produce una fuerte compresión de los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, y también hernias del rombencéfalo. La cuadriplejia desaparece cuando el paciente se coloca en decúbito supino.[26]​[26]​ Otra complicación, extremadamente poco común, del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la parálisis del tercer par craneal, problema con el cual puede ser difícil mover los ojos, o incluso ver interrumpida su movilidad, debido a la compresión del tercer par craneal.[27]​

Se tiene constancia de casos de demencias frontotemporales y de comas producidos por el síndrome de la fuga espontánea de LCR que son reversibles.[28]​ Se ha tenido éxito al curar comas producidos por una fuga de LCR usando parches hemáticos y/o pegamento de fibrina, y colocando al paciente en la posición de Trendelenburg.[29]​ Los pacientes que tienen una fuga de LCR también pueden sufrir el síndrome de la silla turca vacía, relacionado con la estructura ósea que rodea la glándula pituitaria.[30]​[31]​

Referencias

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