Policitemia vera

La Policitemia Vera, también llamada Policitemia primaria, Eritremia, Policitemia rubra vera o Enfermedad de Vázquez - Osler

Policitemia vera
Especialidad	hematología
Sinónimos
Eritrocitosis Policitemia primaria Eritremia Policitemia rubra vera Enfermedad de Vázquez-Osler

Concepto

Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología

La causa de la policitemia vera es desconocida.

Clínica

• Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
  • Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
  • Conjuntivitis bilateral.
  • Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
  • Acúfenos.
  • Prurito, por aumento de la basofilia.
  • Sensación de calor e inflamación.
  • Cefalea.
  • Vértigo.
  • Insomnio.
  • Astenia.
  • Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
• Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
  • Disnea.
  • Hipertensión arterial.
  • Ángor
• Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
• Esplenomegalia, en el 80 - 90% de los casos.

Diagnóstico

1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
2. Pruebas analíticas:

• Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
• Hemoglobina > 19 g / dl en varones y > 18 g / dl en mujeres.
• Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres.
• Leucocitosis y trombocitosis.
• Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1 - 0,2 mm).
• Bioquímica con eritropoyetina e hierro normales.

1. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
2. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

Criterios diagnósticos

El diagnostico se establece cuando existen criterios A1 + A2 con presencia de algún otro criterio.

A1 Aumento de la masa eritrocitaria. > del 25% sobre valor de referencia promedio o hemoglobina

Hombres más de 18.5 g/dl

Mujeres más de 16.5 g/dl

A2 Ausencia de otras causas de policitemia secundaria (eritrocitosis familiar, elevacion de eritropoyetina)

• Formacion in vitro de colonias eritroides
• Saturación oxigeno < 92%.
• Esplenomegalia.
• Trombocitosis.
• Leucocitosis.
• Niveles sericos de Eritropoyetina disminuidos
• Vitamina B12 > 90 ηg / ml.

Complicaciones

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Tratamiento

Tratamiento crónico, de un mínimo de 6 a 8 años. Consiste en:

1. Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml / semana durante 4 - 6 semanas.
2. Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
3. Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
4. Colestiramina o baños con sales si existe prurito.

Véase también

• Leucemia
• Hematología
• Sangre
• Síndromes mielodisplásicos