Parálisis supranuclear progresiva

Parálisis supranuclear progresiva - PSP
	; Planes de claves y ejes anatómicos se aplica a las secciones del cerebro.
Especialidad	neurología
Sinónimos
	Síndrome Steele-Richardson-Olszewski
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La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky a partir de los médicos canadienses quienes la describieron por primera vez en 1963.^[1]^[2] Es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, no distingue raza, región geográfica, posición social ni ocupación.

Aproximadamente 6 de cada 100.000. personas son afectadas por este terrible mal.

Sintomatología

En dos de cada tres casos el síntoma inicial consiste en la pérdida en la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas frecuentes. Otros síntomas comunes son cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y dificultad para ver.

Los síntomas finales son: demencia (pérdida de inhibición, y capacidad para procesar información), habla dificultosa, dificultad para deglutir, y dificultad para mover los ojos —particularmente de arriba hacia abajo.

Otros signos son: control pobre de los párpados, contractura de los músculos faciales, un movimiento de la cabeza dirigido hacia atrás rigidiza los músculos del cuello, interrupción del sueño, incontinencia urinaria y constipación.

Los síntomas visuales son importantes para la elaboración de la diagnosis de esta enfermedad. Notablemente la oftalmoplejía en cuanto a los movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios como los descritos en el fenómeno Bell, pueden estar cerca de lo normal. En una inspección cercana a los movimientos de los ojos llamados "oscilaciones rítmicas cuadradas" puede ser visible cuando el paciente fija la mirada a un objeto ubicado a cierta distancia. Estos movimientos finos, son similares al nistagmo, con la excepción de que no son de naturaleza rítmica. Se tiene también dificultad al tratar de lograr la convergencia de los ojos al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (dipoplía).

Manifestaciones Cardinales:

Oftalmoplejía supranuclear
Distonia en el cuello
Parkinsonismo
Parálisis pseudobulbar
Comportamiento y conocimiento dispar
Falta de equilibrio y dificultad al caminar.
Caídas frecuentes

Pronóstico

No existe tratamiento efectivo contra este padecimiento, aunque algunos de los síntomas pueden responder a medidas no específicas. La edad promedio para su aparición es de los 63 años de edad en adelante, la tasa de supervivencia es de aproximadamente siete años a partir de su diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La PSP es frecuentemente confundida en su diagnóstico con la Enfermedad de Parkinson debido a la lentitud y dificultad de movimientos del paciente. o con el Mal de Alzheimer en razón los cambios en el comportamiento. Por tanto es una de las enfermedades que son colectivamente referidas como Síndromes de Parkinson Plus.

Fisiopatología

Las células del cerebro afectadas son: neuronas y células gliales las neuronas exhiben nódulos neurofibrilares los cuales son grupos de Tau (proteína), una parte normal del esqueleto interno de las células cerebrales.

Las principales áreas del cerebro afectadas son:

Los ganglios basales particularmente el núcleo subtalámico, la sustancia negra el globo pálido.
El tronco del encéfalo, particularmente la porción del cerebro medio en donde reside el movimiento supranuclear de los ojos.
La corteza cerebral, particularmente aquella del lóbulo frontal
El núcleo dentado del cerebelo
Los núcleos intralaminares del tálamo cerebral^[3]
Y la médula espinal particularmente en donde reside el control de la vesícula y el abdomen.

Genética

Poco menos que el 1% de aquellos quienes padecen PSP tiene un miembro en la familia que ha padecido la misma enfermedad. Una variante del gen para la Tau proteína, llamado el H1 haplotipo, localizado en el cromosoma 17 ha sido asociado al PSP. Casi toda la gente con PSP ha recibido una copia de esa variante de cada padre, pero ciertamente esto en cerca de dos terceras partes de la población general. Por otra parte, el H1 haplotipo aparenta ser necesario pero no suficiente para causar el PSP. Otros genes y las toxinas ambientales están siendo investigadas como posibles contribuyentes para ocasionar el PSP.^[4]

Casos notables

El destacado actor Dudley Moore, quien sufrió de parálisis supranuclear progresiva, propició que la atención mundial se incrementara sobre esta rara enfermedad. Murió el 17 de marzo del 2002 a causa de sus complicaciones.
La cantante de música vernácula mexicana Amalia Mendoza falleció a los 77 años por la parálisis supranuclear progresiva que le provocó un paro respiratorio ya que el 90% de sus neuronas murieron
Lee Phillips actor y director famoso en la década de los 1950, quien dirigió los shows: Peyton Place y The Ghost & Mrs. Muir, también murió padeciendo ésta enfermedad.
La famosa cantante norteamericana Teresa Brewer, quien inmortalizó el tema musical Sweet Old-Fashioned Girl (Dulce chica anticuada) durante la era del rock and roll, murió a los 76 años de edad a causa de este mal el 17 de octubre del 2007.
El cineasta Joshua Logan, directo de famosas cintas como Picnic y Sayonara falleció a los 79 años a causa de esta enfermedad.

Grupos de apoyo

Numerosas organizaciones internacionales buscan atender las necesidades de los pacientes con PSP al lado de sus familiares en una labor de atención e investigación del mal. En Estados Unidos a través de La "CurePSP" y el el Reino Unido con la Asociación PSP.

Referencias

↑ Richardson JC, Steele J, Olszewski J. Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. A clinical report on eight cases of "heterogeneous system degeneration". Trans Am Neurol Assoc 1963;88:25-9. PMID 14272249.
↑ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359. PMID 14107684.
↑ Henderson JM, Carpenter K, Cartwright H, Halliday GM (July de 2000). «Loss of thalamic intralaminar nuclei in progressive supranuclear palsy and Parkinson's disease: clinical and therapeutic implications». Brain 123 (7): 1410-21. PMID 10869053. doi:10.1093/brain/123.7.1410.
↑ OMIM 601104

Enlaces externos

La sociedad para la parálisis supranuclear progresiva ("CurePSP") (en inglés)
Sociedad Europea PSP
Rational Therapeutic Approaches to Progressive Supranuclear Palsy
Notas Médicas en la BBC(en inglés)
Houston PSP Revisión en el Colegio Baylor (en inglés)

[1] Richardson JC, Steele J, Olszewski J. Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. A clinical report on eight cases of "heterogeneous system degeneration". Trans Am Neurol Assoc 1963;88:25-9. PMID 14272249.

[2] Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359. PMID 14107684.

[pmid10869053-3] Henderson JM, Carpenter K, Cartwright H, Halliday GM (July de 2000). «Loss of thalamic intralaminar nuclei in progressive supranuclear palsy and Parkinson's disease: clinical and therapeutic implications». Brain 123 (7): 1410-21. PMID 10869053. doi:10.1093/brain/123.7.1410.

[4] OMIM 601104

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