Melanocitosis dérmica congénita
| Melanocitosis dérmica congénita | |
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 Melanocitosis dérmica congénita visible en una bebé taiwanesa de seis meses de edad |
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-10 | D22.5 (ILDS D22.505) |
| CIE-9 | 757.33 |
| DiseasesDB | 8342 |
| eMedicine | derm/271 |
| MeSH | D049328 |
| Sinónimos | |
| Mancha mongólica, callana | |
 Aviso médico |
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La melanocitosis dérmica congénita, también conocida como mancha mongólica o callana es una discromía hiperpigmentaria de la piel.
Contenido |
[editar] Epidemiología
El nombre de mancha mongólica se deriva del hecho que éste fenómeno es mucho más frecuente en individuos de etnia asiática, amerindia o negra (entre el 80 y el 90% de los individuos, frente al 5 - 15% de los recién nacidos de etnia blanca). Aunque también está presente en individuos del sur europeo 40 - 45%, especialmente en el área mediterránea. Y en grupos étnicos como los gitanos 70 - 75%. A pesar del nombre, la "mancha mongólica" no tiene antescedentes antropológicos, excepto por ser mucho más común en infantes de piel más pigmentada. Generalmente desaparecen en la infancia.
[editar] Patogenia
La aparición de esta hiperpigmentación se cree que se debe a la detención de los melanocitos en su migración desde la cresta neural hacia la capa basal de la epidermis, su localización habitual. Se ha demostrado la presencia anómala de melanocitos cargados de melanina en los tercios medio e inferior de la dermis.
[editar] Clínica
La melanocitosis dérmica congénita consiste en una mácula de color azulado o gris pizarroso que está presente desde el momento del nacimiento. Sus bordes están mal delimitados, y su tamaño varía entre uno y diez centímetros.
La región típica de presentación es la zona lumbo-sacra (zona baja de la espalda y nalgas). También puede presentarse en otras zonas del cuerpo, en cuyo caso se denomina mancha mongólica aberrante.
[editar] Diagnóstico
Simplemente clínico. test de melanina sublingual
[editar] Pronóstico
La pigmentación alcanza su mayor intensidad en torno a los dos años de edad. Posteriormente, va desapareciendo, hasta ser inexistente en torno a los diez años. No parece presentar ningún riesgo de malignización, ni asociaciones con enfermedades sistémicas u otras alteraciones congénitas.
[editar] Véase también
[editar] Bibliografía
- Ferrándiz, C (1996). «Alteraciones de la pigmentación». Dermatología clínica. Madrid: MMI Elsevier España S.A.. ISBN 8481745375.
