Extrofia vesical

Extrofilia vesical
Especialidad	genética médica
eMedicine	ped/704
Sinónimos
	Complejo extrofia-epispadias (CEE); Ectopia vesical; Extrofia de la vejiga; Extroversión de la vejiga;
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Extrofia vesical es una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra. Esta malformación ocurre tanto en bebés recién nacidos como en animales.

Epidemiología

Es una enfermedad rara, se presenta en 1 de cada 40,000-50,000 nacimientos en relación de 2:1 hombre-mujer.

Etiología

Se produce debido a un fallo en el desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta.

Patogenia

Esta anomalía resulta de una membrana cloacal demasiado grande y a menudo coexiste con epispadias. En estado normal, la pared abdominal por delante de la vejiga es formada por el mesodermo de la línea primitiva, que emigra alrededor de la membrana cloacal. En caso de no ocurrir esta migración a causa de tamaño excesivo de la membrana, la rotura de la membrana cloacal puede extenderse en dirección craneal más que lo acostumbrado, lo cual origina ectopia vesical.

Clasificación

El Complejo de extrofia-epispadias se presenta en 3 variantes:^[1]

Extrofia cloacal
Extrofia vesical
Epispadias

Diagnóstico

El diagnóstico incluye anomalías en la pared abdominal inferior, vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos.

Tratamiento

La terapia pretende la reconstrucción quirúrgica de la vejiga y los genitales. Los pacientes pueden presentar largo plazo problemas de infección en vías urinarias y disfunción eréctil.

Pronóstico

Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con:^[2]

Incontinencia urinaria
Reflujo urinario
Infecciones urinarias frecuentes
Adenocarcinoma vesical
Adenocarcinoma de colon
Disfunción eréctil
Dolor
Prolapso uterino

Referencias

↑ De la Peña E, Hidalgo J, Caffaratti J y colaboradores. «Tratamiento Quirúrgico del Complejo Extrofia-Epispadias. Revisión y Conceptos Actuales». www.bago.com. Archivado desde el original el 17 de mayo de 2009. Consultado el 24 de septiembre de 2010.
↑ Gargollo PC, Borer JG (2007). «Contemporary outcomes in bladder exstrophy». Current opinion in urology 17 (4): 272-80. PMID 17558272. doi:10.1097/MOU.0b013e3281ddb32f.