Extrofia vesical

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Extrofia vesical
Madl-OP I.jpg
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q64.1
CIE-9 753.5
CIAP-2 U85
OMIM 600057
DiseasesDB 33377
eMedicine ped/704
MeSH C12.740.700.132
Orphanet 93930
Sinónimos
  • Complejo extrofia-epispadias (CEE)
  • Ectopia vesical
  • Extrofia de la vejiga
  • Extroversión de la vejiga
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Extrofia vesical es una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra. Esta malformación ocurre tanto en bebés recién nacidos como en animales.

Epidemiología[editar]

Es una enfermedad rara, se presenta en 1 de cada 40,000-50,000 nacimientos en relación de 2:1 hombre-mujer.

Etiología[editar]

Se produce debido a un fallo en el desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta.

Patogenia[editar]

Esta anomalía resulta de una membrana cloacal demasiado grande y a menudo coexiste con epispadias. En estado normal, la pared abdominal por delante de la vejiga es formada por el mesodermo de la línea primitiva, que emigra alrededor de la membrana cloacal. En caso de no ocurrir esta migración a causa de tamaño excesivo de la membrana, la rotura de la membrana cloacal puede extenderse en dirección craneal más que lo acostumbrado, lo cual origina ectopia vesical.

Clasificación[editar]

El Complejo de extrofia-epispadias se presenta en 3 variantes:[1]

Diagnóstico[editar]

Extrofia vesical.

El diagnóstico incluye anomalías en la pared abdominal inferior, vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos.

Tratamiento[editar]

La terapia pretende la reconstrucción quirúrgica de la vejiga y los genitales. Los pacientes pueden presentar largo plazo problemas de infección en vías urinarias y disfunción eréctil

Pronóstico[editar]

Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con:[2]

Referencias[editar]

  1. De la Peña E, Hidalgo J, Caffaratti J y colaboradores. «Tratamiento Quirúrgico del Complejo Extrofia-Epispadias. Revisión y Conceptos Actuales». www.bago.com. Consultado el 24 de septiembre de 2010. 
  2. Gargollo PC, Borer JG (2007). «Contemporary outcomes in bladder exstrophy». Current opinion in urology 17 (4): 272-80. PMID 17558272. doi:10.1097/MOU.0b013e3281ddb32f. 

Enlaces externos[editar]