Síndrome de Tourette

Síndrome de Tourette
Georges Gilles de la Tourette (1859 - 1904)
Especialidad	neurología
Sinónimos
Síndrome de Gilles de la Tourette. Tic motor crónico. Tics crónicos múltiples.

El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico.

El trastorno lleva el nombre del médico Georges Gilles de la Tourette, neurólogo pionero francés quien en 1885 publicó un resumen de nueve casos de personas con reflejos involuntarios. Otro médico francés, Jean Marc Gaspard Itard, describió en 1825, por primera vez, el caso de una mujer noble francesa de 86 años de edad con la enfermedad, la marquesa de Dampierre.

Por lo general, los síntomas de ST se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. El ST puede afectar a personas de cualquier grupo étnico, aunque los varones lo sufren unas 3 ó 4 veces más que las mujeres.

El curso natural de ST varía entre pacientes. A pesar de que los síntomas de ST oscilan entre leves hasta muy severos, en la mayoría de los casos son moderados.

Causas

Aunque la causa del síndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales, lóbulos frontales y corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas. Dada la presentación frecuentemente compleja del síndrome de Tourette, la causa del trastorno seguramente es igualmente compleja.

Trastornos asociados

No todas las personas con ST tienen otros trastornos además de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas adicionales como el trastorno obsesivo-compulsivo, en el cual la persona siente que algo tuviera que hacerse repetidamente; el trastorno de déficit de atención, en el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae fácilmente; trastornos del desarrollo del aprendizaje, los cuales incluyen dificultades de lectura, escritura, aritmética, y problemas perceptuales; o trastornos del sueño, que incluyen despertarse frecuentemente o hablar dormido.

La amplia variedad de síntomas que pueden acompañar los tics puede causar más limitaciones que los tics mismos. Pacientes, familias y médicos necesitan determinar qué síntomas causan más limitaciones para poder elegir los medicamentos y terapias más apropiadas.

Diagnóstico

Por lo general, el ST se diagnostica observando los síntomas y evaluando el historial familiar. En la diagnosis del ST, los tics motores y fónicos deben estar presentes por lo menos un año. Se pueden usar estudios de neuroimágenes, como imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y escáneres electroencefalográficos (EEG), o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST. Sin embargo, la diagnosis del ST es clínica. No hay pruebas de sangre u otras pruebas de laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno.

Muchos estudios muestran que la diagnosis correcta del ST se demora con frecuencia aun después del comienzo de los síntomas, porque muchos médicos no están familiarizados con el trastorno. Los síntomas de conducta y los tics se interpretan mal fácilmente, lo que provoca que niños con ST sean malentendidos en la escuela, en casa y aun en la consulta con el médico. Los padres de familia, los parientes y las amistades no familiarizados con la enfermedad pueden atribuir los tics u otros síntomas a un problema psicológico, aumentando así el aislamiento de quienes tienen el trastorno. El hecho de que los tics puedan aumentar y disminuir en severidad y también se puedan suprimir, provoca que a menudo éstos estén ausentes durante las visitas al médico, lo que complica la diagnosis.

En muchos casos los padres, los parientes, las amistades o los pacientes mismos conocen del trastorno a través de información que escucharon o leyeron en los medios de comunicación popular.

Tratamiento

Por el hecho de que los síntomas no limitan a la mayoría de los pacientes y su desarrollo procede normalmente, la mayoría de las personas con ST no requieren medicamentos. No obstante, hay medicamentos disponibles para ayudar a los pacientes cuando los síntomas interfieren con las tareas cotidianas.

No existe un sólo medicamento útil para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos los síntomas y todos los medicamentos tienen efectos secundarios. Además, los medicamentos disponibles para el ST solamente pueden reducir síntomas específicos.

Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol y pimocida. Se administran estos fármacos usualmente en dosis muy pequeñas las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor equilibrio posible entre los síntomas y los efectos secundarios.

El uso de fármacos neurolépticos a largo plazo pueden causar un trastorno de movimiento involuntario que se llama discinesia tardía. Sin embargo, esta enfermedad usualmente desaparece al dejar de tomar el medicamento. Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresión facial, movimiento lento y desasosiego. Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante fármacos usados comúnmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Otros efectos secundarios como fatiga, depresión, ansiedad, aumento de peso y dificultad en pensar claramente pueden ser más molestos.

La clonidina, un fármaco antihipertensivo, también se usa para tratar los tics. Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, sequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio. Flufenacina y clonazepam pueden recetarse para ayudar a controlar los síntomas de los tics.

También hay medicamentos disponibles para tratar algunos de los trastornos asociados con el ST. Estimulantes tales como metilfenidato, pemolina y dextroanfetamina, usualmente recetados para el trastorno de déficit de la atención, son algo efectivos pero su uso es controvertido porque se ha informado que éstos aumentan los tics. Para las conductas obsesivo-compulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina, clomipramina, sertralina y paroxetina.

Otros tipos de terapia pueden ser útiles. A pesar de que los problemas psicológicos no causan el ST, la psicoterapia puede ayudar a la persona a manejar no sólo el trastorno sino también los problemas sociales y emocionales que ocurren a veces.

Como dato uno de los medicamentos para el tourette que cura también el TDA (deficit de falta de atención) es la Strattera (Atomoxetina)

Factor hereditario

La evidencia de investigaciones genéticas sugieren que el ST es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de síntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con ST tiene una probabilidad del 50% de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes. Sin embargo, esta predisposición genética no resulta necesariamente en el síndrome en pleno. En su lugar, el síndrome se expresa en un trastorno más leve de tics, en conducta obsesivo-compulsiva o en el trastorno déficit de la atención con pocos o ningún tic. Es posible también que la prole que lleva el gen no desarrolle ningún síntoma del ST. En las familias de los individuos con ST se ha encontrado una incidencia más alta que lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas.

El sexo desempeña un papel de importancia en la expresión genética de ST. Si la prole de un paciente con ST que lleva el gen es varón el riesgo de desarrollar los síntomas es de 3 a 4 veces más alto. Sin embargo, la mayoría de las personas que heredan los genes no desarrollan síntomas lo suficientemente graves para justificar tratamiento médico. En algunos casos no se puede establecer herencia. Estos casos son llamados esporádicos y su causa es desconocida.

Pronóstico

No hay cura para el ST. Sin embargo, muchos pacientes mejoran a medida que maduran. Los individuos con ST no ven reducida su esperanza de vida. A pesar de que el trastorno es crónico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El ST no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes a abandonar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisión completa ocurre después de la adolescencia. Según algunos estudios, se comprobó que los individuos con ST suelen tener cocientes intelectuales o CI altos..^{[cita requerida]}

Dificultades escolares vinculadas al Síndrome de Tourette

Los estudiantes afectados con Síndrome de Tourette necesitan un apoyo escolar específico. Para ello tanto los padres como los profesionales de la educación (profesores, educadores, psicólogos, psicopedagogos…) tienen que estar debidamente informados sobre el modo en que los tics y otros síntomas del síndrome (ST) pueden afectar al rendimiento y comportamiento de un alumno.

-Alternativas escolares para los estudiantes con ST. Media:Tourette's long small.OGG Según la severidad de los tics y la actitud ante ellos de los profesores, alumnos y hasta de el mismo, pueden verse afectadas las relaciones sociales, emocionales y académicas. El ST puede afectar de muchas maneras al aprendizaje escolar, tanto de manera positiva (mayor creatividad) como negativa, (gran falta de atención). Si los problemas de aprendizaje son leves, estos pueden superarse mediante apoyos en clase o pequeñas adaptaciones, pero si estamos ante un caso grave de tics o de otros trastornos asociados a los tics, se pueden precisar programas e intervenciones curriculares especialmente adaptadas. A partir de la adolescencia (donde se alcanzan los niveles más críticos) suelen disminuir los problemas de aprendizaje gracias a las ayudas y a las adaptaciones.

-La incidencia de los trastornos asociados al ST y de los propios tics sobre el rendimiento escolar.

Los esfuerzos de los niños por controlar sus tics pueden hacer que sus capacidades de concentración y atención disminuyan notablemente. Los tics afectas a casi todas las áreas del aprendizaje como son: Cálculo, resolución de problemas, escritura, lectura, manipulación de utensilios etc. El ST puede estar asociado al TDAH (trastorno de déficit de atención e hiperactividad), en muchos casos este trastorno aparece antes que los tics. También puede estar asociado el ST al TOC (trastorno obsesivo-compulsivo) esto también influye mucho sobre todo en la concentración debido a que genera estrés, ansiedad etc. Otro trastorno al que se asocia el ST es la depresión y trastornos de estado de ánimo, influye tanto en la concentración como en la autoestima, motivación etc.

-El síndrome de Tourette y la inteligencia.

El ST no afecta a la inteligencia, la mayoría poseen una inteligencia media o por encima de la media. Pero los estudiantes con ST pueden tener problemas de aprendizaje especialmente por los trastornos atencionales y conductuales.

-La intervención del profesorado y de los Equipos de Orientación Pedagógica.

Tanto los profesores como el EOP deben conocer y comprender bien el ST. Esto es necesario para que sepan restar importación y atención a los tics del alumno ya que esto contribuye a la disminución de estrés del mismo, con lo cual los tics se pueden manifestar con menos intensidad y en menos ocasiones. Además esta actitud servirá a los compañeros de los niños para que hagan lo mismo y aprendan a tolerar estos síntomas. Con esto se favorece la integración del niño. También el profesorado debe abarcar las necesidades emocionales como son la empatía y la comprensión, para disminuir las emociones negativas y para prevenir peleas, burlas etc.

Medidas para ayudar a los estudiantes con ST en el medio escolar.

-Mantenimiento de las costumbres y la rutina escolar, esto ayuda al alumno con ST a tranquilizarse y desempeñar situaciones espacio-temporales estructuradas, ordenadas y previsibles. Sentarse en el mismo sitio, tareas en el mismo orden etc. Cualquier cambio como excursiones, nuevos profesores… puede afectar al estrés y nerviosismo por lo que incrementara la hiperactividad, los tics etc. Pero es conveniente que aparezcan nuevas experiencias en su vida que le permitan ampliar su interés y aprendizaje. Esto se hará con los apoyos que sean necesarios.

-Se deben seguir pautas y hábitos para prevenir o mejorar las dificultades atencionales y los despistes. Para ello: cuadernos distintos para cada asignatura, archivadores, hacer una lista de las tareas a realizar etc. La utilización de ordenadores conlleva a mejorar su capacidad de atención y a mantener una caligrafía mejor.

-Confiar al alumno/a con ST la realización de ciertas tareas que supongan una actividad motora o la posibilidad de salir del aula, como borrar la pizarra, recados a otro profesores etc. Así le das la oportunidad de liberar sus tics y de que se sientan responsables.

-Los alumno con ST pueden tener conductas raras o inapropiadas, es conveniente actuar sobre estas conductas solamente en la medida en que distorsionen o interfieran excesivamente el desarrollo normal de la clase, con las relaciones con sus compañeros o con su propio aprendizaje.

- Hay que reforzar y estimular sus conductas y comportamientos adecuados. Necesitan ser elogiados y que se reconozcan sus esfuerzos, creatividad, espontaneidad, controlar sus impulsos etc. En el caso en que se imponga algún castigo habrá que explicarle al niño el motivo que lo originó y la conducta que tendría que haber tenido.

-Integrar a los alumnos con ST, les ayuda con su autoestima y con las habilidades sociales.

- Evitar el etiquetado como por ejemplo “vago” “caprichoso” “despistado” etc.

-Es importante la realización de ejercicio físico para eliminar el estrés y desarrollar habilidades psicomotrices. En esta área hay que tener cuidado con integrar bien al alumno en los juegos en equipo ya que de no ser así aumentaría el nerviosismo, tics etc. en el alumno. También habrá que adaptar las actividades para que pueda realizarlas sin tener problemas, (efectos secundarios de algunos medicamentos etc).

Casos interesantes

Diversas personalidades han tenido o tienen ST.

• Samuel Johnson, escritor inglés.​
• Wolfgang Amadeus Mozart, compositor austríaco.​
• Napoleón Bonaparte, militar y emperador de Francia.​
• Pedro el Grande, zar de Rusia.
• Molière, dramaturgo francés.
• Hans Christian Andersen, escritor danés.
• André Malraux, escritor francés.
• Howard Hughes, ingeniero, aviador y productor de cine estadounidense.
• Rodney Marks, astrofísico australiano.
• Brad Cohen, profesor y escritor estadounidense. Escribió "Front of the class: how Tourette syndrome made me the teacher I never had".
• Tim Howard, portero de fútbol estadounidense, del Everton de Inglaterra.
• Quim Monzó, escritor español.
• Mahmoud Abdul-Rauf, jugador de baloncesto estadounidense.​
• Tobias Picker, compositor estadounidense.
• Basshunter, cantante y Dj sueco.​​

En 1974 la Televisión Nacional de Chile trató de hacer una entrevista a un niño con este síndrome, pero debido al lenguaje coprolálico de éste, jamás fue publicado hasta que se masificó por internet en 2004. El individuo del caso Súper Taldo fue entrevistado por la televisión cuando ya estaba casi superado.

Bibliografía

• Texto inicial del artículo extraído parcialmente de NINDS, de dominio público.
• Jódar Vicente, Mercè; José Barroso Ribal (2005). Trastornos del lenguaje y la memoria. Barcelona: Editorial UOC. ISBN 9788497882200. 
• Moe, Barbara (2000). Coping with Tourette Syndrome and tic disorders. Nueva York: Rosen Pub. Group. ISBN 0823929760. 

Véase también

• Corea de Sydenham
• PANDAS (trastorno neuropsiquiátrico asociado a estreptococo)

Enlaces externos

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

• Página de la asociación del síndrome de la tourette del Principado de Asturias
• Síndrome de la Tourette en niños (video)
• Página que cuenta con una amplia información sobre el Síndrome de Tourette y trastornos asociados.