Enfermedad hemolítica del recién nacido
| Enfermedad hemolítica del recién nacido | ||
|---|---|---|
| Especialidad |
pediatría Inmunohematología | |
| eMedicine | ped/959 | |
| Sinónimos | ||
| Síndrome de Ecklin;[1] anemia idiopática del recién nacido | ||
La eritroblastosis fetal, también llamada enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) es un trastorno sanguíneo en la que una madre produce anticuerpos durante el embarazo que atacan los glóbulos rojos de su propio feto, cuando la madre y el bebé tienen tipos de sangre diferentes.[2] En la mayoría de estos casos, una diferencia en el tipo Rh (incompatibilidad Rh) provoca la enfermedad. Esto ocurre sólo cuando la madre tiene sangre Rh negativo y el feto sangre Rh+, heredada del padre.
La razón de este problema es que el sistema inmune de la madre considera a los eritrocitos Rh+ del bebé como "extraños", y dignos de ser atacados por el sistema inmune materno. Si los glóbulos rojos del feto llegan a estar en contacto con la sangre de la madre, su sistema inmune responde desarrollando anticuerpos para combatir los glóbulos rojos del bebé. Esto no es un suceso común en el transcurso de un embarazo normal, excepto durante el parto, cuando la placenta se desprende y la sangre del bebé entra en contacto con la sangre de la madre. El contacto sanguíneo también se produce durante un aborto, tanto espontáneo como provocado, o durante un procedimiento de examen prenatal invasivo (por ejemplo, una amniocentesis). Una vez desarrollado el ataque contra los antígenos Rh positivos el sistema inmune de la madre guarda esos anticuerpos de forma indefinida por si dichas células extrañas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna, y con esto se produce la "sensibilización Rh" de la madre. Durante el primer embarazo dicha sensibilización Rh es improbable. Sólo se vuelve un problema en un embarazo posterior con otro bebé Rh positivo. En este nuevo embarazo los anticuerpos de la madre cruzan la placenta para combatir los glóbulos Rh positivos del cuerpo del bebé. A medida que los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos, el bebé va enfermándose. Este proceso se denomina eritroblastosis fetal durante el embarazo. En el neonato, el trastorno se denomina enfermedad hemolítica del recién nacido.
La incompatibilidad Rh afecta al 5% de las parejas. Un 10% de las madres Rh negativo se sensibiliza después de su primer embarazo; el 30% lo hacen después del segundo embarazo, y un 50% con posterioridad al tercero. El riesgo de sensibilización post aborto es 2%, y después de un aborto provocado es de un 4 a un 5%.[3]
Síntomas
Lo más preocupante de este trastorno es que los anticuerpos de la madre atacan y destruyen los glóbulos rojos del feto (hemólisis), y esto da por resultado que el bebé se vuelva anémico. Como consecuencia el cuerpo del bebé intenta producir más glóbulos rojos de forma más rápida, para compensar la deficiencia producida por la hemólisis inmune, esto hace que sus órganos se agranden, siendo perjudicial para su desarrollo. Los nuevos glóbulos rojos llamados eritroblastos, que no dejan de ser tan solo precursores de eritrocitos, generalmente son inmaduros e incapaces de cumplir la función de los glóbulos rojos maduros.
Además de esto, la destrucción de tantos glóbulos rojos produce una sustancia llamada bilirrubina que es difícil eliminar para los fetos. Es posible que la bilirrubina se acumule en su sangre, tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. La hiperbilirrubinemia torna la piel, los ojos, y los tejidos del bebé amarillentos, produciendo un estado llamado ictericia. En casos severos, la bilirrubina también puede acumularse en el cerebro y provocar una enfermedad neurológica grave que se llama kernicterus.[4] En casos extremos, cuando la cantidad de glóbulos rojos eliminados es muy alta, puede causar la muerte del feto.
Diagnóstico
Se puede hacer el diagnóstico por un análisis de la sangre fetal, la sangre maternal, o el líquido amniótico.[5] Los tipos sanguíneos del feto y de la madre son rutinariamente determinados en las etapas tempranas del embarazo, así que cualquier incompatibilidad que exista será fácilmente detectada.[6] Un estudio de la sangre de un feto afectado por este trastorno mostrará señales de anemia hemolítica, incluyendo un valor bajo de hematocrito, un nivel alto de bilirrubina, y una abundancia de reticulocitos.[4] Dicho exceso de bilirrubina también se presenta en las muestras del líquido amniótico.[4] Además, se pueden realizar pruebas de Coombs usando la sangre maternal para determinar la cantidad de anticuerpos circulando en la madre.[5]
La ultrasonografía del feto puede averiguar si hay agrandamiento del bazo (esplenomegalia), hígado (hepatomegalia), o corazón.[3]
Causas
La forma más común de eritroblastosis fetal diagnosticada proviene de la incompatibilidad Rh. Otros tipos de esta enfermedad incluyen reacciones contra los antígenos Duffy, Kell, y Kidd.[7] La incompatibilidad ABO genera hemólisis grave en el feto con muy poca frecuencia porque los antígenos ABO suelen provocar una respuesta inmune con sólo anticuerpos de isotipo IgM,[8] los cuales no pueden cruzar la placenta y atacar los glóbulos rojos del feto.[9]
Incompatibilidad Rh
Esta es la forma más peligrosa de esta enfermedad, y es una afección que se desarrolla cuando una mujer embarazada tiene sangre Rh negativo siendo el hijo Rh positivo. Como la madre es Rh negativo, su organismo no puede tolerar la presencia de glóbulos rojos Rh positivos. En tales casos, el sistema inmunitario de la madre trata a las células fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraña y crea anticuerpos de forma IgG contra dichas células sanguíneas fetales. Estos anticuerpos anti-Rh positivos pueden atravesar la placenta hasta el feto, donde destruyen los glóbulos rojos circulantes de éste.
Incompatibilidad ABO
Algunas madres tienen una población pequeña de anticuerpos IgG contra los antígenos ABO, así que puede afectar al bebé la incompatibilidad ABO. Estas reacciones generalmente son ligeras, y menos de 1% causan hemolísis grave.[9]
Tratamiento
Durante el embarazo, el tratamiento se basa en transfusiones intrauterinas de glóbulos rojos en la circulación del bebé, incluso se puede llegar a adelantar el parto si el feto desarrolla complicaciones. La transfusión está indicada si el feto es menor de 32 semanas y el Ht < 30%, y seguirá siendo necesaria cada cuatro semanas hasta el bebé nazca.[9]Y después del nacimiento, el tratamiento puede incluir transfusiones de sangre y/o líquidos por vía endovenosa, ayuda respiratoria por medio de oxígeno o respirador mecánico y fototerapia para destruir el exceso de bilirrubina.[2] En casos excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el bebé se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre (denominadas exanguinotransfusiones) mientras el bebé está en el útero materno o después del parto.[10] Las exanguinotransfusiones reemplazan la sangre del bebé por glóbulos rojos cuyo factor Rh es negativo. Este procedimiento estabiliza el nivel de glóbulos rojos del bebé, minimiza el daño que puede causar la circulación de anticuerpos Rh ya presentes en el flujo sanguíneo del bebé, y reduce los niveles de bilirrubina.
La gamma globulina es un tipo de globulina denominada así por aparecer en último lugar al separar las proteínas del sanguíneo mediante una electroforesis. El principal tipo de gamma globulina es el de los anticuerpos o inmunoglobulinas (Igs), aunque algunas Igs no migran en esta fracción de la electroforesis. Definición Las proteínas globulares presentes en el suero sanguíneo que migran a la región gamma (por encontrarse cargadas eléctricamente de forma positiva) en una electroforesis se denominan gamma globulinas. El término gamma globulina es usado con frecuencia como sinónimo de inmunoglobulina ya que la mayoría de las inmunoglobulinas son gamma globulinas, sin embargo dado que algunas inmunoglobulinas migran a las regiones alfa o beta, el término tiende a usarse menos. Inmunoterapia no específicos En pacientes con enfermedades del sistema inmune que impiden la producción endógena de gamma globulinas, es posible suplementarlas farmacológicamente. Las gammaglobulinas humanas se administran en caso de Agammaglobulinemia asociada a X (XLA) o en Inmunodeficiencia común variable (CVID); nunca deben administrarse a pacientes con deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (Ig A), ya que esta enfermedad por lo general es asintomática y el sistema de defensas de estos pacientes puede desarrollar anticuerpos contra la Ig A externa causando cuadros de anafilaxis. Efectos secundarios Los efectos secundarios de menor importancia tales como dolor de cabeza, dolor de espalda, dolor del empalme o del músculo, y una sensación general de enfermedad se producen generalmente mientras el cuerpo se ajusta a esta medicina. Estos problemas no necesitan la atención médica a menos que continúen. Otros efectos secundarios, tales como problemas de respiración o un latido del corazón rápido o que golpea, deben ser atendidos por un médico cuanto antes. Cualquier persona que demuestra los síntomas siguientes de la sobredosis debe consultar un médico inmediatamente: • Cansancio o debilidad inusual • Vértigos • Náuseas • Vomitos • Fiebre • Frialdades (escalofríos) • Tirantez en el pecho • Enrojecimiento del rostro • Sudoración
Tras dos décadas de uso de transfusiones intraperitoneales para corregir la anemia, se pasó al más preciso y eficaz método de transfundir tras funiculocentesis directamente en la vena umbilical fetal. Los resultados han mejorado sensiblemente (doble supervivencia) respecto a cuando se empleaba en peritoneo.
Prevención
En el pasado, la incompatibilidad Rh era un problema muy serio. Afortunadamente, se han logrado avances médicos significativos para prevenir las complicaciones asociadas con la incompatibilidad Rh y tratar al recién nacido afectado por este problema. Casi todas las mujeres con sangre Rh negativa se identifican en los primeros meses de su primer embarazo detectado, mediante un simple análisis de sangre. Si una mujer es Rh negativa y no está sensibilizada los médicos le administran dos inyecciones de globulina hiperinmune Rh (RhIg), también conocida como RhoGAM, durante el primer embarazo. La primera inyección se da alrededor de las 28 semanas de embarazo y la segunda, dentro de las 72 horas después del parto.[5] La globulina hiperinmune Rh provoca la destrucción rápida de los glóbulos rojos del feto que han entrado en la circulación maternal, impidiendo que el cuerpo de la madre genere anticuerpos peligrosos Rh que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos. También se puede inyectar esta dosis de inmunoglobulina Rh en una mujer que acaba de tener un aborto espontáneo, una amniocentesis o algún tipo de hemorragia durante el embarazo. Si el médico determina que la mujer ya ha desarrollado los anticuerpos Rh, entonces, el embarazo será controlado muy de cerca para asegurarse de que los niveles de Rh no sean muy elevados.
== Factores de riesgo para la inmunización ==
Amenaza de Aborto Procedimientos invasivos: Punción de vellosidades coriales / Amniocentesis Parto instrumental y Cesárea Placenta previa sangrante Embarazo ectópico Versiones externas Traumatismo abdominal durante el 3º trimestre Masajes uterinos y maniobra de Kristeler Alumbramiento manual Drogadicción endovenosa Desprendimiento de placenta normoinserta
Referencias
- ↑ González-Merlo, Jesús (2006). «Capítulo 41: Enfermedad hemolítica perinatal». Obstetricia (5ta edición). Elsevier España. ISBN 8445816101.
- ↑ a b [MedlinePlus] Comprueba el valor del
|enlaceautor=(ayuda) (octubre de 2007). «Eritroblastosis fetal». Enciclopedia médica en español. Consultado el 7 de mayo de 2012. - ↑ a b Enrique Oyarzún y Ricardo Gomez (abril de 2003). «Enfermedad Hemolítica Perinatal». Guía Perinatal. Consultado el 7 de mayo de 2012.
- ↑ a b c Esteban Salmoral, Gustavo; Federico Antunovic, Adrián; Hernán Reyes, Oscar; Lionel Reguera, Edgardo (2007). «Eritroblastosis Fetal» (pdf). Revista de Posgrado de la VIa. Cátedra de Medicina (Corrientes) (172): 16-21. Consultado el 07/5/2012.
- ↑ a b c Geha, Raif; Fred Rosen (2008). «Case 45: Hemolytic Disease of the Newborn». Case Studies in Immunology (en inglés) (5ta edición). Garland. p. 268.
- ↑ Justin L. Kaplan MD, Robert S. Porter MD, ed. (2011). «Chapter 265: Abnormalities of Pregnancy». Merck Manual of Diagnosis and Therapy (en inglés) (19a edición). Merck. ISBN 978-0-911910-19-3.
- ↑ Prashant G Deshpande (septiembre de 2006). «Hemolytic Disease of Newborn». Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine (en inglés). eMedicine.com. Consultado el 29 de mayo de 2009. Parámetro desconocido
|último=ignorado (se sugiere|apellido=) (ayuda); Parámetro desconocido|primero=ignorado (se sugiere|nombre=) (ayuda);|coautores=requiere|autor=(ayuda) - ↑ Fainboim, Leonardo; Jorge Geffner (2008). «Capítulo 19: Hipersensibilidad». Introducción a la inmunología humana (5ta edición). Médica Panamericana. p. 472.
- ↑ a b c Sameer Wagle (mayo de 2011). «Hemolytic Disease of Newborn». Medscape Reference (en inglés). Consultado el 7 de mayo de 2012.
- ↑ «Eritroblastosis Fetal». Drugs.com. 2012. Consultado el 7 de mayo de 2012.
Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neonatología, (2008),Enfermedad hemolítica del recién nacido, consultado 18 mayo 2014.
Enlaces externos
• http://www.corebio.org.ar/descargas/enfermedad_hemolitica_del_recien_nacido.pdf • http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1988/pdf/Vol56-4-1988-6.pdf • http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/39.pdf