Enfermedad de Dupuytren

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Enfermedad de Dupuytren
Morbus dupuytren fcm.jpg
Contractura de Dupuytren del cuarto dígito (anular)
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M72.0
CIE-9 728.6
OMIM 126900
DiseasesDB 4011
MedlinePlus 001233
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Sinónimos
Contractura de Dupuytren
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La enfermedad de Dupuytren (también llamada contractura de Dupuytren) es una afección de origen desconocido que provoca el cierre progresivo de la mano por retracción de la aponeurosis palmar superficial. En una mano normal existe un tejido que se encuentra ubicado entre la piel y los tendones flexores denominado aponeurosis palmar superficial. Este tejido tiene la forma de un triángulo cuyo vértice se encuentra en la muñeca y su base está dirigida hacia los dedos. A su vez esta aponeurosis tiene prolongaciones que van hacia cada uno de los dedos y el pulgar. La retracción de la aponeurosis palmar y sus prolongaciones digitales van formando nódulos y cuerdas fácilmente palpables que cierran lenta pero progresivamente la mano. Generalmente los dedos involucrados son el meñique y el anular, pero todos pueden afectarse aisladamente o en conjunto.

Guillaume Dupuytren (1831) fue el médico que describió su anatomía patológica, su curso clínico y su posible etiología, además de proponer un tratamiento.

Factores de riesgo y posibles causas[editar]

La operación regular de maquinaria pesada incrementa el riesgo de desarrollar la contractura de Dupuytren; la historia familiar, diabetes, enfermedad hepática, alcoholismo, epilepsia, tuberculosis pulmonar, son también factores a tener en cuenta. La cirugía de mano puede paliar el crecimiento de nódulos y tendones, si una inclinación existe antes. La contractura puede ser acompañada de síndrome fibroso como la enfermedad de La Peyronie, enfermedad de Ledderhose y la tiroiditis de Riedel.

Los descendientes de pueblos del norte europeo presentan un riesgo más alto. Samuel Beckett, Ronald Reagan, Margaret Thatcher, Bill Nighy, Jose Feliciano son algunos pacientes famosos. Aunque hay una predominancia caucásica, muchos negros caribeños pueden presentar esta contractura.

Esta enfermedad es una afección muy específica y afecta principalmente a:

  • Poblaciones con ancestros de Escandinavia, norte de Europa,[1] particularmente los descendientes de vikingos y normandos.
  • Hombres más que mujeres (en la proporción 10:1)[1]
  • Población de más de 40 años
  • Población con historia familiar (60 a 70% de aquellos afectados tienen una predisposición genética a padecer esta contractura)[2]

Se ha encontrado correlación entre esta enfermedad y:

Existen teorías acerca de que esta afección pueda ser causada por trauma físico, como en las labores manuales u otras sobreexigencia de las manos. Sin embargo, plantea dudas el hecho de que esta contractura no se presente siempre en la mano de uso predominante.[2]

Síntomas[editar]

La primera manifestación de la enfermedad es la aparición de un nódulo duro en la zona de los pliegues de la palma de la mano que molesta por la presencia del mismo, pero no duele. Habitualmente el paciente cree que es un callo por trabajo manual y no realiza la consulta médica en forma temprana. Luego progresivamente el nódulo se transforma en una cuerda que se va extendiendo hacia los dedos y va cerrando la mano. En los estadios finales de la enfermedad la persona afectada no puede abrir su mano, dificultándose la toma de objetos y la higiene de la misma.

Diagnóstico[editar]

El diagnóstico de la enfermedad de Dupuytren es exclusivamente clínico. Si el paciente consulta en las primeras etapas de la enfermedad el médico notará el nódulo y/o la cuerda en la palma de la mano, y un muy leve déficit para la extensión del dedo. Pero habitualmente el paciente llega tarde a la consulta y el cirujano diagnostica rápidamente la enfermedad al darle simplemente la mano para saludarlo. El médico evaluará toda la mano afectada dedo por dedo para finalmente examinar la mano opuesta ya que no es raro que aparezca de manera bilateral.

Tratamiento[editar]

Los tratamientos hasta ahora aceptados para la Enfermedad de Dupuytren son los siguientes:

  • Cirugía (en casos de severas contracturas, removiéndola);
  • Terapia de radiación (específicamente en estadios tempranos, inhibe su desarrollo contractural);
  • Aponeurotomía de agujas (afloja la contractura);
  • Triamcinolona (kenalog), sus inyecciones proveen alguna mejoría.

La técnica quirúrgica consiste en abrir la piel encima de los tendones afectados y escindirlos, removiendo el tejido fibroso. Los dedos pueden luego no llegar a su extensión máxima, lo cual se resuelve con terapia kinesiológica postoperatoria. Es un procedimiento no curativo, ya que la fascia remanente no afectada puede aún desarrollar la enfermedad y en muchos casos son necesarias cirugías ulteriores. Además, la fascia engrosada suele tomar nervios y arterias digitales, por lo que existe el riesgo de dañarlos.

El tratar esta enfermedad con rayos X de baja energía (radioterapia) puede curar la contractura de Dupuytren, a largo plazo, específicamente si se aplica tempranamente.

El uso de las agujas de aponeurotomía para el tratamiento, es una técnica mínimamente invasiva, en la cual los tendones se debilitan insertando y manipulando una pequeña aguja. Una vez hecho eso, los tendones afectados pueden reacomodarse para volver a traccionar normalmente. Los nódulos no se remueven y pueden reaparecer.

Otra técnica experimental, en fase III de la Food and Drug Administration (FDA) para aprobarla, consiste en utilizar inyecciones de colagenasa.

La contractura de Dupuytren no es una condición peligrosa, y frecuentemente no es necesario realizar tratamiento alguno. Aunque se haga, no hay un modo permanente de parar o curar la afección. Si se acompaña de dolor, la inyección puede aliviarlo. Si el dolor persiste o la función de la mano se hace seriamente imposibilitante, una cirugía estaría ampliamente indicada.

Referencias[editar]

  1. a b Your Orthopaedic Connection: Dupuytren's Contracture
  2. a b Dupuytren's Contracture

Enlaces externos[editar]