Diferencia entre revisiones de «Balanitis xerótica obliterans»

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En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas blancas brillantes con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o las glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse un adelgazamiento de la piel.
En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas blancas brillantes con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o las glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse un adelgazamiento de la piel.


=== Efectos psicológicos ===
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== Epidemiología ==
La verdadera prevalencia de BXO está poco clara. Un estudio calculó que una tasa de 0,6{{esd}}% de niños están afectados al cumplir los 15 años.<ref name="shankar1999">{{cita publicación | autor = Shankar K, Rickwood A | título = The incidence of phimosis in boys | publicación = BJU Int | volumen = 84 | número = 1 | páginas = 101-2 | fecha = julio de 1999 | pmid = 10444134 | doi = 10.1046/j.1464-410x.1999.00147.x|idioma= inglés}}</ref> Otro estudio reportó una tasa de 0,07{{esd}}%.<ref name="kizer2003">{{cita publicación | autor = Kizer W, Prarie T, Morey A | título = Balanitis xerotica obliterans: epidemiologic distribution in an equal access health care system | publicación = South Med J | volumen = 96 | número = 1 | páginas = 9-11 | fecha = enero de 2003 | pmid = 12602705 | doi = 10.1097/00007611-200301000-00004|idioma=inglés}}</ref>
Sin embargo, una reseña notó que «con un grado alto de sospecha y examen histológico, la condición demuestra ser más frecuente que lo que uno generalmente cree».<ref name="das2000">{{cita publicación |autor = Das S, Tunuguntla H|título = Balanitis xerotica obliterans--a review|publicación = World J Urol|volumen = 18|número = 6|páginas = 382-7|fecha = diciembre de 2000|pmid = 11204255|doi = 10.1007/PL00007083|idioma = inglés}}</ref>

Otro estudio sugiere que « serían diagnosticados más casos si durante la infancia fuera examinada sistemáticamente toda la piel seca del prepucio».<ref name="garat1986">{{cita publicación | autor = Garat J, Chéchile G, Algaba F, Santaularia J | título = xerotica obliterans in children | publicación = J Urol | volumen = 136 | número = 2 | páginas = 436-7 | fecha = agosto de 1986 | pmid = 3735511|idioma=inglés}}</ref>

Otro remarcó que la condición «puede estar mal diagnosticada o ignorada en niños jóvenes»<ref name="mckay1975">{{cita publicación | autor = McKay D, Fuqua F, Weinberg A | título = Balanitis xerotica obliterans in children | publicación = J Urol | volumen = 114 | número = 5 | páginas = 773-5 | fecha = noviembre de 1975 | pmid = 1237636|idioma= inglés}}</ref>

De acuerdo a algunos autores, la enfermedad afecta más frecuentemente a hombres de mediana edad.<ref name="keogh2005">{{cita web|url=http://www.emedicine.com/DERM/topic46.htm|título=Balanitis xerotica obliterans|fechaacceso=15 de agosto de 2005|autor=Keogh GC.|editorial=eMedicine.com|idioma=inglés|urlarchivo=https://web.archive.org/web/20050802095115/http://www.emedicine.com/derm/topic46.htm|fechaarchivo=2 de agosto de 2005}}</ref> Sin embargo, un estudio grande reportó que la distribución por edades era similar desde 2 a 90 años, excepto por hombres de veinte, quienes tenían el doble de riesgo de infección.<ref name="kizer2003" /> El mismo estudio encontró que los hombres negros e hispanos tienen aproximadamente el doble de riesgo que los hombres blancos. Los autores sugirieron que las posibles causas de esto podrían ser el acceso a los cuidados médicos, las diferencias en las tasas de circuncisiones neonatales, y las diferencias climáticas.

== Etiología ==
Lo que causa BXO aún no está claro. Sin embargo se han sugerido varias posibilidades.

Algunos estudios han demostrado que pacientes con BXO también muestran signos de padecer desórdenes auto inmunes.<ref name="azurdia1999">{{cita publicación | autor = Azurdia R, Luzzi G, Byren I, Welsh K, Wojnarowska F, Marren P, Edwards A | título = Lichen sclerosus in adult men: a study of HLA associations and susceptibility to autoimmune disease | publicación = British Journal of Dermatology | volumen = 140 | número = 1 | páginas = 79-83 | fecha = enero de 1999 | pmid = 10215772 | doi = 10.1046/j.1365-2133.1999.02611.x|idioma= inglés}}</ref><ref name="meyrickthomas1983">{{cita publicación | autor = Meyrick Thomas R, Ridley C, Black M | título = The association of lichen sclerosus et atrophicus and autoimmune-related disease in males | publicación = Br J Dermatol | volumen = 109 | número = 6 | páginas = 661-4 | fecha = diciembre de 1983 | pmid = 6652042 | doi = 10.1111/j.1365-2133.1983.tb00546.x|idioma= inglés}}</ref><ref name="harrington1981">{{cita publicación | autor = Harrington C, Dunsmore I | título = An investigation into the incidence of auto-immune disorders in patients with lichen sclerosus and atrophicus | publicación = Br J Dermatol | volumen = 104 | número = 5 | páginas = 563-6 | fecha = mayo de 1981 | pmid = 7236515 | doi = 10.1111/j.1365-2133.1981.tb08172.x|idioma= inglés}}</ref>
Sin embargo, este descubrimiento no es repetitivo en todos los estudios.<ref name="meyrickthomas1983" />

La infección de virus del papiloma humano (VPH o HPV del inglés human papilovirus) (estereotipo 16 en particular), espiroquetes, y mycobacteria también han sido sugeridas como causa de la infección.<ref name="kizer2003" /> Sugerencias adicionales incluyen: penfigo y balanitis bacterial in específica crónica.<ref name="edwards1996">{{cita publicación | autor=Edwards S. | título=Balanitis and balanoposthitis: a review | publicación=Genitourin Med | año=1996 | mes= | volumen=72 | número=3 | páginas=155-9 | id= | url=http://www.circs.org/library/edwards/ | formato=Reprint:The CIRP Circumcision Reference Library | pmid=8707315 | pmc=1195642 | idioma=inglés | urlarchivo=https://archive.is/20121209010825/http://www.circs.org/library/edwards/ | fechaarchivo=9 de diciembre de 2012 }}</ref>

== Efecto psicológico ==
La angustia debida a la incomodidad y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones por la autoestima y el sexo. Puede ayuda el asesoramiento.
La angustia debida a la incomodidad y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones por la autoestima y el sexo. Puede ayuda el asesoramiento.


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Se han propuesto varios factores de riesgo, incluyendo [[Enfermedad autoinmunitaria|enfermedades autoinmunes]], infecciones y predisposición genética.<ref name="yesudianpd">{{cite journal|title=Lichen sclerosus|journal=Int J STD AIDS|volume=16|issue=7|pages=465–473|doi=10.1258/0956462054308440|pmid=16004624|author3=Bates, CM|author4=O'Mahony, C|year=2005|last=Yesudian|first=PD|author2=Sugunendran, H}}</ref><ref name="regauers">{{cite journal|title=Immune dysregulation in lichen sclerosus|journal=Eur J Cell Biol|volume=84|issue=2–3|pages=273–277|doi=10.1016/j.ejcb.2004.12.003|pmid=15819407|year=2005|last=Regauer|first=S}}</ref> Hay pruebas de que la LS puede estar relacionada con la enfermedad de la [[Glándula tiroides|tiroides]].<ref name="birenbaumdl">{{cite journal|title=High prevalence of thyroid disease in patients with lichen sclerosus|journal=J Reprod Med|volume=52|issue=1|pages=28–30|pmid=17286064|year=2007|last=Birenbaum|first=DL|author2=Young, RC}}</ref>
Se han propuesto varios factores de riesgo, incluyendo [[Enfermedad autoinmunitaria|enfermedades autoinmunes]], infecciones y predisposición genética.<ref name="yesudianpd">{{cite journal|title=Lichen sclerosus|journal=Int J STD AIDS|volume=16|issue=7|pages=465–473|doi=10.1258/0956462054308440|pmid=16004624|author3=Bates, CM|author4=O'Mahony, C|year=2005|last=Yesudian|first=PD|author2=Sugunendran, H}}</ref><ref name="regauers">{{cite journal|title=Immune dysregulation in lichen sclerosus|journal=Eur J Cell Biol|volume=84|issue=2–3|pages=273–277|doi=10.1016/j.ejcb.2004.12.003|pmid=15819407|year=2005|last=Regauer|first=S}}</ref> Hay pruebas de que la LS puede estar relacionada con la enfermedad de la [[Glándula tiroides|tiroides]].<ref name="birenbaumdl">{{cite journal|title=High prevalence of thyroid disease in patients with lichen sclerosus|journal=J Reprod Med|volume=52|issue=1|pages=28–30|pmid=17286064|year=2007|last=Birenbaum|first=DL|author2=Young, RC}}</ref>


=== Relación con la fimosis ===
=== Genética ===
El liquen escleroso puede tener un componente genético. Se ha informado de tasas más altas de liquen escleroso entre los gemelos<ref>{{cite journal|title=The development of lichen sclerosus et atrophicus in monozygotic twin girls.|date=Mar 1986|journal=The British Journal of Dermatology|volume=114|issue=3|pages=377–379|doi=10.1111/j.1365-2133.1986.tb02831.x|pmid=3954957|last=Meyrick Thomas|first=RH|author2=Kennedy, CT}}</ref><ref>{{cite journal|title=Lichen sclerosus et atrophicus in non-identical female twins.|date=Dec 1986|journal=The British Journal of Dermatology|volume=115|issue=6|pages=743–746|doi=10.1111/j.1365-2133.1986.tb06659.x|pmid=3801314|author3=Morley, WN|last=Cox|first=NH|author2=Mitchell, JN}}</ref> y entre los miembros de la familia.<ref>{{cite journal|title=The high rate of familial lichen sclerosus suggests a genetic contribution: an observational cohort study.|date=Sep 2010|journal=Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV|volume=24|issue=9|pages=1031–1034|doi=10.1111/j.1468-3083.2010.03572.x|pmid=20202060|author3=Baldo, M|author4=Salim, A|author5=Gao, XH|author6=Wojnarowska, F|last=Sherman|first=V|author2=McPherson, T}}</ref>
BXO es una causa común de fimosis patológica.<ref name="keogh2005" /><ref name="buechner2002">{{cita publicación|título=Common skin disorders of the penis|autor=Buechner S|fecha=septiembre de 2002|publicación=BJU Int|volumen=90|número=5|páginas=498-506|doi=10.1046/j.1464-410X.2002.02962.x|pmid=12175386}}</ref>


=== Autoinmunidad ===
Kiss ''et al.'' reporta que 40{{esd}}% de niños con fimosis sufren de BXO.<ref name="kiss2005">{{cita publicación | autor = Kiss A, Király L, Kutasy B, Merksz M | título = High incidence of balanitis xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year study | publicación = Pediatr Dermatol | volumen = 22 | número = 4 | páginas = 305-8 | fecha = julio-agosto de 2005 | pmid = 16060864 | doi = 10.1111/j.1525-1470.2005.22404.x|idioma= inglés}}</ref>
La [[autoinmunidad]] es un proceso en el que el cuerpo no se reconoce a sí mismo y, por lo tanto, ataca a sus propias células y tejidos. Se han encontrado [[Anticuerpo|anticuerpos]] específicos en el LS. Además, parece haber una mayor prevalencia de otras enfermedades autoinmunes como la [[diabetes mellitus tipo 1]], el [[Vitiligo|vitíligo]], la [[alopecia areata]] y la enfermedad de la [[Glándula tiroides|tiroides]].<ref name="meyrickthomasrh">{{cite journal|title=Lichen sclerosus et atrophicus and autoimmunity—a study of 350 women|journal=Br J Dermatol|volume=118|issue=1|pages=41–46|doi=10.1111/j.1365-2133.1988.tb01748.x|pmid=3342175|author3=McGibbon, DH|author4=Black, MM|year=1988|last=Meyrick Thomas|first=RH|author2=Ridley, CM}}</ref><ref>{{Cite journal|title=Lichenoid vulvar disease: A review|last2=Melnick|first2=L.|date=2017-03-27|journal=International Journal of Women's Dermatology|volume=3|issue=1|pages=58–64|issn=2352-6475|doi=10.1016/j.ijwd.2017.02.017|pmc=5419035|pmid=28492056|last3=Pomeranz|first3=M.K.|last=Fruchter|first=R.}}</ref>
Shankar y Rickwood reportan BXO en 84{{esd}}% de pacientes con fimosis<ref name="shankar1999" /> Evans reporta BXO en 10,5{{esd}}% de pacientes con fimosis.<ref name="evans2000">{{cita publicación | autor = Evans D | título = Retrospective study of male lichen sclerosus and outcome in Leicester: 1995-9 inclusive: experience of a genitourinary medicine clinic | publicación = Sex Transm Infect | volumen = 76 | número = 6 | páginas = 495 | año = 2000 | pmid = 11221136 | url=http://sti.bmjjournals.com/cgi/content/full/76/6/495 | doi = 10.1136/sti.76.6.495 | pmc = 1744250|idioma= inglés}}</ref>

Clemmensen ''et al.'' reporta BXO en 14,2{{esd}}% de pacientes con fimosis.<ref name="clemmensen1988">{{cita publicación | doi = 10.1097/00000372-198804000-00002 | autor = Clemmensen O, Krogh J, Petri M | título = The histologic spectrum of prepuces from patients with phimosis | publicación = Am J Dermatopathol | volumen = 10 | número = 2 | páginas = 104-8 | fecha = abril de 1988 | pmid = 3239715|idioma= inglés}}</ref>
=== Infección ===
Bale reportó que BXO fue encontrada en 19{{esd}}% de circuncisiones llevadas a cabo por enfermedades del prepucio y pene.<ref name="bale1987">{{cita publicación | autor = Bale P, Lochhead A, Martin H, Gollow I | título = Balanitis xerotica obliterans in children | publicación = Pediatr Pathol | volumen = 7 | número = 5-6 | páginas = 617-27 | año = 1987 | pmid = 3449818 | doi = 10.3109/15513818709161425|idioma= inglés}}</ref>
Tanto los [[Agente biológico patógeno|patógenos]] [[Bacteria|bacterianos]] como los [[Virus|virales]] han sido implicados en la etiología del LS. Una enfermedad similar al LS, la [[Acrodermitis crónica atrófica]] es causada por la [[Spirochaetes|espiroqueta]] [[Borrelia burgdorferi|''Borrelia burgdorferi'']]. También se sospecha de la participación viral del [[Virus del papiloma humano|VPH]] <ref name="drutrm">{{cite journal|title=Human papillomavirus is present in some cases of childhood penile lichen sclerosus: an in situ hybridization and SP-PCR study|journal=Pediatr Dermatol|volume=15|issue=2|pages=85–90|doi=10.1046/j.1525-1470.1998.1998015085.x|pmid=9572688|author3=Drut, R|author4=Lojo, MM|year=1998|last=Drut|first=RM|author2=Gomez, MA}}</ref> y la [[Hepatitis C|hepatitis C.]] <ref name="yashars">{{cite journal|title=Lichen sclerosus-lichen planus overlap in a patient with hepatitis C virus infection|journal=Br J Dermatol|volume=150|issue=1|pages=168–169|doi=10.1111/j.1365-2133.2004.05707.x|pmid=14746647|author3=Haley, JC|year=2004|last=Yashar|first=S|author2=Han, KF}}</ref>
Mattioli observó BXO en 60{{esd}}% de pacientes con fimosis adquirida y 30{{esd}}% de pacientes con fimosis congenital.<ref name="mattioli2002">{{cita publicación | autor = Mattioli G, Repetto P, Carlini C, Granata C, Gambini C, Jasonni V | título = Lichen sclerosus et atrophicus in children with phimosis and hypospadias | publicación = Pediatr Surg Int | volumen = 18 | número = 4 | páginas = 273-5 | fecha = mayo de 2002 | pmid = 12021978 | doi = 10.1007/s003830100699|idioma= inglés}}</ref>

Rickwood reportó Balanitis xerotica obliterante en 20 de 21 pacientes circuncidados por fimosis patológica.<ref name="rickwood1980">{{cita publicación | autor=Rickwood AMK, Hemalatha V, Batcup G, Spitz L. | título=Phimosis in boys | publicación=Brit J Urol | año=1980 | mes= | volumen=52 | número= 2| páginas=147-50 | id= | url=http://www.cirp.org/library/treatment/phimosis/rickwood/ | formato=Reprint:The CIRP Circumcision Reference Library | fechaacceso= | doi=10.1111/j.1464-410X.1980.tb02945.x | pmid=7191744|idioma= inglés}}</ref>
Un vínculo con la [[enfermedad de Lyme]] se muestra por la presencia de Borrelia burgdorferi en el tejido de la biopsia de LSA.<ref name="Eisendle">{{cite journal|title=Possible Role of Borrelia burgdorferi Sensu Lato Infection in Lichen Sclerosus|journal=Br J Dermatol|volume=144|issue=5|pages=591–598|doi=10.1001/archderm.144.5.591|pmid=18490585|author3=Kutzner, H|year=2008|last=Eisendle|first=K|author2=Grabner, TG}}</ref>
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=== Relación con liquen esclerosó. ===

=== Hormonas ===
Dado que el LS en las mujeres se encuentra principalmente en mujeres con un estado de [[estrógeno]] bajo (mujeres prepúberes y postmenopáusicas), se postularon influencias hormonales. Hasta la fecha, sin embargo, se ha encontrado muy poca evidencia para apoyar esta teoría.

=== Cambios locales de la piel ===
Algunos hallazgos sugieren que el LS puede iniciarse a través de la cicatrización<ref name="passcj">{{cite journal|title=An unusual variant of lichen sclerosus et atrophicus: delayed appearance in a surgical scar|journal=Cutis|volume=33|issue=4|pages=405|pmid=6723373|year=1984|last=Pass|first=CJ}}</ref> o la radiación,<ref name="milligana">{{cite journal|title=Lichen sclerosus et atrophicus following sunburn|journal=Clin Exp Dermatol|volume=13|issue=1|pages=36–37|pmid=3208439|author3=Burns, DA|year=1988|last=Milligan|first=A|author2=Graham-Brown, RA}}</ref><ref name="yatesvm">{{cite journal|title=Lichen sclerosus et atrophicus following radiation therapy|journal=Arch Dermatol|volume=121|issue=8|pages=1044–1047|doi=10.1001/archderm.121.8.1044|pmid=4026344|author3=Dave, VK|year=1985|last=Yates|first=VM|author2=King, CM}}</ref> aunque estos hallazgos fueron esporádicos y muy poco comunes.

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=== Relación con el liquen escleroso. ===
Muchos investigadores consideran la balantis xerotica obliterans como liquen esclerosó atrófico (LSA) del pene. El LSA también es conocido como liquen esclerosó (LS) . Recientemente la balantis xerotica obliterans se codificó como parte del LSA por [[Medline]].
Muchos investigadores consideran la balantis xerotica obliterans como liquen esclerosó atrófico (LSA) del pene. El LSA también es conocido como liquen esclerosó (LS) . Recientemente la balantis xerotica obliterans se codificó como parte del LSA por [[Medline]].


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No hay ningún medio conocido de prevenir BXO. Sin embargo, un estudio informa que los datos «indican que la circuncisión previene o protege contra las dermatosis infecciosas comunes del pene».
No hay ningún medio conocido de prevenir BXO. Sin embargo, un estudio informa que los datos «indican que la circuncisión previene o protege contra las dermatosis infecciosas comunes del pene».


<br />
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== Pronóstico ==
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== Diagnóstico ==
BXO es crónica y progresiva con frecuencia si no es tratada.<ref name="keogh2005" /> Por favor, consulte la siguiente sección sobre el tratamiento. Esta condición puede causar [[dolor]], [[irritación]] y trastornos de la [[función sexual]].<ref name="edwards1996" />
[[Archivo:Micrograph_of_lichen_sclerosus.jpg|miniaturadeimagen|[[Microfotografía]] del liquen escleroso extragenario: atrofia epidérmica, taponamiento folicular y vacuolización basal, y esclerosis con homogeneización inicial de colágeno en la dermis.<ref>{{cite journal|title=Dermoscopic findings in extragenital lichen sclerosus|last1=Jędrowiak|first1=Anna|last2=Kobusiewicz|first2=Aleksandra|journal=Our Dermatology Online|volume=9|issue=2|pages=197–199|issn=20819390|doi=10.7241/ourd.20182.24|last3=Trznadel-Grodzka|first3=Ewa|last4=Kaszuba|first4=Andrzej|year=2018}}- "Figures - available via license: CC BY 4.0"</ref>]]
La enfermedad suele permanecer sin diagnosticar durante varios años, ya que a veces no se reconoce y se diagnostica erróneamente como [[Candidiasis|muguet]] u otros problemas y no se diagnostica correctamente hasta que el paciente es remitido a un especialista cuando el problema no se resuelve.


Se puede hacer una [[biopsia]] de la piel afectada para confirmar el diagnóstico. Cuando se hace una biopsia, la [[hiperqueratosis]], la epidermis atrófica, la esclerosis de la [[dermis]] y la actividad de los linfocitos en la dermis son hallazgos [[Histología|histológicos]] asociados con LS.<ref name="emed">{{EMedicine|derm|234|Lichen Sclerosus et Atrophicus}}</ref> Las biopsias también se revisan para detectar signos de [[Displasia|displasia.]]<ref name="Shelley2006">{{Cite journal|title=Treatment of lichen sclerosus with antibiotics|last1=Shelley|first1=W. B.|last2=Shelley|first2=E. D.|journal=International Journal of Dermatology|volume=45|issue=9|pages=1104–1106|doi=10.1111/j.1365-4632.2006.02978.x|pmc=|pmid=16961523|last3=Amurao|first3=C. V.|year=2006}}</ref>
En etapas posteriores, una [[estenosis del meato]] puede ocurrir, causando [[retención urinaria]].<ref name="freeman1941" /><ref name="keogh2005" /> Esto puede general daños en la vejiga o los [[riñones]].<ref name="keogh2005" />


Se ha observado que el diagnóstico clínico de BXO puede ser "casi inconfundible", aunque hay otras condiciones dermatológicas como el [[liquen plano]], la [[Morfea|esclerodermia localizada]], la [[Leucoplasia oral|leucoplasia]], el [[Vitiligo|vitíligo]] y la erupción cutánea de la [[enfermedad de Lyme]] pueden tener un aspecto similar.<ref name="DepasqualePark2000">{{cite journal|title=The treatment of balanitis xerotica obliterans|last1=Depasquale|first1=I.|last2=Park|first2=A.J.|journal=BJU International|volume=86|issue=4|pages=459–465|issn=1464-4096|doi=10.1046/j.1464-410X.2000.00772.x|pmid=10971272|last3=Bracka|first3=A.|year=2000}}</ref>
Los surcos: [[coronal]] y [[frenulum]] puede ser destruidos.<ref name="keogh2005" />
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== Tratamiento ==
También puede ocurrir [[fimosis]] o [[parafimosis]].<ref name="keogh2005" />


=== Tratamiento principal ===
Varios estudios indican que BXO puede jugar un papel pre-canceroso,<ref name="velazquez2003">{{cita publicación | autor = Velazquez E, Cubilla A | título = Lichen sclerosus in 68 patients with squamous cell carcinoma of the penis: frequent atypias and correlation with special carcinoma variants suggests a precancerous role | publicación = Am J Surg Pathol | volumen = 27 | número = 11 | idioma= inglés | página = 1448-53 | fecha = noviembre de 2003 | pmid = 14576478 | doi = 10.1097/00000478-200307000-00015}}</ref><ref name="cubilla2004">{{cita publicación | doi = 10.1097/00000478-200407000-00008 | autor = Cubilla A, Velazquez E, Young R | título = Pseudohyperplastic squamous cell carcinoma of the penis associated with lichen sclerosus. An extremely well-differentiated, nonverruciform neoplasm that preferentially affects the foreskin and is frequently misdiagnosed: a report of 10 cases of a distinctive clinicopathologic entity | publicación = Am J Surg Pathol | volumen = 28 | número = 7 | página = 895-900 | fecha = julio de 2004 | pmid = 15223959}}</ref><ref name="perceau2003">{{cita publicación | autor = Perceau G, Derancourt C, Clavel C, Durlach A, Pluot M, Lardennois B, Bernard P | título = Lichen sclerosus is frequently present in penile squamous cell carcinomas but is not always associated with oncogenic human papillomavirus | publicación = Br J Dermatol | volumen = 148 | número = 5 | página = 934-8 | fecha = mayo de 2003 | pmid = 12786823 | doi = 10.1046/j.1365-2133.2003.05326.x}}</ref><ref name="powell2001">{{cita publicacion | autor = Powell J, Robson A, Cranston D, Wojnarowska F, Turner R | título = High incidence of lichen sclerosus in patients with squamous cell carcinoma of the penis | journal = Br J Dermatol | volumen = 145 | número = 1 | páginas = 85-9 | año = 2001 | mes = July | pmid = 11453912 | doi = 10.1046/j.1365-2133.2001.04287.x}}</ref><ref name="micali2001">{{cita publicación | autor = Micali G, Nasca M, Innocenzi D | título = Lichen sclerosus of the glans is significantly associated with penile carcinoma | publicación = Sex Transm Infect | volumen = 77 | número = 3 | página = 226 | fecha = junio de 2001 | pmid = 11402247 | url=http://sti.bmjjournals.com/cgi/content/full/77/3/226 | doi = 10.1136/sti.77.3.226 | pmc = 1744293}}</ref> resultante en el carcinoma epidermoide del pene (una forma de cáncer de pene).
No hay una cura definitiva para el LS.<ref name="Chi 305–12">{{cite journal|title=Systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials on topical interventions for genital lichen sclerosus.|date=Aug 2012|journal=Journal of the American Academy of Dermatology|volume=67|issue=2|pages=305–12|doi=10.1016/j.jaad.2012.02.044|pmid=22483994|author3=Baldo, M|author4=Lewis, F|author5=Wang, SH|author6=Wojnarowska, F|last=Chi|first=CC|author2=Kirtschig, G}}</ref> El cambio de comportamiento es parte del tratamiento. El paciente debe minimizar o preferiblemente dejar de rascarse la piel afectada por LS.<ref>{{cite journal|title=ACOG Practice Bulletin No. 93: diagnosis and management of vulvar skin disorders.|date=May 2008|journal=Obstet Gynecol|volume=111|issue=5|pages=1243–53|doi=10.1097/AOG.0b013e31817578ba|pmid=18448767}}</ref> Cualquier rascado, estrés o daño a la piel puede empeorar la enfermedad. Se ha considerado que el rascado puede aumentar los riesgos de que evolucione hacia el cáncer.<ref name="itchscratch">"Does lichen sclerosus play a central role in the pathogenesis of human papillomavirus negative vulvar squamous cell carcinoma? The itch-scratch-lichen sclerosus hypothesis." Scurry J, Int J Gynecol Cancer. 1999 Mar;9(2):89-97.</ref> Además, el paciente debe usar ropa cómoda y evitar la ropa apretada, ya que es un factor importante en la gravedad de los síntomas en algunos casos.<ref name="ToddHalpern1994">{{cite journal|title=Lichen sclerosus and the Kobner phenomenon|last1=Todd|first1=P.|last2=Halpern|first2=S.|journal=Clinical and Experimental Dermatology|volume=19|issue=3|pages=262–263|issn=0307-6938|doi=10.1111/j.1365-2230.1994.tb01183.x|pmid=8033394|last3=Kirby|first3=J.|last4=Pembroke|first4=A.|year=1994}}</ref>


Los [[Corticosteroide|corticoesteroides]] aplicados tópicamente a la piel afectada por el liquen escleroso son el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso en las mujeres y los hombres, y hay pruebas sólidas que demuestran que son "seguros y eficaces" cuando se aplican apropiadamente, incluso en cursos de tratamiento prolongados, y rara vez causan efectos adversos graves.<ref name="DalzielMillard1991">{{cite journal|title=The treatment of vulval lichen sclerosus with a very potent topical steroid (clobetasol Propionate 0.05%) cream|last1=Dalziel|first1=K.L.|last2=Millard|first2=P.R.|journal=British Journal of Dermatology|volume=124|issue=5|pages=461–464|issn=0007-0963|doi=10.1111/j.1365-2133.1991.tb00626.x|pmid=2039723|last3=Wojnarowska|first3=F.|year=1991}}</ref><ref name="GarzonPaller1999">{{cite journal|title=Ultrapotent Topical Corticosteroid Treatment of Childhood Genital Lichen Sclerosus|last1=Garzon|first1=Maria C.|last2=Paller|first2=Amy S.|journal=Archives of Dermatology|volume=135|issue=5|pages=525–8|issn=0003-987X|doi=10.1001/archderm.135.5.525|pmid=10328191|year=1999}}</ref><ref name="Dahlman-GhozlanHedblad1999">{{cite journal|title=Penile lichen sclerosus et atrophicus treated with clobetasol dipropionate 0.05% cream: A retrospective clinical and histopathologic study|last1=Dahlman-Ghozlan|first1=Kristina|last2=Hedblad|first2=Mari-Anne|journal=Journal of the American Academy of Dermatology|volume=40|issue=3|pages=451–457|issn=0190-9622|doi=10.1016/S0190-9622(99)70496-2|pmid=10071317|last3=von Krogh|first3=Geo|year=1999}}</ref><ref name="NeillLewis2010">{{cite journal|title=British Association of Dermatologists' guidelines for the management of lichen sclerosus 2010|last1=Neill|first1=S.M.|last2=Lewis|first2=F.M.|journal=British Journal of Dermatology|volume=163|issue=4|pages=672–682|issn=0007-0963|doi=10.1111/j.1365-2133.2010.09997.x|pmid=20854400|last3=Tatnall|first3=F.M.|last4=Cox|first4=N.H.|year=2010}}</ref><ref name="NeillTatnall2002">{{cite journal|title=Guidelines for the management of lichen sclerosus|last1=Neill|first1=S.M.|last2=Tatnall|first2=F.M.|journal=British Journal of Dermatology|volume=147|issue=4|pages=640–649|issn=0007-0963|doi=10.1046/j.1365-2133.2002.05012.x|pmid=12366407|last3=Cox|first3=N.H.|year=2002}}</ref> El [[furoato de metilprednisolona]] se ha utilizado como corticoesteroide seguro y eficaz en casos leves y moderados.<ref name="Renaud-VilmerCavelier-Balloy2004">{{cite journal|title=Vulvar Lichen Sclerosus|last1=Renaud-Vilmer|first1=Catherine|last2=Cavelier-Balloy|first2=Bénédicte|journal=Archives of Dermatology|volume=140|issue=6|issn=0003-987X|doi=10.1001/archderm.140.6.709|pmid=15210462|last3=Porcher|first3=Raphaël|last4=Dubertret|first4=Louis|year=2004}}</ref> En casos graves, se ha teorizado que el furoato de mometasona podría ser más seguro y eficaz que el [[clobetasol]]. Estudios recientes han demostrado que los inhibidores tópicos de la [[Inhibidor de la Calcineurina|calcineurina]] como el [[tacrolimus]] pueden tener un efecto similar al de los corticosteroides, pero no se conocen de manera concluyente sus efectos sobre los riesgos de cáncer en el liquen escleroso latera.<ref>{{cite journal|title=Low-concentration topical tacrolimus for the treatment of anogenital lichen sclerosus in childhood: maintenance treatment to reduce recurrence.|date=Aug 2013|journal=Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology|volume=26|issue=4|pages=239–42|doi=10.1016/j.jpag.2012.11.010|pmid=24049806|author3=Wang, H|author4=Li, H|author5=Luo, X|last=Li|first=Y|author2=Xiao, Y}}</ref><ref>{{cite journal|title=[Topical treatment of vulvar lichen sclerosus with calcineurin inhibitors].|date=2012|journal=Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde|volume=156|issue=36|pages=A3908|pmid=22951124|last=Maassen|first=MS|author2=van Doorn, HC}}</ref> Basándose en pruebas limitadas, una revisión Cochrane de 2011 concluyó que el [[propionato de clobetasol]], el furoato de mometasona y el [[Pimecrolimus]] (inhibidor de la calcineurina) son terapias eficaces para el tratamiento del liquen escleroso genital. <ref name=":0">{{Cite journal|title=Topical interventions for genital lichen sclerosus|last2=Kirtschig|first2=Gudula|date=2011-12-07|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=12|pages=CD008240|issn=1469-493X|doi=10.1002/14651858.CD008240.pub2|pmc=7025763|pmid=22161424|last3=Baldo|first3=Maha|last4=Brackenbury|first4=Fabia|last5=Lewis|first5=Fiona|last6=Wojnarowska|first6=Fenella|first=Ching-Chi|last=Chi}}</ref> Sin embargo, se necesitan ensayos controlados aleatorios para identificar aún más la potencia y el régimen óptimos de los corticosteroides tópicos y evaluar la duración de la remisión y/o la prevención de los brotes que los pacientes experimentan con estos tratamientos tópicos.
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== Diagnóstico ==
El informe de Neuhaus y de Skidmore dice que «el test de Tzanck y una biopsia cutánea, junto con una prueba rápida de la proteína repagina, proporcionara un diagnóstico definitivo».<ref name="neuhaus1999">{{cita publicación | autor = Neuhaus I, Skidmore R | título = Balanitis xerotica obliterans and its differential diagnosis | publicación = J Am Board Fam Pract | volumen = 12 | número = 6 | página = 473-6 | fecha = nov-dic de 1999 | pmid = 10612365}}</ref>


Se requiere el uso continuo de dosis apropiadas de corticoesteroides tópicos para asegurar que los síntomas se mantengan aliviados durante la vida del paciente. En varios estudios se ha sugerido que si se usan continuamente, los corticoesteroides minimizan el riesgo de cáncer. En un estudio prospectivo longitudinal de cohorte con 507 mujeres a lo largo de 6 años, el cáncer se presentó en 4,7% de los pacientes que solo cumplían parcialmente con el tratamiento con corticosteroides, mientras que se presentó en 0% de los casos en los que cumplían totalmente con el tratamiento.<ref name="LeeBradford2015">{{cite journal|title=Long-term Management of Adult Vulvar Lichen Sclerosus|last1=Lee|first1=Andrew|last2=Bradford|first2=Jennifer|journal=JAMA Dermatology|volume=151|issue=10|pages=1061–7|issn=2168-6068|doi=10.1001/jamadermatol.2015.0643|pmid=26070005|last3=Fischer|first3=Gayle|year=2015}}</ref> En un segundo estudio, con 129 pacientes, el cáncer se presentó en 11% de los pacientes, ninguno de los cuales cumplía totalmente con el tratamiento con corticosteroides.<ref name="BradfordFischer20102">{{cite journal|title=Long-term management of vulval lichen sclerosus in adult women|last1=Bradford|first1=J.|last2=Fischer|first2=G.|journal=Australian and New Zealand Journal of Obstetrics and Gynaecology|volume=50|issue=2|pages=148–152|issn=0004-8666|doi=10.1111/j.1479-828X.2010.01142.x|pmid=20522071|year=2010}}</ref>Sin embargo, ambos estudios también dijeron que un corticosteroide tan potente como el clobetasol no es necesario en la mayoría de los casos. En un estudio prospectivo de 83 pacientes, a lo largo de 20 años, 8 pacientes desarrollaron cáncer. Seis ya tenían cáncer en el momento de su presentación y no habían recibido tratamiento, mientras que los otros dos no tomaban corticoesteroides con la frecuencia suficiente. En los tres estudios, todos los casos de cáncer observados se produjeron en pacientes que no tomaban corticoesteroides con la frecuencia recomendada por el estudio.
Depasquale et al. tiene en cuenta que muchos cirujanos no envían especímenes de la circuncisión para histología. Advierten que esta práctica «se está convirtiendo en una práctica médico legal indefendible en una sociedad con conciencia de litigio, donde las secuelas clínicas de BXO están a menudo mal interpretadas por el paciente como errores quirúrgicos».


Se recomienda el uso continuo y abundante de emolientes aplicados tópicamente a la piel afectada por el LS para mejorar los síntomas. Pueden complementar pero no reemplazar la terapia con corticosteroides.<ref name="FistarolItin2012">{{cite journal|title=Diagnosis and Treatment of Lichen Sclerosus|last1=Fistarol|first1=Susanna K.|last2=Itin|first2=Peter H.|journal=American Journal of Clinical Dermatology|volume=14|issue=1|pages=27–47|issn=1175-0561|doi=10.1007/s40257-012-0006-4|pmc=3691475|pmid=23329078|year=2012}}</ref> Se pueden usar con mucha más frecuencia que los corticosteroides debido a la extrema rareza de los efectos adversos graves. Se debe utilizar una lubricación apropiada cada vez antes y durante las relaciones sexuales en el LS genital para evitar el dolor y el empeoramiento de la enfermedad.<ref name="FistarolItin20122">{{cite journal|title=Diagnosis and Treatment of Lichen Sclerosus|last1=Fistarol|first1=Susanna K.|last2=Itin|first2=Peter H.|journal=American Journal of Clinical Dermatology|volume=14|issue=1|pages=27–47|issn=1175-0561|doi=10.1007/s40257-012-0006-4|pmc=3691475|pmid=23329078|year=2012}}</ref>] Algunos aceites como el aceite de oliva y el aceite de coco se pueden utilizar para lograr tanto la función emoliente como la de lubricación sexual.<ref name="SmithHaefner2004">{{cite journal|title=Vulvar Lichen Sclerosus|last1=Smith|first1=Yolanda R|last2=Haefner|first2=Hope K|journal=American Journal of Clinical Dermatology|volume=5|issue=2|pages=105–125|issn=1175-0561|doi=10.2165/00128071-200405020-00005|pmid=15109275|year=2004}}</ref>
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== Tratamiento ==

La terapia se enfoca en prevenir progreso de la enfermedad.<ref name="neuhaus1999" />
En los hombres, se ha informado que la [[circuncisión]] puede tener efectos positivos, pero no necesariamente previene contra futuros brotes de la enfermedad.<ref name="neill2002">Neill SM, Tatnall FM, Cox NH. Guidelines for the management of lichen sclerosus. Br J Dermatol 2002;147:640-9.</ref> y no protege contra la posibilidad de cáncer.<ref name="PowellRobson2001">{{cite journal|title=High incidence of lichen sclerosus in patients with squamous cell carcinoma of the penis|last1=Powell|first1=J.|last2=Robson|first2=A.|journal=British Journal of Dermatology|volume=145|issue=1|pages=85–89|issn=0007-0963|doi=10.1046/j.1365-2133.2001.04287.x|pmid=11453912|last3=Cranston|first3=D.|last4=Wojnarowska|first4=F.|last5=Turner|first5=R.|year=2001}}</ref> La circuncisión no previene ni cura el LS; de hecho, Stühmer en 1928 informó por primera vez de que la "balanitis xerótica obliterante" en los hombres era una condición que afectaba a un conjunto de hombres circuncidados. La circuncisión también implica una serie de riesgos, incluyendo la reducción permanente de la sensación sexual.
Shelley reportó algún éxito a largo plazo de la terapia con antibióticos. Sin embargo, las recaídas fueron vistas en la suspensión del tratamiento.<ref name="shelley1999">{{cita publicación | autor = Shelley W, Shelley E, Grunenwald M, Anders T, Ramnath A | título = Long-term antibiotic therapy for balanitis xerotica obliterans | publicación = J Am Acad Dermatol | volumen = 40 | número = 1 | página = 69-72 | fecha = enero de 1999 | pmid = 9922014 | doi = 10.1016/S0190-9622(99)70529-3}}</ref>

=== Otros tratamientos ===
El tratamiento con [[láser de dióxido de carbono]] es seguro, eficaz y mejora los síntomas durante mucho tiempo,<ref name="Windahl2009">{{cite journal|title=Is carbon dioxide laser treatment of lichen sclerosus effective in the long run?|last1=Windahl|first1=T.|journal=Scandinavian Journal of Urology and Nephrology|volume=40|issue=3|pages=208–211|issn=0036-5599|doi=10.1080/00365590600589666|pmid=16809261|year=2009}}</ref> pero no reduce los riesgos de cáncer.

En un estudio se informó que el plasma rico en plaquetas es efectivo, produciendo grandes mejoras en la calidad de vida de los pacientes.<ref name="CasabonaGambelli2017">{{cite journal|title=Autologous platelet-rich plasma (PRP) in chronic penile lichen sclerosus: the impact on tissue repair and patient quality of life|last1=Casabona|first1=Francesco|last2=Gambelli|first2=Ilaria|journal=International Urology and Nephrology|volume=49|issue=4|pages=573–580|issn=0301-1623|doi=10.1007/s11255-017-1523-0|pmid=28161837|last3=Casabona|first3=Federica|last4=Santi|first4=Pierluigi|last5=Santori|first5=Gregorio|last6=Baldelli|first6=Ilaria|year=2017}}</ref>

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== Pronóstico ==
La enfermedad puede durar un tiempo considerablemente largo. Ocasionalmente, puede producirse una "cura espontánea",<ref>{{cite journal|url=|title=Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series|journal=Pediatr Dermatol|volume=26|issue=6|pages=725–9|doi=10.1111/j.1525-1470.2009.01022.x|pmid=20199450|year=2009|autores=Smith SD, Fischer G}}</ref> especialmente en las jóvenes.

El liquen escleroso se asocia con un mayor riesgo de cáncer.<ref name="nascamr">{{cite journal|title=Penile cancer among patients with genital lichen sclerosus|journal=J Am Acad Dermatol|volume=41|issue=6|pages=911–914|doi=10.1016/S0190-9622(99)70245-8|pmid=10570372|author3=Micali, G|year=1999|last=Nasca|first=MR|author2=Innocenzi, D}}</ref><ref name="poulsenh">{{cite journal|title=Small vulvar squamous cell carcinomas and adjacent tissues. A morphologic study|journal=APMIS|volume=111|issue=9|pages=835–842|doi=10.1034/j.1600-0463.2003.1110901.x|pmid=14510640|author3=Vyberg, M|author4=Horn, T|author5=Lundvall, F|year=2003|last=Poulsen|first=H|author2=Junge, J}}</ref><ref name="barbaglig">{{cite journal|title=Penile carcinoma in patients with genital lichen sclerosus: a multicenter survey|journal=J Urol|volume=175|issue=4|pages=1359–1363|doi=10.1016/S0022-5347(05)00735-4|pmid=16515998|author3=Mirri, F|author4=Guazzoni, G|author5=Turini, D|author6=Lazzeri, M|year=2006|last=Barbagli|first=G|author2=Palminteri, E}}</ref> La piel que ha quedado cicatrizada como consecuencia del liquen escleroso tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de piel. Las mujeres con liquen escleroso pueden padecer de carcinoma vulvar.<ref name="Rotondo_2018">{{cite journal|title=Association of Retinoic Acid Receptor β Gene With Onset and Progression of Lichen Sclerosus-Associated Vulvar Squamous Cell Carcinoma|date=2018|journal=JAMA Dermatology|volume=154|issue=7|pages=819–823|doi=10.1001/jamadermatol.2018.1373|pmc=6128494|pmid=29898214|autores=Rotondo JC, Borghi A, Selvatici R, Mazzoni E, Bononi I, Corazza M, Kussini J, Montinari E, Gafà R, Tognon M, Martini F}}</ref><ref name="vandenieuwenhofhp">{{cite journal|title=Review of squamous premalignant vulvar lesions|last2=van der Avoort|first2=IA|journal=Crit Rev Oncol Hematol|volume=68|issue=2|pages=131–156|doi=10.1016/j.critrevonc.2008.02.012|pmid=18406622|last3=de Hullu|first3=JA|year=2008|last=van de Nieuwenhof|first=HP}}</ref> El liquen escleroso se relaciona con 3-7% de todos los casos de carcinoma vulvar de células escamosas.<ref>{{cite journal|title=Anogenital malignancies and pre-malignancies.|date=Aug 2011|journal=Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV|volume=25|issue=8|pages=885–95|doi=10.1111/j.1468-3083.2010.03969.x|pmid=21272092|last=Henquet|first=CJ}}</ref> En las mujeres, se ha notificado que un riesgo 33,6 veces mayor de cáncer de vulva se relaciona con el LS.<ref name="pmid27223861">{{cite journal|title=Hypermethylation-Induced Inactivation of the IRF6 Gene as a Possible Early Event in Progression of Vulvar Squamous Cell Carcinoma Associated With Lichen Sclerosus|date=2016|journal=JAMA Dermatology|volume=152|issue=8|pages=928–33|doi=10.1001/jamadermatol.2016.1336|pmid=27223861|autores=Rotondo JC, Borghi A, Selvatici R, Magri E, Bianchini E, Montinari E, Corazza M, Virgili A, Tognon M, Martini F}}</ref><ref name="HalonenJakobsson2017">{{cite journal|title=Lichen sclerosus and risk of cancer|last1=Halonen|first1=Pia|last2=Jakobsson|first2=Maija|journal=International Journal of Cancer|volume=140|issue=9|pages=1998–2002|issn=0020-7136|doi=10.1002/ijc.30621|pmid=28124469|last3=Heikinheimo|first3=Oskari|last4=Riska|first4=Annika|last5=Gissler|first5=Mika|last6=Pukkala|first6=Eero|year=2017}}</ref> Un estudio en hombres notificó que "La incidencia notificada de carcinoma de pene en pacientes con BXO es de 2,6-5,8%"<ref name="PietrzakHadway2006">{{cite journal|title=Is the association between balanitis xerotica obliterans and penile carcinoma underestimated?|last1=Pietrzak|first1=Peter|last2=Hadway|first2=Paul|journal=BJU International|volume=98|issue=1|pages=74–76|issn=1464-4096|doi=10.1111/j.1464-410X.2006.06213.x|pmid=16831147|last3=Corbishley|first3=Cathy M.|last4=Watkin|first4=Nicholas A.|year=2006}}</ref>

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== Epidemiología ==
Hay una distribución bimodal por edades en la incidencia de LS en las mujeres. Ocurre en mujeres con una edad media de diagnóstico de 7,6 años en las niñas y 60 años en las mujeres. La edad promedio de diagnóstico en los niños es de 9-11 años de edad.<ref>{{cite journal|title=Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update.|last1=Fistarol|first1=Susanna K|date=2013|journal=Journal of the American Academy of Dermatology|volume=14|issue=1|pages=27–47|doi=10.1007/s40257-012-0006-4|pmc=3691475|pmid=23329078}}</ref>


En los hombres, la edad de incidencia más común es de 21 a 30 años.<ref name="kizer20032">Kizer WS, Prairie T, Morey AF. Balanitis xerotica obliterans: epidemiologic distribution in an equal access health care system. South Med J 2003;96(1):9-11</ref>
Se ha reportado cierto éxito usando terapia con láser de dióxido de carbono.<ref name="kartamaa1997">{{cita publicación | autor = Kartamaa M, Reitamo S | título = Treatment of lichen sclerosus with carbon dioxide laser vaporization | publicación = Br J Dermatol | volumen = 136 | número = 3 | página = 356-9 | fecha = marzo de 1997 | pmid = 9115915 | doi = 10.1111/j.1365-2133.1997.tb14943.x}}</ref>


== Historia ==
Muchos autores señalan que la circuncisión es el tratamiento de elección,<ref name="keogh2005" /><ref name="depasquale2000">{{cita publicación|url=http://www.cirp.org/library/treatment/Balanitis|título=The treatment of balanitis xerotica obliterans|autor=Depasquale I, Park AJ, Bracka A.|publicación=BJU Int|volumen=86|número=4|páginas=459-65|fechaacceso=1 de octubre de 2006|idioma=inglés|formato=Reprint:The CIRP Circumcision Reference Library|doi=10.1046/j.1464-410X.2000.00772.x|pmid=10971272|id=|urlarchivo=https://web.archive.org/web/19990203162238/http://www.cirp.org/library/treatment/balanitis/|fechaarchivo=3 de febrero de 1999|año=2000|mes=}}</ref><ref name="meuli1994">{{cita publicación | autor = Meuli M, Briner J, Hanimann B, Sacher P | título = Lichen sclerosus et atrophicus causing phimosis in boys: a prospective study with 5-year followup after complete circumcision | publicación = J Urol | volumen = 152 | número = 3 | página = 987-9 | fecha = septiembre de 1994 | idioma=inglés | pmid = 8051779}}</ref> con modificaciones si es necesario.<ref name="campus1984">{{cita publicación | autor = Campus G, Ena P, Scuderi N | título = Surgical treatment of balanitis xerotica obliterans | idioma=inglés | publicación = Plast Reconstr Surg | volumen = 73 | número = 4 | páginas = 652-7 | fecha = abril de 1984 | pmid = 6538689 | doi = 10.1097/00006534-198404000-00024}}</ref>
En 1875, Weir informó de lo que posiblemente era LS vulvar u oral como "ictiosis". En 1885, Breisky describió la kraurosis vulvar. En 1887, Hallopeau describe series de LS extragenitales. En 1892, Darier describe formalmente la histopatología clásica de LS. Desde 1900 hasta el presente, se empieza a formar el concepto de que la esclerodermia y el LS están estrechamente relacionadas. En 1901, se describió la LS pediátrica. Desde 1913 hasta el presente también comienza a formarse el concepto de que la esclerodermia no está estrechamente relacionada con LS. En 1920, Taussig establece la vulvectomía como tratamiento de elección para la kraurosis vulvar, una condición premaligna. En 1927, Kyrle define el LS ("enfermedad de las manchas blancas") como una entidad sui generis. En 1928, Stühmer describe la balanitis xerótica obliterante como un fenómeno posterior a la circuncisión. En 1936, los retinoides ([[vitamina A]]) son utilizados en el LS. En 1945, se comienza a utilizar la testosterona en el tratamiento del LS genital. En 1961, comenzó el uso de corticosteroides.


En 1971, la progesterona utilizada en LS, Wallace define los factores clínicos y la epidemiología del LS para todos los informes posteriores. En 1976, Friedrich define el LS como una condición distrófica, no atrófica y en el Sistema de clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar ya no se utilizarán los términos "kraurosis" y "leucoplaquia". En 1980 se utilizan los esteroides fluorados y superpotentes para el tratamiento del LS. En 1981 destacan los estudios sobre los serotipos de HLA y del LS. En 1984, el etretinato y la acetina son utilizados en el LS. En 1987, el LS se relacionó con la infección de Borrelia.
Sin embargo Pasieczny sugiere el tratamiento con testosterona.<ref name="pasieczny1977">{{cita publicación | autor=Pasieczny TAH. | título=The treatment of balanitis xerotica obliterans with testosterone propionate ointment | publicación=Acta Derm Venerol | idioma=inglés | año=1977 | mes= | volumen=57 | número = 3| página =275-7 | id= | url=http://www.cirp.org/library/treatment/BXO/pasieczny1/ | formato =Reprint:The CIRP Circumcision Reference Library | pmid=71837}}</ref>


El liquen escleroso y atrófico fue descrito por primera vez en 1887 por el Dr. Hallopeau.<ref name="hallopeauh">{{cite journal|title=Du lichen plan et particulièrement de sa forme atrophique: lichen plan scléreux|journal=Ann Dermatol Syphiligr (Paris)|volume=|issue=8|pages=790–791|pmid=|year=1887|last=Hallopeau|first=H}}</ref> Dado que no todos los casos de liquen escleroso muestran tejido atrófico, el ''liquen atrófico'' fue eliminado en 1976 por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvovaginal (ISSVD), proclamando oficialmente el nombre de ''liquen escleroso''.<ref name="friedrichegjr">{{cite journal|title=Lichen sclerosus|journal=J Reprod Med|volume=17|issue=3|pages=147–154|pmid=135083|year=1976|last=Friedrich Jr.|first=EG}}</ref>
Una glandectomía puede ser requerida.<ref name="depasquale2000" />


== Referencias ==
== Referencias ==
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Revisión del 10:55 25 abr 2020

Balanitis xerotica obliterans

Micrograph showing the characteristic subepithelial fibrosis and loss of the rete pegs seen in balanitis xerotica obliterans; these changes are identical to those of lichen sclerosus, which is seen in women. H&E stain.
Especialidad urología
eMedicine derm/46
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Balanitis xerotica obliterante (BXO) es una enfermedad crónica e inflamatoria de la piel de causa desconocida, que aparece comúnmente como manchas blanquecinas en los genitales, que puede afectar a cualquier parte del cuerpo de cualquier persona pero que tiene una fuerte preferencia por los genitales (pene, vulva) y también se conoce como liquen escleroso (LS por sus siglas en inglés) cuando afecta al pene.[1]​ La BXO no es contagiosa. Hay un aumento bien documentado del riesgo de cáncer de piel en el LS, potencialmente mejorable con tratamiento. El LS en la edad adulta es normalmente incurable, pero mejorable con tratamiento, y a menudo empeora progresivamente.

Signos y síntomas

El LS puede ocurrir sin síntomas. Son síntomas comunes tanto en hombres como en mujeres parches blancos en el área corporal del LS, picazón, dolor, dolor durante el sexo (en el LS genital), facilidad para hacerse moretones, grietas, desgarros y peladuras e hiperqueratosis. En las mujeres, la afección se produce con mayor frecuencia en la vulva y alrededor del ano con manchas de color blanco marfil que pueden ser planas y brillantes.

En los hombres, la enfermedad puede adoptar la forma de manchas blanquecinas en el prepucio y el estrechamiento de este (estenosis prepucial), formando un "anillo indurado", que puede dificultar o imposibilitar la retracción (fimosis). Además puede haber lesiones, manchas blancas o enrojecimiento en el glande. A diferencia de las mujeres, la afectación anal es menos frecuente. También puede producirse una estenosis de la vagina, que hace más difícil o incluso imposible orinar.

En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas blancas brillantes con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o las glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse un adelgazamiento de la piel.

Efectos psicológicos

La angustia debida a la incomodidad y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones por la autoestima y el sexo. Puede ayuda el asesoramiento.

Según la Asociación Nacional de Vulvodinia, que también apoya a las mujeres con liquen escleroso, las afecciones vulvo-vaginales pueden causar sentimientos de aislamiento, desesperanza y baja autoestima. Algunas mujeres no pueden seguir trabajando o tener relaciones sexuales y pueden verse limitadas en otras actividades físicas[4]. La depresión, la ansiedad e incluso la ira son respuestas normales al dolor continuo que sufren las pacientes con liquen escleroso.

Patofisiología

Aunque no está claro qué causa el LS, se han postulado varias teorías. El liquen escleroso no es contagioso; no puede ser contagiado por otra persona.[2]​

Se han propuesto varios factores de riesgo, incluyendo enfermedades autoinmunes, infecciones y predisposición genética.[3]​[4]​ Hay pruebas de que la LS puede estar relacionada con la enfermedad de la tiroides.[5]​

Genética

El liquen escleroso puede tener un componente genético. Se ha informado de tasas más altas de liquen escleroso entre los gemelos[6]​[7]​ y entre los miembros de la familia.[8]​

Autoinmunidad

La autoinmunidad es un proceso en el que el cuerpo no se reconoce a sí mismo y, por lo tanto, ataca a sus propias células y tejidos. Se han encontrado anticuerpos específicos en el LS. Además, parece haber una mayor prevalencia de otras enfermedades autoinmunes como la diabetes mellitus tipo 1, el vitíligo, la alopecia areata y la enfermedad de la tiroides.[9]​[10]​

Infección

Tanto los patógenos bacterianos como los virales han sido implicados en la etiología del LS. Una enfermedad similar al LS, la Acrodermitis crónica atrófica es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. También se sospecha de la participación viral del VPH [11]​ y la hepatitis C. [12]​

Un vínculo con la enfermedad de Lyme se muestra por la presencia de Borrelia burgdorferi en el tejido de la biopsia de LSA.[13]​

Hormonas

Dado que el LS en las mujeres se encuentra principalmente en mujeres con un estado de estrógeno bajo (mujeres prepúberes y postmenopáusicas), se postularon influencias hormonales. Hasta la fecha, sin embargo, se ha encontrado muy poca evidencia para apoyar esta teoría.

Cambios locales de la piel

Algunos hallazgos sugieren que el LS puede iniciarse a través de la cicatrización[14]​ o la radiación,[15]​[16]​ aunque estos hallazgos fueron esporádicos y muy poco comunes.

Relación con el liquen escleroso.

Muchos investigadores consideran la balantis xerotica obliterans como liquen esclerosó atrófico (LSA) del pene. El LSA también es conocido como liquen esclerosó (LS) . Recientemente la balantis xerotica obliterans se codificó como parte del LSA por Medline.

Prevención

No hay ningún medio conocido de prevenir BXO. Sin embargo, un estudio informa que los datos «indican que la circuncisión previene o protege contra las dermatosis infecciosas comunes del pene».


Diagnóstico

Microfotografía del liquen escleroso extragenario: atrofia epidérmica, taponamiento folicular y vacuolización basal, y esclerosis con homogeneización inicial de colágeno en la dermis.[17]​

La enfermedad suele permanecer sin diagnosticar durante varios años, ya que a veces no se reconoce y se diagnostica erróneamente como muguet u otros problemas y no se diagnostica correctamente hasta que el paciente es remitido a un especialista cuando el problema no se resuelve.

Se puede hacer una biopsia de la piel afectada para confirmar el diagnóstico. Cuando se hace una biopsia, la hiperqueratosis, la epidermis atrófica, la esclerosis de la dermis y la actividad de los linfocitos en la dermis son hallazgos histológicos asociados con LS.[18]​ Las biopsias también se revisan para detectar signos de displasia.[19]​

Se ha observado que el diagnóstico clínico de BXO puede ser "casi inconfundible", aunque hay otras condiciones dermatológicas como el liquen plano, la esclerodermia localizada, la leucoplasia, el vitíligo y la erupción cutánea de la enfermedad de Lyme pueden tener un aspecto similar.[20]​

Tratamiento

Tratamiento principal

No hay una cura definitiva para el LS.[21]​ El cambio de comportamiento es parte del tratamiento. El paciente debe minimizar o preferiblemente dejar de rascarse la piel afectada por LS.[22]​ Cualquier rascado, estrés o daño a la piel puede empeorar la enfermedad. Se ha considerado que el rascado puede aumentar los riesgos de que evolucione hacia el cáncer.[23]​ Además, el paciente debe usar ropa cómoda y evitar la ropa apretada, ya que es un factor importante en la gravedad de los síntomas en algunos casos.[24]​

Los corticoesteroides aplicados tópicamente a la piel afectada por el liquen escleroso son el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso en las mujeres y los hombres, y hay pruebas sólidas que demuestran que son "seguros y eficaces" cuando se aplican apropiadamente, incluso en cursos de tratamiento prolongados, y rara vez causan efectos adversos graves.[25]​[26]​[27]​[28]​[29]​ El furoato de metilprednisolona se ha utilizado como corticoesteroide seguro y eficaz en casos leves y moderados.[30]​ En casos graves, se ha teorizado que el furoato de mometasona podría ser más seguro y eficaz que el clobetasol. Estudios recientes han demostrado que los inhibidores tópicos de la calcineurina como el tacrolimus pueden tener un efecto similar al de los corticosteroides, pero no se conocen de manera concluyente sus efectos sobre los riesgos de cáncer en el liquen escleroso latera.[31]​[32]​ Basándose en pruebas limitadas, una revisión Cochrane de 2011 concluyó que el propionato de clobetasol, el furoato de mometasona y el Pimecrolimus (inhibidor de la calcineurina) son terapias eficaces para el tratamiento del liquen escleroso genital. [33]​ Sin embargo, se necesitan ensayos controlados aleatorios para identificar aún más la potencia y el régimen óptimos de los corticosteroides tópicos y evaluar la duración de la remisión y/o la prevención de los brotes que los pacientes experimentan con estos tratamientos tópicos.

Se requiere el uso continuo de dosis apropiadas de corticoesteroides tópicos para asegurar que los síntomas se mantengan aliviados durante la vida del paciente. En varios estudios se ha sugerido que si se usan continuamente, los corticoesteroides minimizan el riesgo de cáncer. En un estudio prospectivo longitudinal de cohorte con 507 mujeres a lo largo de 6 años, el cáncer se presentó en 4,7% de los pacientes que solo cumplían parcialmente con el tratamiento con corticosteroides, mientras que se presentó en 0% de los casos en los que cumplían totalmente con el tratamiento.[34]​ En un segundo estudio, con 129 pacientes, el cáncer se presentó en 11% de los pacientes, ninguno de los cuales cumplía totalmente con el tratamiento con corticosteroides.[35]​Sin embargo, ambos estudios también dijeron que un corticosteroide tan potente como el clobetasol no es necesario en la mayoría de los casos. En un estudio prospectivo de 83 pacientes, a lo largo de 20 años, 8 pacientes desarrollaron cáncer. Seis ya tenían cáncer en el momento de su presentación y no habían recibido tratamiento, mientras que los otros dos no tomaban corticoesteroides con la frecuencia suficiente. En los tres estudios, todos los casos de cáncer observados se produjeron en pacientes que no tomaban corticoesteroides con la frecuencia recomendada por el estudio.

Se recomienda el uso continuo y abundante de emolientes aplicados tópicamente a la piel afectada por el LS para mejorar los síntomas. Pueden complementar pero no reemplazar la terapia con corticosteroides.[36]​ Se pueden usar con mucha más frecuencia que los corticosteroides debido a la extrema rareza de los efectos adversos graves. Se debe utilizar una lubricación apropiada cada vez antes y durante las relaciones sexuales en el LS genital para evitar el dolor y el empeoramiento de la enfermedad.[37]​] Algunos aceites como el aceite de oliva y el aceite de coco se pueden utilizar para lograr tanto la función emoliente como la de lubricación sexual.[38]​

En los hombres, se ha informado que la circuncisión puede tener efectos positivos, pero no necesariamente previene contra futuros brotes de la enfermedad.[39]​ y no protege contra la posibilidad de cáncer.[40]​ La circuncisión no previene ni cura el LS; de hecho, Stühmer en 1928 informó por primera vez de que la "balanitis xerótica obliterante" en los hombres era una condición que afectaba a un conjunto de hombres circuncidados. La circuncisión también implica una serie de riesgos, incluyendo la reducción permanente de la sensación sexual.

Otros tratamientos

El tratamiento con láser de dióxido de carbono es seguro, eficaz y mejora los síntomas durante mucho tiempo,[41]​ pero no reduce los riesgos de cáncer.

En un estudio se informó que el plasma rico en plaquetas es efectivo, produciendo grandes mejoras en la calidad de vida de los pacientes.[42]​

Pronóstico

La enfermedad puede durar un tiempo considerablemente largo. Ocasionalmente, puede producirse una "cura espontánea",[43]​ especialmente en las jóvenes.

El liquen escleroso se asocia con un mayor riesgo de cáncer.[44]​[45]​[46]​ La piel que ha quedado cicatrizada como consecuencia del liquen escleroso tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de piel. Las mujeres con liquen escleroso pueden padecer de carcinoma vulvar.[47]​[48]​ El liquen escleroso se relaciona con 3-7% de todos los casos de carcinoma vulvar de células escamosas.[49]​ En las mujeres, se ha notificado que un riesgo 33,6 veces mayor de cáncer de vulva se relaciona con el LS.[50]​[51]​ Un estudio en hombres notificó que "La incidencia notificada de carcinoma de pene en pacientes con BXO es de 2,6-5,8%"[52]​

Epidemiología

Hay una distribución bimodal por edades en la incidencia de LS en las mujeres. Ocurre en mujeres con una edad media de diagnóstico de 7,6 años en las niñas y 60 años en las mujeres. La edad promedio de diagnóstico en los niños es de 9-11 años de edad.[53]​

En los hombres, la edad de incidencia más común es de 21 a 30 años.[54]​

Historia

En 1875, Weir informó de lo que posiblemente era LS vulvar u oral como "ictiosis". En 1885, Breisky describió la kraurosis vulvar. En 1887, Hallopeau describe series de LS extragenitales. En 1892, Darier describe formalmente la histopatología clásica de LS. Desde 1900 hasta el presente, se empieza a formar el concepto de que la esclerodermia y el LS están estrechamente relacionadas. En 1901, se describió la LS pediátrica. Desde 1913 hasta el presente también comienza a formarse el concepto de que la esclerodermia no está estrechamente relacionada con LS. En 1920, Taussig establece la vulvectomía como tratamiento de elección para la kraurosis vulvar, una condición premaligna. En 1927, Kyrle define el LS ("enfermedad de las manchas blancas") como una entidad sui generis. En 1928, Stühmer describe la balanitis xerótica obliterante como un fenómeno posterior a la circuncisión. En 1936, los retinoides (vitamina A) son utilizados en el LS. En 1945, se comienza a utilizar la testosterona en el tratamiento del LS genital. En 1961, comenzó el uso de corticosteroides.

En 1971, la progesterona utilizada en LS, Wallace define los factores clínicos y la epidemiología del LS para todos los informes posteriores. En 1976, Friedrich define el LS como una condición distrófica, no atrófica y en el Sistema de clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar ya no se utilizarán los términos "kraurosis" y "leucoplaquia". En 1980 se utilizan los esteroides fluorados y superpotentes para el tratamiento del LS. En 1981 destacan los estudios sobre los serotipos de HLA y del LS. En 1984, el etretinato y la acetina son utilizados en el LS. En 1987, el LS se relacionó con la infección de Borrelia.

El liquen escleroso y atrófico fue descrito por primera vez en 1887 por el Dr. Hallopeau.[55]​ Dado que no todos los casos de liquen escleroso muestran tejido atrófico, el liquen atrófico fue eliminado en 1976 por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvovaginal (ISSVD), proclamando oficialmente el nombre de liquen escleroso.[56]​

Referencias

  1. ↑ Freeman C, Laymon CW (1941). «Balanitis xerotica obliterans» (Reprint:The CIRP Circumcision Reference Library). Arch Dermat Syph (en inglés) 44 (4): 547-59. Archivado desde el original el 25 de septiembre de 2006. Consultado el 1 de octubre de 2006. 
  2. ↑ National Institute of Health. «Fast Facts About Lichen Sclerosus». Lichen Sclerosus. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Consultado el 16 June 2012. 
  3. ↑ Yesudian, PD; Sugunendran, H; Bates, CM; O'Mahony, C (2005). «Lichen sclerosus». Int J STD AIDS 16 (7): 465-473. PMID 16004624. doi:10.1258/0956462054308440. 
  4. ↑ Regauer, S (2005). «Immune dysregulation in lichen sclerosus». Eur J Cell Biol 84 (2–3): 273-277. PMID 15819407. doi:10.1016/j.ejcb.2004.12.003. 
  5. ↑ Birenbaum, DL; Young, RC (2007). «High prevalence of thyroid disease in patients with lichen sclerosus». J Reprod Med 52 (1): 28-30. PMID 17286064. 
  6. ↑ Meyrick Thomas, RH; Kennedy, CT (Mar 1986). «The development of lichen sclerosus et atrophicus in monozygotic twin girls.». The British Journal of Dermatology 114 (3): 377-379. PMID 3954957. doi:10.1111/j.1365-2133.1986.tb02831.x. 
  7. ↑ Cox, NH; Mitchell, JN; Morley, WN (Dec 1986). «Lichen sclerosus et atrophicus in non-identical female twins.». The British Journal of Dermatology 115 (6): 743-746. PMID 3801314. doi:10.1111/j.1365-2133.1986.tb06659.x. 
  8. ↑ Sherman, V; McPherson, T; Baldo, M; Salim, A; Gao, XH; Wojnarowska, F (Sep 2010). «The high rate of familial lichen sclerosus suggests a genetic contribution: an observational cohort study.». Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV 24 (9): 1031-1034. PMID 20202060. doi:10.1111/j.1468-3083.2010.03572.x. 
  9. ↑ Meyrick Thomas, RH; Ridley, CM; McGibbon, DH; Black, MM (1988). «Lichen sclerosus et atrophicus and autoimmunity—a study of 350 women». Br J Dermatol 118 (1): 41-46. PMID 3342175. doi:10.1111/j.1365-2133.1988.tb01748.x. 
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  12. ↑ Yashar, S; Han, KF; Haley, JC (2004). «Lichen sclerosus-lichen planus overlap in a patient with hepatitis C virus infection». Br J Dermatol 150 (1): 168-169. PMID 14746647. doi:10.1111/j.1365-2133.2004.05707.x. 
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