Intersexualidad

La intersexualidad es una variación orgánica por la cual un individuo presenta discrepancia entre su sexo y sus genitales, poseyendo por tanto características genéticas y fenotípicas propias de varón y de mujer, en grado variable .​​ Puede poseer, por ejemplo, una abertura vaginal, la cual puede estar parcialmente fusionada, un órgano eréctil (entre pene y clítoris) más o menos desarrollado y ovarios o testículos, los cuales suelen ser internos.

Es una cuestión genital, principalmente externa. Es un error común pensar que un intersexual es "hombre y mujer a la vez". Es imposible que una persona tenga el sistema reproductor para la gestación de un feto, exclusivo de las mujeres, y a la vez tenga la capacidad de generar semen con espermatozoides, capacidad exclusivamente masculina. De la misma manera es biológicamente imposible que en un mismo cuerpo se desarrollen plenamente órganos sexuales masculinos y femeninos. La intersexualidad se caracteriza por una ambigüedad genital dentro de una escala de severidad y se puede empezar a manifestar en cualquier momento desde el nacimiento hasta la adultez.​​

Anteriormente se empleaba el término hermafrodita, pero el mismo ha empezado a reemplazarse, pues para algunos puede resultar engañoso, insensible y confuso​ por comparar una característica común en otras especies de animales y plantas con una condición de nacimiento que ocurre en algunos pocos seres humanos.

En 2006, la Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) y la European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) publicaron un estudio sobre desórdenes intersexuales con el objetivo de elegir una terminología que sea más descriptiva, que refleje más la etiología genética de esta condición y que esté ausente de carga peyorativa. Acuerdan llamar a cualquier enfermedad intersexual: "disorders of sex development (DSD)"; en español: "trastornos del desarrollo sexual".

Alemania es el primer país europeo en permitir que no se registre el sexo de los recién nacidos en los certificados de nacimiento.​

Patrones

El patrón sexual normal está dado por los siguientes determinantes:

1. Genéticos: 46 cromosomas de los que 44 son autosomas y 2 cromosomas sexuales (XY en el hombre, XX en la mujer).
2. Gonadales: Testículos en el hombre y ovarios en las mujeres.
3. Genitales internos y externos:
   • En el hombre: los derivados del conducto de Wolff son el epidídimo, el conducto deferente, la vesícula seminal y el canal eyaculador. Del tubérculo genital se origina el glande. Del pliegue genital, el rafe y de la prominencia genital, el escroto.
   • En la mujer: los derivados del conducto de Müller son el útero, las trompas y el tercio superior de vagina. Del tubérculo genital el clítoris. Del pliegue genital los labios menores. Y de la prominencia genital los labios mayores.
4. Hormonales:
   • Hombre: Hormonas gonadotropas y andrógenos.
   • Mujer: Hormonas gonadotropas (cíclicas). Estrógenos y progestágenos.
5. Somático: Aparición de caracteres sexuales en la pubertad.
6. Sociales y psicológicos: Principalmente ocurre durante los 2 primeros años de la vida, hacia uno u otro sexo, con pautas de comportamiento determinadas por los patrones culturales de la comunidad.

Clasificación de estados intersexuales

Se clasifican en 4 grandes grupos:

1. Seudohermafroditismo masculino.- Pacientes con cariotipo XY, testículos (inmaduros) y genitales externos incompleta o erróneamente diferenciados.
2. Seudohermafroditismo femenino.- Pacientes con cariotipo XX, ovarios, genitales internos femeninos y genitales externos ambiguos (masculinizados).
3. Hermafroditismo verdadero.- Sexo cromosómico XX en el 75% de los casos y XY o con mosaicismo en el 25% restante. En forma característica presentan tanto tejido testicular como ovárico. Genitales externos ambiguos. Grados variables de desarrollo de los conductos Wolfianos y/o Mullerianos.
4. Disgenesia gonadal.- Incluyen las anomalías cromosómicas, tales como monosomías (XO o Síndrome de Turner). Aneuploidias como la XXY o Síndrome de Klinefelter, Mosaicismos (2 o más estirpes celulares en un mismo individuo), y alteraciones de la morfología cromosómica (deleciones, isocromosomas, cromosomas anulares). Generalmente las personas no presentan ambigüedad sexual, sino desarrollo sexual incompleto.

Características

Se dan en distintos grados y con diferente frecuencia, dependiendo de la causa subyacente:​​

• Clitoromegalia.
• Genitales ambiguos al nacer.
• Micropene.
• Fusión parcial de los labios genitales.
• Hipospadias.
• Genitales con apariencia inusual al nacer.
• Ausencia o retraso de la pubertad, o cambios físicos inesperados en la misma.
• En niños aparentes: testículos aparentemente no descendidos (que podrían ser ovarios).
• En niñas aparentes: masas labiales o inguinales (ingle), que pueden resultar ser testículos.

Existen varias clasificaciones. En los XY (sexo genético masculino) la causa más frecuente es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos por mutaciones en el gen del receptor de andrógenos. Mientras que en las XX (sexo genético femenino) la causa más frecuente es la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) por déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Pero existen muchas otras causas.

Frecuencia

Saber la frecuencia en la población se complica cuando no existen límites claros y definidos acerca de la presencia o no de intersexualidad. Para la doctora Laura Audí, asesora de la Unidad de Investigación en Endocrinología Pediátrica y del Instituto de Investigación del Hospital Vall d’Hebron, «se podría considerar que los niños que nacen con un meato urinario no situado en la punta del pene (hipospadias) también presentan un "estado intersexual"». La combinación de órganos genitales, cromosomas, gónadas y hormonas en intersexuales ha dado 50 variaciones registradas hasta el momento en distintos grados de severidad. De hecho, cerca de 1 de cada 2000 niños nace con genitales que no son fácilmente reconocibles para un adulto. Para la Organización Mundial de la Salud el 1% de la población tiene alguno de los 50 síndromes asociados.​​ Según la bióloga molecular Anne Fausto-Sterling, profesora de la Universidad Brown, hasta un 1,7 % de la población presentaría en un cuerpo alguna variación de lo considerado totalmente masculino o femenino.​​

Etiopatogenia

Las causas que actúan para la producción de los estados intersexuales pueden ser: genéticas, ambientales y mixtas.

Genéticas:

A) Anormalidad cromosómica y, por ejemplo, Mosaicismo

B) Genes Anormales.- Los condicionantes, por ejemplo, de la forma hereditaria (autosómica recesiva) del síndrome adrenogenital.

C) Ambientales: 1. Nutricionales. 2. Químicos. 3. Físicos. 4. Infecciones.

D) Mixtas.- Son las más frecuentes y resultan de las diversas acciones que el medio ejerce sobre los genes, o sobre el embrión en formación v.g. Acción de las radiaciones sobre los genes para producir mutaciones o cambios de la estructura donde se encuentra la información genética. Cuando el agente nocivo (genético, ambiental o mixto) actúa después de que se ha formado la gónada, el resultado será la forma común del intersexo, en la que el sexo cromosómico y las gónadas son el mismo, pero el sexo determinado por los genitales es dudoso (seudohermafroditismo masculino y femenino). Si la noxa ha ejercido sus efectos en una fase temprana, en la que los primordios gonadales son indiferentes y pueden desarrollarse en sentido masculino y femenino, independiente del sexo cromosómico, el desarrollo de la gónada puede ser diferente al determinado por el cariotipo, o bien pueden desarrollarse tanto tejido ovárico como testicular (hermafroditismo verdadero).

En estadios todavía anteriores, la anomalía puede ser cromosómica (disgenesia gonadal) o genética. Normalmente, durante el desarrollo embriológico, el cariotipo XX conduce al desarrollo de los genitales internos derivados del conducto de Müller y de los externos derivados y del tubérculo genital, pliegue y prominencia genital. El conducto de Wolff, en cambio, se atrofia.

En el hombre, el componente Y de su cariotipo (XY) condiciona la formación del testículo embrionario. Este a su vez produce inductores o substancias químicas de acción local (del lado donde está el testículo únicamente) que permiten el desarrollo del conducto de Wolff, e inhbidores que actúan impidiendo el desarrollo de los conductos Mullerianos, los cuales terminan por atrofiarse. Cualquier falla a nivel del testículo embrionario (ausencia, producción defectuosa o insuficiente de inductores o inhibidores) va a dejarse sentir sobre la diferenciación normal de los conductos de Wolff y Müller, del lado afectado.

La ausencia de testículos embrionarios conduce invariablemente a la producción del fenotipo femenino, independientemente de que el genotipo sea masculino (XY). En casos raros ciertos trastornos enzimáticos intracelulares, aún no bien determinados, condicionan que, aún existiendo testículos embrionarios y un cariotipo normal XY, las células “blanco” o sea los primordios de los genitales, no respondanal estímulo androgénico testicular y que su diferenciación se haga en sentido femenino (Síndrome de testículo feminizante). Incluso en la pubertad los tejidos encargados de la diferenciación sexual secundaria (mamas, vello, huesos,etc.) no responden al estímulo androgénico y la diferenciación se hace en sentido femenino. Sin embargo, las personas presentan atrofia de conductos de Müller y carecen por tanto de úterotrompa y tercio superior de vagina, aunque sus genitales externos son claramente femeninos (con vagina terminada en sus 2/3 superiores en fondo de saco). Suponiendo que el desarrollo embrionario se ha realizado normalmente hasta la etapa previa a la diferenciación de los primordios de los genitales (8.ª semana).

Otros factores, principalmente hormonales, de punto de partida ya sea externo, como podría ser la administración iatrogénica a la madre, o interno, como acontece en madres con hiperproducción androgénica causada por carcinoma de suprarrenales o por arrenoblastoma ovárico y esto es de hiperplasia suprarrenal congénita de hormonas androgénicas, van a determinar la virilización de los genitales externos de los embriones hembras, o el desarrollo defectuoso de los genitales externos de los embriones varones.

El mecanismo es el siguiente: La hipófisis mediante su descarga de ACTH estimula la porción cortical de las suprarrenales. Estas producen glucocorticoides (hidrocortisona) que por un mecanismo de “feed back” regulan la secreción hipofisaria de ACTH. Pero las suprarrenales producen además de los glucocorticoides, mineral corticoides (el principal: la Aldosterona) y andrógenos (principal: la testosterona) como pasos intermediarios para la producción de glucocorticoides. Cuando existe algún déficit enzimático que bloquea la secuencia que lleva a la producción de hidrocortisona, se acumularán los productos fabricados al nivel del bloqueo (Vg. Andrógenos), fallará el servo control de liberación de ACTH que al producirse en cantidades aumentadas estimulará la porción reticular de las suprarrenales, con la consiguiente hiperplasia de la misma y mayor producción de los productos intermediarios, los cuales, en el caso de los andrógenos van a ejercer su efecto en los tejidos embrionarios.

La producción de hormonas suprarrenales se realiza a partir de modificaciones en la molécula de colesterol. Para ello intervienen distintas enzimas cuyo déficit condiciona la presentación de un cuadro clínico y bioquímico característico para cada uno de ellos. Así mismo podemos concluir que aunque es extraño hablar de temas como este, es científicamente posible.

Problemática

La necesidad o no y el momento de la intervención quirúrgica es algo que es ampliamente discutido. Todo depende del tipo y del subtipo de condición intersexual que tenga el afectado y de cuál haya sido la edad del diagnóstico y lo que se haya hecho hasta entonces.​ El autor clásico que justificaba las intervenciones era John Money (1921-2006).

Los intersexuales, si no se operan a tiempo, pueden sufrir limitaciones o daños debido a la disfunción genital. Podrían ser incapaces de realizar el coito con fines reproductivos, o no poder realizarlo de ninguna manera. También pueden tener conflictos de identidad de género. Médicos y psicólogos son los encargados de orientar a los familiares. Laura Audí, asesora de la Unidad de Investigación en Endocrinología Pediátrica y del Instituto de Investigación del Hospital Vall d’Hebron, asegura que «la asignación de sexo en un recién nacido es una cuestión urgente», sobre todo desde el punto de vista social, «y requiere un consenso entre los padres y el equipo pluridisciplinar que debe poner sobre la mesa los pros y contras». Durante la infancia, el seguimiento de estos pacientes lo realizan los endocrinólogos pediatras y en la edad adulta los endocrinólogos, ginecólogos o andrólogos.​

El movimiento LGBTI, de la mano de nuevas teorías sobre el género como la Teoría Queer, levantan una voz de denuncia sobre las cirugías a las personas recién nacidas. Denuncian que las cirugías se realizan sin el consentimiento de la persona, cuestionan la pretensión de normalizar los cuerpos y denuncian que, de todos modos, esa normalización nunca se logra. Denuncian que las operaciones son "mutilantes":

«...mutilan la diversidad de nuestros cuerpos; mutilan nuestra sensibilidad genital y nuestra capacidad para el goce sexual, nuestra identidad y, en muchos casos, nuestra capacidad para optar por cirugías deseadas al llegar a ser adultos. Mutilan nuestro derecho a decidir aspectos centrales de nuestras vidas, y nuestro sentido de merecer ser queridos y aceptados aun sin cirugías.»

Mauro Cabral, activista intersex argentino.​

Intersexualidad 46 XX femenina masculinizante (Hermafroditismo femenino masculinizante)

Es un tipo de intersexualidad muy poco común, que pertenece a la categoría de Seudohermafroditismo femenino.- Pacientes con cariotipo 46XX, con o sin algunos genitales internos femeninos y casi siempre con genitales externos masculinizados (parcial o de forma completa) presente en mujeres cromosomicas, de apariencia física externa muy masculina y cuyo diagnóstico es muy complejo por el alto nivel de maduración de los órganos sexuales masculinos externos. Generalmente se diagnostica en la edad adulta. ​

Se cree que este tipo de hermafroditismo se produce como resultado de un feto femenino normal, que ha estado expuesto a hormonas masculinas en exceso durante el embarazo, especialmente durante el proceso de maduración de los órganos sexuales, ya sea porque la madre ha consumido testosterona, por presencia de tumores o quistes testosteronicos en la madre o por la influencia de agentes externos androgénicos como algunos medicamentos capaces de traspasar la placenta y que pueden desencadenar esta condición, en todo caso se tiene certeza que se produce en la etapa embrionaria. ​ ​

Las personas que padecen esta condición, físicamente tienen la apariencia de una persona masculina, generalmente con el desarrollo pleno de sus órganos sexuales externos, testículos en algunos casos, y pene en todos los casos, casi siempre funcionales, sin que se denoté anormalidad visible durante la infancia y adolescencia, aunque los niveles de testosterona durante toda su vida son inferiores a los de un hombre, lo cual no les impide desarrollar una pubertad visible normal, pudiendo incluso en muchos casos eyacular naturalmente, aunque en se han identificado afectaciones severas en la producción espermática, es decir estériles en más el 90% los casos documentados​, por lo que es prácticamente imposible que puedan concebir hijos sin ayuda externa. En algunos casos se ha detectado que alcanzan a desarrollar órganos sexuales femeninos de forma parcial y simultánea con los masculinos, generalmente deformes o incompletos. ​ ​ ​

El diagnóstico de esta condición se da en la mayoría de los casos (70%) en la edad adulta, entre los 40 y 60 años aproximadamente, por una deficiencia excesiva en los niveles normales de testosterona (Niveles inferiores el 20% de un hombre normal) ​, siendo este el detonante que permite a los médicos diagnosticar la condición. Se desconoce exactamente porque se produce esta baja drástica en los niveles de testosterona, algunas teorías sugieren que es debido a una insensibilidad acumulada y que siempre ha existido en los receptores androgenicos ​, también existen teorías que lo han definido como un mecanismo de corrección natural que se hace visible en la edad adulta ​, aunque no existe claridad al respecto y por ahora se carece de evidencia científica que explique dichos motivos. Lo que la evidencia clínica ha demostrado, es que los pacientes comienzan a experimentar una feminización tardía, incluyendo el desarrollo mamario, cambio en el fenotipo, cabello más grueso, disminución en la masa muscular y en la masa osea entre otros factores, al tiempo que se ha identificado un aumento en los niveles de hormonas femeninas como la progesterona o el estrógeno, que no alcanza los niveles de una mujer normal, pero que con el paso del tiempo alcanzan niveles muy superiores a los de un hombre promedio ​,

Se calcula que solo en el 10% de los casos esta condición es diagnosticada durante la infancia y en el 20% de los casos en la pubertad, ya sea por la formación incompleta de los órganos sexuales externos masculinos o su falta de funcionalidad. Un simple estudio del cariotipo genético en cualquier etapa de la vida o de los niveles de hormonas presentes desde la pubertad en adelante, permitirían diagnosticar la condición de forma temprana. ​

Pacientes diagnosticados con esta condición, han manifestado sentir desde temprana edad incongruencia con su género y/o sexo, sintiéndose pertenecer al sexo femenino, pero de forma diferente a lo que siente una persona transgenero, por lo que el diagnóstico puede resultarles revelador y un alivio para ellos ​. Tal ves el caso más famoso sea el de Steve Crecelius, un fotógrafo que al acudir a la clínica por cálculos renales, fue diagnosticado con este tipo de intersexualidad y al ser informado que en realidad era una mujer, decidió a partir de ese momento seguir su vida como Stevie. ​ ​ ​ Otro caso famoso, es el de un hombre en China de 44 años que ante la insensibilidad a la testosterona comenzó a menstruar y al visitar el médico, por tener sangre en la orina, descubrieron que en realidad era una mujer con esta condición. ​ ​

Se calcula que aproximadamente 1 de cada 500 mil personas sufren esta condición. ​

Al igual que en las demás formas de Intersexualidad, no existe una cura conocida ​ ​ ​ ​ , aunque si es posible tratarla, siendo mucho más efectivo si se hace durante la edad temprana antes de que el paciente desarrolle una insensibilidad crónica a los androgenos. Si la paciente es diagnosticada en la pubertad, es posible mediante el control de los niveles de hormonas, que pueda vivir como un hombre normal toda su vida (si así lo desea) controlando sus niveles de testosterona, estrogeno y progesterona, incluso con tratamientos asistidos es posible que pueda concebir hijos. Si el diagnóstico se da cuando se ha desarrollado la insensibilidad a los androgenos, no es posible el tratamiento con testosterona, pues el efecto será mínimo, causará un aumento en la insensibilidad y finalmente puede llegar a ocasionar daño renal o hepático severo por el constante aumento en las cantidades requeridas.

Cuando el paciente ya ha desarrollado insensibilidad a los androgenos el proceso de feminización es irreversible, por lo que en la mayoría de los casos optan por hacer la transición física hacia el sexo femenino y vivir como mujeres (si así lo desean), aunque también se han identificado pacientes que deciden seguir viviendo como hombres, aunque su apariencia sea inevitablemente más androgena y/o femenina con el paso del tiempo. ​,

Intersexualidad en la cultura

El extraño del ayer es una novela negra de Cristina Higueras editada por La Esfera de los libros en 2015, en la que el tema subyacente es el de la intersexualidad. http://www.esferalibros.com/autor/cristina-higueras/

La novela Middlesex, ganadora de un Premio Pulitzer, del autor estadounidense Jeffrey Eugenides examina la historia y los dilemas de Calliope Stephanides, el protagonista de la novela, que es intersexual.

En la serie juvenil de MTV Faking It, la actriz Bailey Buntain interpreta a Lauren Cooper, una adolescente que ha manifestado ser intersexual.

La película argentina, rodada en Uruguay, XXY,​ y escrita y dirigida por Lucía Puenzo, aunque no intenta presentar un caso clínico, tiene como protagonista a Alex, una adolescente a la que se le diagnosticó al nacer una hiperplasia suprarrenal. Este diagnóstico la convertiría en una pseudo-hermafrodita femenina.

El manga IS trata los problemas que esas personas afrontan a lo largo de sus vidas, cómo ganar aceptación por lo que son y su incapacidad para reproducirse.

Véase también

• Andrógino
• Declaración de Montreal
• Pansexualidad
• Hermafrodita (mitología)
• Hermafroditismo
• Sor Fernanda Fernández, primera persona intersexual conocida en España.
• Cheryl Chase, activista estadounidense y fundadora de la Sociedad Intersexual de Norteamérica.
• Eliana Rubashkyn, mujer trans e intersexual, conocida internacionalmente por el reconocimiento de su género gracias a las Naciones Unidas.
• Tercer sexo
• Principios de Yogyakarta
• Herculine Barbin
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Síndrome de Turner
• Queer
• Sistema de género

Bibliografía adicional

• ESCABÍ-MONTALVO, Aracelis y TORO-ALFONSO, José: Cuando los cuerpos engañan: un acercamiento crítico a la categoría de la intersexualidad En International Journal of Clinical and Health Psychology 2006, Vol. 6, Nº 3, pp. 753-772
• HERNANDEZ GUÁNCHE, Violeta: Intersexualidad y prácticas científicas: ¿ Realidad o ficción? RIPS. Revista de Investigaciones Políticas y Sociológicas, Vol. 8, Núm. 1, sin mes, 2009, pp. 89-102 Universidad de Santiago de Compostela España
• CABRAL, Mauro
  • (editor) Interdicciones. Escrituras dela intersexualidad en castellano Ed. Anarrés Córdoba, febrero del año 2009 ISBN 978-987-05-5898-9.
  • En estado de excepción: intersexualidad e intervenciones sociomédicas parte del proyecto doctoral en filosofía “Tecnologías de la Identidad”, radicado en la Facultad de Filosofía y Humanidades de la Universidad Nacional de Córdoba.
• FLOR, Nuria Gregori Los cuerpos ficticios de la biomedicina. El proceso de construcción del género en los protocolos médicos de asignación de sexo en bebés intersexuales En AIBR: Revista de Antropología Iberoamericana, ISSN-e 1578-9705, Vol. 1, Nº. 1, 2006, págs. 103-124
• FLOR, Nuria Gregori Encuentros y des-encuentros en torno a las intersexualidades/DSD: narrativas, procesos y emergenciasTesis Doctoral de Nuria Gregori. Año 2015
• GARCÍA LÓPEZ, Daniel J., Sobre el derecho de los hermafroditas, Editorial Melusina, 2015, ISBN 978-84-15373-21-6.
• GARCÍA LÓPEZ, Daniel J., La intersexualidad en el discurso médico-jurídico, en Eunomía. Revista en cultura de la legalidad, nº8, 2015, pp. 54-70.
• Mendez Oteo, Ginecología y obstertricia, 2.ª Edición.

Enlaces externos

• Organización Internacional Intersexual para el mundo castellano parlante
• Sitio principal de la Sociedad Intersexual de Norteamérica y un informe acerca de los estados intersexuales y los tratamientos médicos dominantes publicado por la misma organización.
• Australia agrega opción intersexual en el censo nacional del 2006.
• Intersexualidad. Información sobre las causas y tipos de Intersexualidad.
• MULABI/Espacio Latinoamericano de Sexualidades y Derechos