Síndrome de Legg-Calvé-Perthes

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Síndrome de Legg-Calvé-Perthes
Gray243.png
Extremo superior del fémur derecho, visto desde atrás.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Reumatología y ortopedia
CIE-10 M91.1
CIE-9 732.1
CIAP-2 L94
OMIM 150600
DiseasesDB 9891
MedlinePlus 001264
eMedicine radio/387
MeSH D007873
Sinónimos
  • Coxa plana
  • Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
  • Enfermedad de Perthes
  • Necrosis aséptica de la cabeza femoral
  • Necrosis aséptica de la cadera
  • Necrosis avascular de la cabeza del fémur (NACD)
  • Osteocondritis deformante juvenil de la cadera
  • Osteocondrosis de la cabeza del fémur
  • Osteocondrosis de la cadera
  • Osteocondrosis juvenil de la cabeza del fémur
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El síndrome de Legg-Calvé-Perthes, conocido vulgarmente como enfermedad de Perthes, es una enfermedad infantil que cursa con necrosis de la cabeza del fémur, como consecuencia de una falta de aporte sanguíneo; suele ser unilateral.

Historia[editar]

En 1897 Karel Maydl realizó la primera descripción de la enfermedad;[1]​ en 1909 Henning Waldenström la relacionó con la tuberculosis;[2]​ en 1910, finalmente, tres investigadores llegaron simultáneamente a la conclusión de que se trataba de una enfermedad independiente, sin relación alguna con la tuberculosis: eran Arthur Legg, Jacques Calvé, y Georg Perthes.[3]

Epidemiología[editar]

La incidencia de esta enfermedad es variable: según el país de estudio, varía entre 4 y 32 niños por cada 100.000.[4]​ A pesar de que puede darse entre 3 y 12 años, afecta principalmente a infantes de entre 5 y 7 años, con cuatro veces mayor incidencia en el sexo masculino que en el femenino.[5]

Etiopatogenia[editar]

El origen de la enfermedad no está claro. Algunas teorías la relacionan con haber padecido previamente sinovitis; también con una maduración ósea retrasada respecto a la edad.[5]​ Otros factores que se han mencionado son la trombofilia,[6]​ fibrinolisis,[7]​ problemas endocrinos, traumatismos, exceso de carga,[8]​ factores genéticos[9]​ o perinatales.[10]

Como consecuencia de la falta de flujo sanguíneo, se produce una necrosis de la cabeza del fémur. Esto afecta al proceso de crecimiento: la epífisis y la fisis se sueldan precozmente, desequilibrando los procesos de crecimiento del cuello del fémur y del trocánter, afectando consiguientemente a la cabeza del fémur y al acetábulo. Esto produce una marcha anómala del niño debido al dolor que, a veces, se irradia a lo largo del muslo y rodilla. Asimismo, puede aparecer atrofia de unos músculos, y espasmo de otros.[6]​ El dolor y la cojera se acentúan con la actividad física. La movilidad de la articulación coxofemoral también queda afectada. Existen signos radiográficos, donde pueden identificarse cuatro etapas:[5]

  1. Etapa inicial: se detiene el crecimiento de la epífisis de la cabeza del fémur; aparece una zona de fractura subcondral; la cabeza se ve más densa. Esta fase dura unos 6 meses.
  2. Etapa de fragmentación: esclerosis en algunas zonas de la cabeza, alternada con  zonas claras; su parte central se separa de las zonas laterales; el acetábulo cobra forma irregular. Esta fase dura unos 8 meses.
  3. Etapa de reosificación: comienza la regeneración de la cabeza femoral, con reabsorción de los tejidos de desecho y sustitución con materiales nuevos;[4]​ la cabeza va redondeándose. Es la fase más larga, de unos 13 meses.
  4. Etapa residual: se prolonga durante todo el proceso de crecimiento; no hay cambios en la densidad, pero puede producirse una remodelación del hueso (tanto en la cabeza femoral como en el acetábulo).

A largo plazo, la evolución de los pacientes que han padecido Legg-Calvé-Perthes en la infancia suele ser buena en su mayoría; no obstante, es frecuente la tendencia a padecer dolor o artritis de cadera.[11]

Tratamiento y evolución[editar]

El objetivo principal suele ser mantener la coaptación de la cabeza del fémur en el acetábulo, para favorecer así su remodelación correcta. Sin embargo, no hay consenso sobre cuál es el mejor sistema para conseguir este objetivo.[5]

Existen diferentes tratamientos, que se aplican según las características de cada caso:[4]

Cuando la enfermedad se diagnostica antes de los 6 años, el pronóstico y la evolución suelen ser mejores, en relación con la vascularización y forma ósea.[12]

Veterinaria[editar]

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se describió en perros en 1935.[13]​ Se presenta principalmente en animales de raza pequeña, como caniches o terriers, entre los 4 y 12 meses de edad,[14]​ y generalmente en aquellos con un peso inferior a los 20Kg. Se observa una cojera unilateral en el afectado, llegando a ser bilateral en el 15% de los casos. No hay predominancia de sexos, como en el ser humano.  El tratamiento de elección es quirúrgico, por sus buenos resultados; también existe tratamiento conservador, que obtiene menor tasa de resultados favorables (menos de un 25%).[15]

Enlaces externos[editar]

Referencias[editar]

  1. Nick,, Aresti,; Manoj,, Ramachandran,; Mark,, Paterson,; Matthew,, Barry,. Paediatric orthopaedics in clinical practice. ISBN 9781447167693. OCLC 941134294. Consultado el 24 de julio de 2018. 
  2. Behrooz., Mostofi, Seyed (2005). Who's who in orthopedics. Springer. ISBN 9781846280702. OCLC 262680565. Consultado el 24 de julio de 2018. 
  3. D'A., Benson, Michael K.; 1923-, Bleck, E. E. (Eugene Edmund), (2010). Children's orthopaedics and fractures (3rd ed edición). Springer. ISBN 9781848826113. OCLC 502270106. Consultado el 24 de julio de 2018. 
  4. a b c «Legg-Calve-Perthes Disease». Consultado el 24 de julio de 2018. 
  5. a b c d Lee J, Allen M, Hugentobler K, Kovacs C, Monfreda J, Nolte B, Woeste E. (2011). «Evidence-based clinical care guideline for Conservative Management of Legg-Calve-Perthes Disease. Occupational Therapy and Physical Therapy». Evidence-Based Care Guidelines (39): 1-16. Consultado el 24 de julio de 2018. 
  6. a b c Robles, Iria. «Qué es la enfermedad de Perthes». Consultado el 24 de julio de 2018. 
  7. Hunter, James B. (2004). «Legg Calvé Perthes’ disease.». Current Orthopaedics 18 (4): 273-283. 
  8. Kim, Harry KW. (2011). «Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology». Journal of Pediatric Orthopaedics 31: S141-S146. 
  9. Li, Na, et al. (2014). «A Novel p. Gly630Ser Mutation of COL2A1 in a Chinese Family with Presentations of Legg–Calvé–Perthes Disease or Avascular Necrosis of the Femoral Head.». PloS one 9.6. 
  10. Bahmanyar, Shahram, et al. (2008). «Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease.». Pediatrics. 122.2: e459-e464. 
  11. Larson, A. Noelle; Sucato, Daniel J.; Herring, John Anthony; Adolfsen, Stephen E.; Kelly, Derek M.; Martus, Jeffrey E.; Lovejoy, John F.; Browne, Richard; DeLaRocha, Adriana. (2012). «A Prospective Multicenter Study of Legg-Calvé-Perthes Disease: Functional and Radiographic Outcomes of Nonoperative Treatment at a Mean Follow-up of Twenty Years.». The Journal of Bone & Joint Surgery. 94 (7): 584-592. 
  12. S., Agabegi, Steven (2008). Step-up to medicine (2nd ed edición). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781771535. OCLC 181862779. Consultado el 24 de julio de 2018. 
  13. Tutt JFD (1935). «Tuberculosis of the hip joint in a cairn terrier». Vet Rec 47: 428. 
  14. David M. Nunamaker. «Legg-Calve-Perthes Disease». Consultado el 24 de julio de 2018. 
  15. Demko, Jennifer; McLaughlin, Ron (2005-9). «Developmental orthopedic disease». The Veterinary Clinics of North America. Small Animal Practice 35 (5): 1111-1135, v. ISSN 0195-5616. PMID 16129135. doi:10.1016/j.cvsm.2005.05.002. Consultado el 24 de julio de 2018.