Síndrome de Evans

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Síndrome de Evans
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 D69.3
CIE-9 287.32
DiseasesDB 29724
eMedicine ped/721
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El síndrome de Evans es una enfermedad rara. Se trata de un síndrome descrito por Évans en 1951. Es una entidad clínica autoinmune que se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición, el curso o su duración.

Etiología[editar]

Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.

Manifestaciones clínicas[editar]

Es un diagnóstico de exclusión, sin embargo se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis, púrpura, petequias y signos de anemia: fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso indica hemólisis).

Diagnóstico[editar]

Se hace con plaquetas séricas por debajo de 150.000 por cada milímetro cúbico y un test de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica).

Pronóstico[editar]

La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.

Tratamiento[editar]

Esteroides como la prednisona, inmunoglobulina intravenosa y si no hay mejoría se recomienda esplenectomía.

Bibliografía[editar]

  • Kasper et al. Principles of Internal Medicina. 16 th edition. 2005.

Enlaces externos[editar]