Ir al contenido

Muerte súbita inesperada por epilepsia

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Muerte repentina inesperada por epilepsia
Especialidad Neurología
[editar datos en Wikidata]

Muerte Inesperada repentina por Epilepsia (SUDEP) es una complicación fatal de la epilepsia.[1]​ Está definida como la repentina e inesperada, muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia, sin causa toxicológica o anatómica de muerte detectada durante la examen post mortem.[2]​[3]​

Mientras los mecanismos sobre los cuales la SUDEP está basada son todavía poco entendidos, es posiblemente la causa más común de muerte a raíz de complicaciones de epilepsia, culpable de entre 7.5 y 17% de todas las muertes relacionadas con epilepsia y 50% de todas las muertes por epilepsia refractaria.[2]​[4]​[5]​ Las causas de SUDEP parecen ser de origen multifactorial e incluye factores respiratorios, cardíacos y cerebrales así como la severidad de la epilepsia y las convulsiones. Mecanismos fisiopatológicos propuestos incluyen paros cardíacos y respiratorios inducidos por las convulsiones.

La SUDEP ocurre en aproximadamente 1 de 1,000 adultos y 1 de 4,500 niños con epilepsia por año.[6]​ Índices de mortalidad a raíz de convulsiones prolongadas (estado epilepticus) no son clasificados como SUDEP.[7]​

Categorías

[editar]

El amplio término SUDEP puede ser subdividido en cuatro categorías diferentes: Definitivo, Probable, Posible, e Improbable.[8]​

  1. SUDEP Definitiva: muerte no relacionada con un trauma o ahogamiento de una persona con epilepsia, sin una causa de muerte después del examen post mortem.
    • SUDEP Definitiva Plus: incluye la presencia de una condición concomitante además de la epilepsia, donde la muerte se puede deber a la combinación efectos de ambas, la epilepsia y la otra condición.
  2. Probablemente SUDEP: todos los mismos criterios para SUDEP Definitiva están presentes, pero no se lleva a cabo el examen post mortem.
  3. Posible SUDEP: No hay información suficiente disponible al respecto de la muerte, tampoco se efectúa un examen post mortem.
  4. Improbable SUDEP: Se determina una causa alternativa de muerte, dejando de lado la posibilidad que la SUDEP sea la causa de muerte.

Factores de riesgo

[editar]

Factores de riesgo incluyen:

  • Severidad de las convulsiones, refractariedad de la epilepsia y la presencia de crisis convulsivas tónico-clónicas: el factor de riesgo más recurrente es una frecuencia aumentada de las convulsiones tónico-clónicas.[4]​[5]​
  • Adherencia pobre. Carencia de niveles terapéuticos de antiepilépticos, la no adherencia a los regímenes de tratamiento y cambios frecuentes en los mismos son factores de riesgo para muerte súbita.
  • Edad joven y edad pronta de comienzo de las convulsiones
  • Sexo masculino[9]​
  • Queda por aclarar si la politerapia para la epilepsia es un factor de riesgo independiente para la SUDEP, porque puede ser en cambio un resultado sustitutivo debido a la severidad de la epilepsia.[10]​
  • Estar durmiendo mientras ocurre una convulsión es probable que aumente el riesgo de sufrir SUDEP.[11]​

Se ha identificado que las mutaciones genéticas dan un aumento del riesgo de una persona de sufrir SUDEP (algunas están nombradas debajo), pero su riesgo genético está determinado por la función de múltiples genes la cual no está del todo clara aún. Se ha visto una superposición entre estos genes de los canales de iones y distintos desórdenes de muerte súbita, incluyendo la SUDEP.[12]​[13]​[14]​[15]​ Muchos de los genes están implicados en el síndrome del QT largo.

  • Mutaciones en el gen KCNQ1 que codifica el canal de potasio KV7.1 de alto voltaje que ha sido relacionado con arritmias cardíacas, como el síndrome del QT Largo 1 (LQT1), y epilepsia.[12]​[13]​
  • Mutaciones en gen del canal del potasio KCNH2 ha sido identificado con LQT2.
  • Mutaciones en gen del canal del sodio SCN5Un tiene sido identificado con LQT3.
  • Mutaciones en gen del canal del potasio KCNJ2 ha sido identificado con LQT7.
  • Mutaciones en gen del canal del calcio CACNA1C ha sido identificado con LQT8.
  • Los genes del canal de iones de sodio SCN1Un, SCN1B, SCN2Un, y SCN8Un y el canal de potasio KCNA1 ha sido relacionado en ambas epilepsia y SUDEP.[16]​

Mecanismo

[editar]

Los mecanismos relacionados al SUDEP no son del todo comprendidos pero probablemente involucre una cantidad de mecanismos fisiopatológicos y otras circunstancias. Los mecanismos más comúnmente involucrados son la hipoventilación por convulsión y las arritmias cardíacas, pero distintos mecanismos pueden estar involucrados en distintos individuos, y más de un mecanismo puede estar relacionado con un mismo individuo.[17]​

  • Factores cardíacos: es sabido que las arritmias cardíacas y otros eventos cardíacos están involucrados en algunos casos de SUDEP.[5]​ Tales arritmias están definidas como arritmias ictales e incluyen la asístole ictal, es una ocurrencia rara mayoritariamente en personas que tienen epilepsia del lóbulo temporal.[18]​[19]​
  • Factores respiratorios: respiración reducida y disfunción pulmonal causada por .
  • Sistema nervioso cerebral y autonómico dysregulation: arritmia cardíaca y fracaso respiratorio a raíz de @seizure-relacionó cambios a función de cerebro y la disfunción del sistema nervioso autonómico ha sido descrita en casos de SUDEP. Estos incluyen casos de correo-ictal generalizado EEG la supresión describió cierre tan cerebral, pero su importancia queda unclear.[10]​
  • Factores genéticos: las mutaciones en varios genes han sido asociadas con una susceptibilidad aumentada a SUDEP. Encima 33% de estos está relacionado con mutaciones qué ventaja a susceptibilidad aumentada para arritmia. Los genes implicaron incluir el hyperpolarization-activado cyclic nucleótido-gated genes de canales (HCN1, HCN2, HCN3 y HCN4).[2]​
  • Anti Fármacos epilépticos: la mayoría de evidencia sugiere que antiepileptic los fármacos no son asociados con un riesgo aumentado para SUDEP, sino reducir su incidencia.[20]​ Algunos estudia aun así indicar que algunos antiepileptic fármacos como lamotrigine y carbamazepine, puede aumentar el riesgo de SUDEP en mujeres y @individual seguros.[21]​[22]​ Es unclear si esto es debido al potencial cardio-efectos adversos respiratorios como alargar del QT intervalo y reducción del ritmo cardíaco sabido para ser asociado con estos fármacos bajo circunstancias seguras, o porque una dosificación de fármaco alta podría ser un surrogate marcador para control de @seizure pobre.[17]​[23]​
  • Vagal Estimulación de nervio: las preocupaciones han sido levantadas que vagal estimulación de nervio puede inducir bradicardia o arresto cardíaco y puede exacerbar apnea de sueño común en personas con epilepsia.

Administración

[editar]

Actualmente, la estrategia más eficaz para proteger contra SUDEP en epilepsia infantil es el control de convulsiones, pero esta forma no es del todo eficaz y es muy difícil de implementar en casos de epilepsia indetectable. La carencia recomendaciones clínicas reconocidas a disposición es un reflejo de la falta de información sobre la efectividad de cualquier estrategia clínica,[17]​ pero, basado en evidencia presente, las siguientes pueden ser relevantes:

  • Control de convulsiones epilépticas con el correcto uso de medicación y acompañamiento sobre el estilo de vida como foco de la prevención.[5]​
  • Reducción del estrés, ejercicio físico, y supervisión nocturna podría minimizar el riesgo de SUDEP.[2]​
  • Capacidad de tener una respuesta apropiada de primeros auxilios frente a las convulsiones de parte de personas que viven con epilépticos podría prevenir la muerte.
  • Las personas con arritmias asociadas a las convulsioens tendrían que ser puestos bajo una investigación cardíaca extensa para determinar la necesidad de un marcapasos.[17]​
  • Una Cirugía de epilepsia exitosa puede reducir el riesgo de SUDEP, pero esto depende del resultado en términos del control de convulsiones.
  • El uso de almohadas anti ahogamiento ha sido promovido por algunos médicos para mejorar la respiración al dormir, pero sus efectos siguen sin ser comprobados debido a que faltan estudios experimentales.
  • Proporcionar información al individuo y sus parientes sobre SUDEP es beneficioso.[10]​[24]​
  • Supervisión nocturna.[9]​

Epidemiología

[editar]
  • En los EE. UU., la prevalencia de la SUDEP es de aproximadamente 1.16 casos por cada 1000 personas con epilepsia por año.[25]​ En comparación, un estudio en Dinamarca encontró que en individuos de entre 1 y 35 años, la incidencia de Muerte Cardíaca Repentina (SCD) era 1.9 casos por 100,000 años de persona, mientras 1 de entre 2000 niños en el mundo occidental morirán de SIDS en el primer año de vida.[26]​[27]​ Esto significa que la muerte repentina inesperada es más común entre individuos con epilepsia que comparado con niños o la población general.
  • SUDEP causa alrededor de 8–17% de muertes en personas con epilepsia.[28]​
  • El riesgo de muerte repentina en los adultos jóvenes con epilepsia aumenta en la franja de 20-40 comparado a la población general.[29]​[30]​[10]​
  • SUDEP es la causa número uno de muerte relacionada con la epilepsia en personas con epilepsia farmacorresistente.
  • Los niños con epilepsia tienen un riesgo cumulativo de morir de repente de 7% en 40 años.
  • Dentro la población pediátrica, SUDEP causa alrededor 30-50% de las muertes por epilepsia tempranas severa, afectando entre 1 en 500 y 1 en 1000 pacientes de epilepsia al año.[31]​[32]​

Referencias

[editar]
  1. ↑ Ryvlin, P; Nashef, L; Tomson, T (May 2013). «Prevention of sudden unexpected death in epilepsy: a realistic goal?». Epilepsia. 54 Suppl 2: 23-8. PMID 23646967. doi:10.1111/epi.12180. 
  2. ↑ a b c d Terra, VC; Cysneiros, R; Cavalheiro, EA; Scorza, FA (Mar 2013). «Sudden unexpected death in epilepsy: from the lab to the clinic setting.». Epilepsy & Behavior 26 (3): 415-20. PMID 23402930. doi:10.1016/j.yebeh.2012.12.018. 
  3. ↑ Nashef, L; So, EL; Ryvlin, P; Tomson, T (Feb 2012). «Unifying the definitions of sudden unexpected death in epilepsy.». Epilepsia 53 (2): 227-33. PMID 22191982. doi:10.1111/j.1528-1167.2011.03358.x. 
  4. ↑ a b Tolstykh, GP; Cavazos, JE (Mar 2013). «Potential mechanisms of sudden unexpected death in epilepsy.». Epilepsy & Behavior 26 (3): 410-4. PMID 23305781. doi:10.1016/j.yebeh.2012.09.017. 
  5. ↑ a b c d Devinsky, Orrin (10 de noviembre de 2011). «Sudden, Unexpected Death in Epilepsy». New England Journal of Medicine 365 (19): 1801-1811. PMID 22070477. doi:10.1056/NEJMra1010481. 
  6. ↑ Harden, C; Tomson, T; Gloss, D; Buchhalter, J; Cross, JH; Donner, E; French, JA; Gil-Nagel, A et al. (25 de abril de 2017). «Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society.». Neurology 88 (17): 1674-1680. PMID 28438841. doi:10.1212/WNL.0000000000003685. 
  7. ↑ «Sudden unexpected death in epilepsy: current knowledge and future directions». Lancet Neurology 7 (11): 1021-31. November 2008. PMID 18805738. doi:10.1016/S1474-4422(08)70202-3. 
  8. ↑ Nashef, Lina; So, Elson L.; Ryvlin, Philippe; Tomson, Torbjörn (February 2012). «Unifying the definitions of sudden unexpected death in epilepsy». Epilepsia 53 (2): 227-233. ISSN 1528-1167. PMID 22191982. doi:10.1111/j.1528-1167.2011.03358.x. 
  9. ↑ a b Maguire, Melissa J.; Jackson, Cerian F.; Marson, Anthony G.; Nevitt, Sarah J. (2 de abril de 2020). «Treatments for the prevention of Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP)». The Cochrane Database of Systematic Reviews 4: CD011792. ISSN 1469-493X. PMC 7115126. PMID 32239759. doi:10.1002/14651858.CD011792.pub3. 
  10. ↑ a b c d Surges, R; Sander, JW (Apr 2012). «Sudden unexpected death in epilepsy: mechanisms, prevalence, and prevention.». Current Opinion in Neurology 25 (2): 201-7. PMID 22274774. doi:10.1097/WCO.0b013e3283506714. 
  11. ↑ Nobili, L; Proserpio, P; Rubboli, G; Montano, N; Didato, G; Tassinari, CA (Aug 2011). «Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) and sleep.». Sleep Medicine Reviews 15 (4): 237-46. PMID 20951616. doi:10.1016/j.smrv.2010.07.006. 
  12. ↑ a b Johnson, Jonathan N.; Tester, David J.; Bass, Nancy E.; Ackerman, Michael J. (July 2010). «Cardiac channel molecular autopsy for sudden unexpected death in epilepsy». Journal of Child Neurology 25 (7): 916-921. ISSN 1708-8283. PMID 20395638. doi:10.1177/0883073809343722. 
  13. ↑ a b Van Niekerk, Chantal; Van Deventer, Barbara Ströh; du Toit-Prinsloo, Lorraine (September 2017). «Long QT syndrome and sudden unexpected infant death». Journal of Clinical Pathology 70 (9): 808-813. ISSN 1472-4146. PMID 28663329. doi:10.1136/jclinpath-2016-204199. 
  14. ↑ Wang, Dawei; Shah, Krunal R.; Um, Sung Yon; Eng, Lucy S.; Zhou, Bo; Lin, Ying; Mitchell, Adele A.; Nicaj, Leze et al. (April 2014). «Cardiac channelopathy testing in 274 ethnically diverse sudden unexplained deaths». Forensic Science International 237: 90-99. ISSN 1872-6283. PMID 24631775. doi:10.1016/j.forsciint.2014.01.014. 
  15. ↑ Winkel, Bo Gregers; Larsen, Maiken Kudahl; Berge, Knut Erik; Leren, Trond Paul; Nissen, Peter Henrik; Olesen, Morten Salling; Hollegaard, Mads Vilhelm; Jespersen, Thomas et al. (October 2012). «The prevalence of mutations in KCNQ1, KCNH2, and SCN5A in an unselected national cohort of young sudden unexplained death cases». Journal of Cardiovascular Electrophysiology 23 (10): 1092-1098. ISSN 1540-8167. PMID 22882672. doi:10.1111/j.1540-8167.2012.02371.x. 
  16. ↑ Klassen, Tara L.; Bomben, Valerie C.; Patel, Ankita; Drabek, Janice; Chen, Tim T.; Gu, Wenli; Zhang, Feng; Chapman, Kevin et al. (February 2014). «High-resolution molecular genomic autopsy reveals complex sudden unexpected death in epilepsy risk profile». Epilepsia 55 (2): e6-12. ISSN 1528-1167. PMC 4195652. PMID 24372310. doi:10.1111/epi.12489. 
  17. ↑ a b c d Shorvon, S; Tomson, T (Dec 10, 2011). «Sudden unexpected death in epilepsy.». Lancet 378 (9808): 2028-38. PMID 21737136. doi:10.1016/S0140-6736(11)60176-1. 
  18. ↑ So, N. K.; Sperling, M. R. (31 de julio de 2007). «Ictal asystole and SUDEP». Neurology 69 (5): 423-424. PMID 17664399. doi:10.1212/01.wnl.0000268698.04032.bc. 
  19. ↑ Schuele, SU; Bermeo, AC; Alexopoulos, AV; Locatelli, ER; Burgess, RC; Dinner, DS; Foldvary-Schaefer, N (31 de julio de 2007). «Video-electrographic and clinical features in patients with ictal asystole.». Neurology 69 (5): 434-41. PMID 17664402. doi:10.1212/01.wnl.0000266595.77885.7f. 
  20. ↑ Ryvlin, P; Cucherat, M; Rheims, S (Nov 2011). «Risk of sudden unexpected death in epilepsy in patients given adjunctive antiepileptic treatment for refractory seizures: a meta-analysis of placebo-controlled randomised trials.». Lancet Neurology 10 (11): 961-8. PMID 21937278. doi:10.1016/S1474-4422(11)70193-4. 
  21. ↑ Hesdorffer, DC; Tomson, T (Feb 2013). «Sudden unexpected death in epilepsy. Potential role of antiepileptic drugs.». CNS Drugs 27 (2): 113-9. PMID 23109241. doi:10.1007/s40263-012-0006-1. 
  22. ↑ Aurlien, Dag; Larsen, Jan Petter; Gjerstad, Leif; Taubøll, Erik (February 2012). «Increased risk of sudden unexpected death in epilepsy in females using lamotrigine: a nested, case-control study». Epilepsia 53 (2): 258-266. ISSN 1528-1167. PMID 22126371. doi:10.1111/j.1528-1167.2011.03334.x. 
  23. ↑ Surges, R; Thijs, RD; Tan, HL; Sander, JW (Sep 2009). «Sudden unexpected death in epilepsy: risk factors and potential pathomechanisms.». Nature Reviews. Neurology 5 (9): 492-504. PMID 19668244. doi:10.1038/nrneurol.2009.118. 
  24. ↑ Gutiérrez-Viedma, Álvaro; Sanz-Graciani, Isabel; Romeral-Jiménez, María; Parejo-Carbonell, Beatriz; Serrano-García, Irene; Cuadrado, María-Luz; Aledo-Serrano, Ángel; Gil-Nagel, Antonio et al. (1 de octubre de 2019). «Patients' knowledge on epilepsy and SUDEP improves after a semi-structured health interview». Epilepsy & Behavior (en inglés) 99: 106467. ISSN 1525-5050. PMID 31421520. doi:10.1016/j.yebeh.2019.106467. 
  25. ↑ Thurman, David J.; Hesdorffer, Dale C.; French, Jacqueline A. (October 2014). «Sudden unexpected death in epilepsy: assessing the public health burden». Epilepsia 55 (10): 1479-1485. ISSN 1528-1167. PMID 24903551. doi:10.1111/epi.12666. 
  26. ↑ Lynge, Thomas Hadberg; Jeppesen, Alexander Gade; Winkel, Bo Gregers; Glinge, Charlotte; Schmidt, Michael Rahbek; Søndergaard, Lars; Risgaard, Bjarke; Tfelt-Hansen, Jacob (June 2018). «Nationwide Study of Sudden Cardiac Death in People With Congenital Heart Defects Aged 0 to 35 Years». Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology 11 (6): e005757. ISSN 1941-3084. PMID 29858381. doi:10.1161/CIRCEP.117.005757. 
  27. ↑ Goldstein, Richard D.; Trachtenberg, Felicia L.; Sens, Mary Ann; Harty, Brian J.; Kinney, Hannah C. (January 2016). «Overall Postneonatal Mortality and Rates of SIDS». Pediatrics 137 (1): e20152298. ISSN 1098-4275. PMID 26634772. doi:10.1542/peds.2015-2298. 
  28. ↑ Nouri, Shahin (3 de diciembre de 2015). «Sudden Unexpected Death in Epilepsy». Medscape. 
  29. ↑ Shorvon, Simon; Tomson, Torbjorn (10 de diciembre de 2011). «Sudden unexpected death in epilepsy». Lancet 378 (9808): 2028-2038. ISSN 1474-547X. PMID 21737136. doi:10.1016/S0140-6736(11)60176-1. 
  30. ↑ Annegers, J. F.; Coan, S. P. (September 1999). «SUDEP: overview of definitions and review of incidence data». Seizure 8 (6): 347-352. ISSN 1059-1311. PMID 10512776. doi:10.1053/seiz.1999.0306. 
  31. ↑ Scorza, Fulvio Alexandre; Cysneiros, Roberta Monterazzo; de Albuquerque, Marly; Scattolini, Marcello; Arida, Ricardo Mario (June 2011). «Sudden unexpected death in epilepsy: an important concern». Clinics 66 (Suppl 1): 65-69. ISSN 1807-5932. PMC 3118439. PMID 21779724. doi:10.1590/S1807-59322011001300008. 
  32. ↑ «Epilepsy Facts». Citizens United for Research in Epilepsy. Archivado desde el original el 18 de junio de 2017. Consultado el 18 de marzo de 2014. 
  • Harden, C; Tomson, T; Gloss, D; Buchhalter, J; Cross, JH; Donner, E; French, JA; Gil-Nagel, A et al. (25 de abril de 2017). «Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society.». Neurology 88 (17): 1674-1680. PMID 28438841. doi:10.1212/WNL.0000000000003685. 
  • Defining SUDEP at epilepsy.com
  • SUDEP Action, UK at SUDEP.org
  • SUDEP Aware, Canada at SUDEPaware.org
  • SUDEP Global Conversation at SUDEPglobalconversation.com
Obtenido de «https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Muerte_súbita_inesperada_por_epilepsia&oldid=162177227»