Catastrofina

Catastrofina
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB
Identificadores
Nomenclatura	Otros nombres TBCEL (Tubulin Folding Cofactor E Like), RRC35
Símbolo	28115
Identificadores; externos	OMIM: 610451 ; MGI: 1925543 ; HomoloGene: 16120 ; GeneCards: Gen 219899;
Locus	Cr. 11 q23.3
Función molecular	Despolimerización microtubular
	Referencias: AmiGO / QuickGO
Estructura/Función proteica
Tamaño	424 (aminoácidos)
Peso molecular	48195 (Da)
Tipo de proteína	Chaperona
Funciones	Despolimerización microtubular
Dominio proteico	UBL, LRR
Datos biotecnológicos/médicos
Enfermedades	Retinitis
Interacciones moleculares	LBX1
Ortólogos
Humano	Ratón
219899	272589
Véase HS	Véase MM
Q5QJ74	Q8C5W3
NM_001363644.1 NM_152715.4 NM_001130047.2 NM_001363644.1 NM_152715.4	NM_173038.3
NP_689928.3 NP_001123519.1 NP_001350573.1 NP_689928.3 NP_001123519.1	NP_766626.1
[1] ;	[2]
	v; t; e;
	[editar datos en Wikidata]

La catastrofina o TBCEL (abreviatura de Tubulin Folding Cofactor E Like en inglés), es una proteína asociada a los microtúbulos y cuya función es la de favorecer o inducir la despolimerización de estos.^[1]^[2]^[3]

Características[editar]

La catastrofina se identificó en 2005, en base a la similitud de secuencia con el cofactor de tubulina E (TBCE). Las dos proteínas comparten dominios Ubiquitin-Like (UBL) y Leucine-Rich Repeat (LRR), pero la TBCEL carece de un dominio de proteína asociada al citoesqueleto rico en glicina (llamado CAP-Gly en inglés).
Se demostró que TBCEL despolimeriza los microtúbulos cuando se sobreexpresa en células cultivadas al someter la α-tubulina a la degradación proteosómica, mientras que la supresión de su actividad aumenta los niveles estables de microtúbulos.^[4]

A diferencia de lo que sucede con la catanina, quien enuclea los microtúbulos, la catastrofina produce un proceso irreversible (de ahí que su nombre provenga de "catástrofe") por medio de la separación de los trece protofilamentos que componen un microtúbulo, impidiendo que se vuelvan a juntar y despolimerizando en microtúbulo.^[2]^[3]

En humanos, viene codificada por el gen TBCEL.^[1] Su sobreexpresión en células de la retina puede causar retinitis,^[5] a causa de despolimerización excesiva de microtúbulos y su consiguiente desorganización citoesquelética.^[5]

Referencias[editar]

↑ ^a ^b «TBCEL Gene - Catastrophin (GeneCards)» (en inglés).
↑ ^a ^b Bartolini, F (15 de marzo de 2002). «Identification of a novel tubulin-destabilizing protein related to the chaperone cofactor E.» (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. doi:10.1242/jcs.01719.
↑ ^a ^b Gupta, GD (3 de diciembre de 2015). «A Dynamic Protein Interaction Landscape of the Human Centrosome-Cilium Interfac» (en inglés). Toronto, Ontario, Canadá. doi:10.1016/j.cell.2015.10.065.
↑ Frédéric M.Y., Lundin V.F., Whiteside M.D., Cueva J.G., Tu D.K., Kang S.Y.C., Singh H., Baillie D.L., Hutter H., Goodman M.B., Brinkmann F.S.L, Leroux M.R. (2013). «Identification of 526 Conserved Metazoan Genetic Innovations Exposes a New Role for Cofactor E-like in Neuronal Microtubule Homeostasis». PLoS Genet 9 (10): e1003804. doi:10.1371/journal.pgen.1003804. Consultado el 26 de enero de 2020.
↑ ^a ^b Bartolini, F (14 de febrero de 2002). «Functional overlap between retinitis pigmentosa 2 protein and the tubulin-specific chaperone cofactor C». Journal of Biological Chemistry (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. PMID 11847227. doi:10.1074/jbc.M200128200.

Datos: Q5051578

[:0-1] «TBCEL Gene - Catastrophin (GeneCards)» (en inglés).

[:1-2] Bartolini, F (15 de marzo de 2002). «Identification of a novel tubulin-destabilizing protein related to the chaperone cofactor E.» (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. doi:10.1242/jcs.01719.

[:2-3] Gupta, GD (3 de diciembre de 2015). «A Dynamic Protein Interaction Landscape of the Human Centrosome-Cilium Interfac» (en inglés). Toronto, Ontario, Canadá. doi:10.1016/j.cell.2015.10.065.

[Frédéric,2013-4] Frédéric M.Y., Lundin V.F., Whiteside M.D., Cueva J.G., Tu D.K., Kang S.Y.C., Singh H., Baillie D.L., Hutter H., Goodman M.B., Brinkmann F.S.L, Leroux M.R. (2013). «Identification of 526 Conserved Metazoan Genetic Innovations Exposes a New Role for Cofactor E-like in Neuronal Microtubule Homeostasis». PLoS Genet 9 (10): e1003804. doi:10.1371/journal.pgen.1003804. Consultado el 26 de enero de 2020.

[:3-5] Bartolini, F (14 de febrero de 2002). «Functional overlap between retinitis pigmentosa 2 protein and the tubulin-specific chaperone cofactor C». Journal of Biological Chemistry (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. PMID 11847227. doi:10.1074/jbc.M200128200.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]