Titina

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La titina, es la proteína más grande que se conoce,[1] con una masa molecular de 3 a 4 millones. El gen que la codifica (TTN, con 281 kb[2] ) contiene 363 exones, más que ningún otro.

La proteína está formada por múltiples dominios, aproximadamente 244, que contribuyen a su estructura. Estos dominios responden a la tensión desplegándose y volviendo a renaturalizarse, de manera que la cadena polipeptídica actúa como un resorte dentro del sarcómero, unidad funcional y contráctil del músculo. Esta proteína es importante en la contracción del músculo estriado y sus tejidos asociados. Actúa conectando la línea Z con la línea M en el sarcómero, de modo que contribuye a la transmisión de fuerza en la línea Z y libera tensión en la región de la banda I. Además, limita el margen de movimiento del sarcómero cuando éste se tensiona, proporcionando al músculo cierta rigidez. Durante la relajación, la titina genera tensión pasiva mediante extensión elástica cuando se distiende el sarcómero. Las variaciones en la secuencia de la titina entre los diferentes tipos de músculo se han correlacionado con diferencias en las propiedades mecánicas de los mismos.

Relevancia clínica[editar]

Se han asociado algunas mutaciones del gen de titina con la cardiomiopatía hipertrófica familiar y con la distrofia tibial. Los pacientes con ciertas enfermedades autoinmunes, como la esclerodermia, producen auto-anticuerpos contra la titina.

Consideraciones lingüísticas[editar]

Siendo la proteína más grande, también su nombre químico es el más largo. Los lexicógrafos no consideran los nombres químicos como palabras, sino como fórmulas verbales; de no ser así, este nombre sería la palabra más larga, empezando con methionylthreonylthreonylglutaminylarginyl… y acabando en …asparaginylglutaminylglutaminylserxisoleucine. con una longitud total de 189 819 letras.[3] Se tarda más de tres horas en pronunciarla.[4]

Referencias[editar]

  1. Kierszbaum, Abraham L. (2009). Histología y biología celular. Elsevier Mosby. p. 671. ISBN 978-84-8086-313-1. 
  2. Entrez Gene. «TTN titin [ Homo sapiens ]». Consultado el 3 de octubre de 2012.
  3. Longest word in English
  4. Pronunciando el nombre químico