Pectus excavatum

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Pectus Excavatum
Pectus1.jpg
Ejemplo de un caso grave.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q67.6
CIE-9 754.81
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine ped/2558
MeSH D005660
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El Pectus excavatum es una deformidad congénita de la caja torácica caracterizada por pecho hundido en la región del esternón.

Etiología[editar]

Se ha propuesto como principal teoría que su origen etiológico se debe a un excesivo desarrollo de los cartílagos inferiores junto con la fibrosis anterior del diafragma.[1]

Cuadro clínico[editar]

El tercio inferior del esternón y los cartílagos centrales se encuentran deprimidos. Generalmente es simétrico y tiene un diámetro anteroposterior disminuido. Se puede detectar al nacer, pero al ser progresivo, se hace más evidente con la edad. Suele ser una malformación familiar, se da con mayor frecuencia en varones.

El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos.

Técnicas de imagen[editar]

La técnica habitual para evaluar el grado de deformidad es el escáner TAC (tomografía axial computarizada), si bien se ha propuesto como alternativa la RMN (resonancia magnética nuclear).[2] En la radiografía de tórax antero-posterior el corazón aparece desplazado a la izquierda (la desviación izquierda también se aprecia en el EKG), en la lateral se observa la malformación.

Complicaciones[editar]

Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos congestivos e infecciones broncopulmonares. Además de las respiratorias, también presentará habitualmente una disminución de talla y peso, aparición notable de ojeras y fatiga constante en el cuerpo junto con un menor gasto cardíaco y desarrollo muscular.[3] A todo esto hay que añadir las consecuencias estéticas obvias del cuadro que pueden llegar a originar daños psicológicos. También algunas de las personas con pectus excavatum tienen un 5% menos de esperanza de vida, a diferencia de las personas que no sufren esta anomalía.[cita requerida]

Tratamiento no invasivo[editar]

En 2012, el vacuum-bell, un tratamiento existente, se ha mejorado para hacerse un tratamiento posible completo para esta condición. [4] [5] Esta ventosa la podremos emplear de dos maneras posibles:

- Uso intraoperatorio: Gracias a ella podemos elevar el tórax (separándolo de los órganos intratorácicos) facilitando de manera importante los procedimientos quirúrgicos y disminuyendo por tanto, la probabilidad de complicaciones en quirófano (por ejemplo en la introducción de la barra metálica en la Técnica de Nuss).

- Tratamiento no invasivo: la colocación de dicha ventosa de manera reiterada y durante las horas diarias indicadas respectivamente en cada caso particular, puede lograr una mejoría en el pectus excavatum a medio-largo plazo (variable en función del paciente).

Tratamiento quirúrgico[editar]

La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente o cuando compromete de forma severa el funcionamiento cardiopulmonar. Habitualmente estos pacientes se encuentran en un rango de edad entre los 4-5 años (menos frecuentes) y entre los 18-20 años. Salvo casos excepcionales, no se recomienda la intervención en edades tempranas, pues el sistema óseo aún no está consolidado. Existen dos técnicas quirúrgicas para corregir la malformación, la de Ravitch y la de Nuss.

Técnica Ravitch: Condroesternoplastia[editar]

La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Mark M. Ravitch en la década de los años 1950 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer se realiza mediante una incisión inframamaria, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado. Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás del esternón para mejorar la fijación y que no se hunda.[6]

Técnica Nuss: Corrección por videotoracoscopia[editar]

Esta técnica, desarrollada en la década de los años 1980 por Donald Nuss, se considera menos invasiva.[7] Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitórax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protuye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante tres años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva.

Técnica Taulinoplastia: Corrección mediante dispositivo externo dentro del tejido subcutáneo[editar]

Esta técnica, desarrollada a finales de 2012, por Ventura Medical Technologies, ofrece una solución poco invasiva. Procedimiento quirúrgico 1. Incisiones mínimamente invasivas y necesarias para la colocación de la placa y para la utilización de la toracoscopia. 2. Perforación del esternón del paciente. 3. Colocar la placa en la posición deseada, haciendo que el agujero central coincida con el agujero realizado en el hueso. Añadir el sistema elevador. 4. Elevar el esternón hasta la posición correcta y fijar la placa al esternón con tornillos. 5. Extraer el elevador y cerrar la incisión.

Comparación de las técnicas reparadoras[editar]

La comparación entre las técnicas reparadoras de Ravitch y Nuss mediante un metaanálisis permite concluir que no hay diferencias significativas entre ambos procedimientos en cuanto a las complicaciones posteriores, duración de la estancia hospitalaria y periodo ambulatorio. Sin embargo, el índice de reoperación, de hemotórax y neumotórax fue mayor en la técnica Nuss por comparación con a técnica Ravitch. Finalmente, hay que indicar que no hay estudios sobre la satisfacción de los pacientes sometidos a ambos procedimientos.[8]

La técnica de Taulinoplastia ofrece la gran ventaja de que no hay riesgo de afectar los órganos internos. [9]

Véase también[editar]

Bibliografía[editar]

Enlaces externos[editar]