Hemosiderosis pulmonar idiopática

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Hemosiderosis pulmonar idiopática
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CIE-9 516.1
OMIM 178550
DiseasesDB 29717
Orphanet 99931
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La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara caracterizada por la clásica tríada de sangre en el esputo, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios visualizados por radiografías. El mecanismo patogénico fundamental es la tendencia a hemorragias dentro del pulmón de manera recurrente a lo largo de varios años hasta que es diagnosticado correctamente. A pesar de que se depositan grandes cantidades de hierro en el pulmón—acompañado de concentraciones normales o bien aumentados de hierro en el plasma sanguíneo—la anemia que se presenta ocurre por razón de que los glóbulos rojos no son capaces de utilizar el hierro secuestrado en los macrófagos pulmonares. Ese depósito de hierro en el pulmón produce fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria en los casos más avanzados.

Referencias[editar]

  • RUBILAR O., Lilian, MAGGIOLO M., Julio, GIRARDI B., Guido et al. Hemosiderosis pulmonar idiopática: Evolución de 5 niños. Rev. chil. pediatr. [online]. mar. 2003, vol.74, no.2 [citado 15 enero de 2009], p.186-192. Disponible en la World Wide Web: ISSN 0370-4106.
  • Ohga, S.; Takahashi, K.; Miyazaki, S.; Kato, H.; Ueda, K.: Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire. Europ. J. Pediat. 154: 994-998, 1995. PubMed ID : 8801109;
  • Thaell, J. F.; Greipp, P. R.; Stubbs, S. E.; Siegal, G. P.: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: two cases in a family. Mayo Clin. Proc. 53: 113-118, 1978. PubMed ID: 621956